1、新 生 儿 黄 疸 (Neonatal Jaundice),太原中西医结合医院儿科 王晓杰,正常胆红素代谢,胆红素的来源 1克血红蛋白产生35mg胆红素 衰老的红细胞(80) 肝脏和其他组织内的血色蛋白 (2022) 骨髓内网织细胞和未成熟红细胞 (3,旁路性),胆红素的生成,血红蛋白 组织蛋白酶 亚铁血红素 微粒体酶 胆绿素 胆绿素还原酶 间接胆红素,胆红素在血液中的运输,间接胆红素进入血循环,与白蛋白结合 1克白蛋白联结15mg胆红素, 胆红素12.9mg/dl 早产儿 15.0mg/dl 早产儿15mg/dl 每天胆红素上升5mg/dl 直胆2mg/dl 早产儿、低体重儿一旦出现黄 疸需
2、严密监测,早期干预黄疸持续时间 足月儿 2周, 黄疸迁延或进行性加剧 早产儿 4周 或退而复现 伴发症状 无,一般情况良好 有,必须及时正确处理,病理性黄疸的主要原因,感染性 (1)新生儿肝炎 多为宫内病毒感染。病原体以TORCH 多见。生后13周或更晚出现黄疸,可有厌食呕吐,肝肿大, 大便色浅,尿色深黄。 (2)新生儿败血症 细菌和霉菌感染多见。败血症症状不典型,常见黄疸。生理性黄疸期黄疸加重,或退后复现。伴有肝脏肿大,重者有核黄疸表现。,病理性黄疸的主要原因,非感染性 (1)新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)A、溶血病发生机制B、ABO溶血与R
3、H溶血临床的不同表现,Rh溶血病发病示意图,ABO溶血病 Rh溶血病母亲血型 O Rh(-)婴儿血型 A或B Rh(+)临床特点 较轻 重 发病与胎次无关 90第二胎发病 我国多见 国外多见血型抗体 以抗A或抗B常见 以抗D常见,溶血病特异性检查,ABO:改良直接抗人球蛋白试验 确诊 抗体释放试验 试验 游离抗体试验 Rh:直接抗人球蛋白试验(+)可确诊 间接抗人球蛋白试验(+)测抗体类型,实验室检查,溶血证据:RBC及Hb,网织红细胞和 有核红细胞,间接胆红素母婴血型测定 溶血病特异性检查,临床表现 急性免疫性溶血 急性心衰 黄疸 肝脾 贫血 血清蛋白 胎儿水肿 增大 (Hb80g/L) 新
4、生儿高胆红素血症 死胎,死产 胆红素脑病(110),病理性黄疸的主要原因,(2)胆道闭锁 : 多在生后2周出现黄疸进行性加重;大便由浅黄转为白色;进行性肝脏肿大,质硬;结合胆红素升高为主。3个月后渐至肝硬化。,病理性黄疸的主要原因,(3)母乳性黄疸 : 原因不确切。未结合胆红素增高,可高达342umol/L。婴儿一般状况好,若停喂母乳3天,黄疸即下降。坚持母乳喂养,黄疸于412周后下降。,病理性黄疸的主要原因,(4)药物性黄疸:维生素K3、K4、及新生霉素,后者可抑制UDPGT。(5)其他疾病:G6PD缺陷;先天性甲状腺功能低下;球形红细胞增多症等。,高危因素:早产儿,低体重儿, 血清胆红素
5、游离胆红素 胆日龄340umol/L(20mg/dl), 早产儿 257umol/L(15mg/dl), 极低出生体重儿 171 umol/L(10mg/dl), 有发生胆红素脑病可能。,胆红素脑病,3 临床表现 分四期 警告期 嗜睡,喂养困难,反应低下。持续约 1224小时。痉挛期 发热,凝视,尖叫,抽搐,呼吸困难。部分死亡。,胆红素脑病,恢复期 吸吮能力及呼吸渐好转,痉挛减轻。后遗症期 智力低下,听力障碍,四肢徐动,发音困难,眼球运动障碍,不规则抽搐,临床诊断步骤(缺一不可),1、病史 根据黄疸出现时间,进展速度,高危因素及伴随症状 推测黄疸的可能原因,并判断黄疸严重程度2、总胆红素值,胆
