常见先心病张珊珊.ppt

1、常见先心病,华中科技大学附属协和医院心血管外科ICU 张珊珊,先天性心脏病,房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭,Main Contents,一,二,三,五,四,六,七,流行病学资料 prevalence,病理解剖 pathological anatomy,病理生理及血流动力学改变,辅助检查 specific studies,临床表现 clinical manifestation,治 疗 management,护 理 nursing,什么是房间隔缺损？,房间隔缺损是一种最常见的先天性心脏病，是指在胚胎发育的过程中由于受到外力和内力的作用使房间隔发育畸形，最终形成的缺损状态。,ASD流行病学资料,继

2、发孔型ASD 男女比例1:2， 多在一岁以内自然闭合,ASD病理解剖,ASD,病理生理,心房水平左向右分流右室舒张期容量负荷增加：RA RV扩大分流量大小取决于： 缺损大小 左、右心室相对顺应性（充盈阻力） 体、肺循环相对阻力,血流动力学改变,血流动力学改变,上、下腔静脉 肺静脉 右心房 分流 左心房 血量增多 血量减少 右心室（扩大） 左心室（血量减少） 肺动脉（扩张） 主动脉血量减少 肺循环充血 体循环供血不足,临床表现（症状）,缺损小，分流少 可无任何症状缺损大，分流多 体形消瘦，面色苍白，疲乏 活动后气促，暂时性青紫，呼吸道感染 临床表现主要取决于分流量的大小,临床表现（体征）,心前区

3、冲动抬举感，无震颤,L2-3喷射性收缩期杂音（肺动脉相对狭窄）L4-5舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）,第一心音响亮，P2亢进且呈固定分裂,辅助检查（1）,心电图electrocardiography 主要特征major features,心电轴右偏,右心房大,右心室容量负荷增加（V1导联常成rsR波形）,辅