6、红素性质3、黄疸病因相关辅助检查,黄疸 血清总胆红素生理性黄疸 病理性黄疸 改良Coombs试验 阳性 阴性 血型不合溶血病 胆红素性质 间胆升高 直胆升高 HCT 肝炎,遗传代谢病 正常或降低 升高 胆道闭锁,胆汁积淤 SGA/LGA, 脐带迟扎 RBC形态及Ret 感染,胎(母)-胎输血 异常 正常RBC形态、酶、Hb异常 窒息、感染、头颅血肿药物、感染、DIC 消化道畸形、甲低、 母乳性黄疸、遗传代谢病,新生儿高胆红素血症治疗(重点掌握),原则:降低血清胆红素,避免严重高 胆红素血症及胆红素脑病,高胆红素血症的治疗,1 药物疗法 (1)酶诱导剂 苯巴比妥5mg/kg.d,分23次口服,尼
7、可刹米100mg/kg.d,分3次口服。 (2)减少游离未结合胆红素 白蛋白1.0g/kg加10%葡萄糖液滴注或血浆每次25ml,每日1次。,高胆红素血症的治疗,(3)胆红素吸附剂 10%活性炭,每次奶前服5ml,琼脂每次125250mg,q4h口服,光疗时应用,疗效佳。 (4)肾上腺皮质激素 阻止抗原抗体反应,减少溶血。强的松12 mg/kg.d,或地塞米松0.51.0mg/kg.d。有感染者慎用。 (5)纠正酸中毒 5%碳酸氢钠35ml/kg,有利于胆红素与白蛋白结合。,静脉用人血丙球,高胆红素血症的治疗,2 光照疗法(phototherapy) (1)光疗指征 体重2.5kg为222.3
8、umol/L(13mg/dl); 若有酸中毒、缺氧、感染等疾病时,可低于以上数值,开始光疗。,高胆红素血症的治疗,(2)光疗方法 采用蓝光光疗箱,单面或双面光源。 灯管与婴儿距离2025cm。 光疗 时眼睛用黑色眼罩保护;会阴部用黑色尿布遮挡;其余均裸露。 光疗时间8h/天,可间断应用。,光疗副作用:皮疹,腹泻,发热,青铜症,低 钙,高胆红素血症的治疗,(3)光疗注意事项 结合胆红素68.4umol/L(4mg/dl),可致青铜症,宜停止光疗。 每日液量较正常增加20ml/kg。 每日补充核黄素0.3mg。光疗效果:24小时可降低胆红素3 5mg/dl,高胆红素血症的治疗,3、换血治疗的方法
9、A、血型的选择: Rh溶血:Rh阴性(与母亲同型) ABO与患儿同型或O型 ABO溶血:AB 型血浆 O型血球患儿同型血或O型血,高胆红素血症的治疗,B、换血量的准备 150180ml/KgC、换血途径 脐静脉或其他较大周围静脉 注意:库存血3天以上不能用;若用压积红细胞时,需与新鲜冰冻血浆混合,使红细胞压积比为0.40,高胆红素血症的治疗,D 换血指征 产前确诊为溶血病 ,出生时Hb171umol/L或已达到342umol/L者; 出现早期胆红素脑病的症状; 早产儿或上一胎溶血严重者,指征应放宽。,思考题,1.新生儿生理性黄疸的原因及特点。2.简述病理性黄疸的诊断要点及临床重要性。3.新生儿溶血病的发病机理、临床表现、诊断要点及处理原则。4.新生儿高胆红素血症的处理方法。,专业英语词汇,plasmapheresis 血浆置换术bilirubin encephalopathy胆红素脑病breast milk jaundice母乳性黄疸hemolytic disease of the newborn 新生儿溶血病 Neonatal Jaundice 新生儿黄疸,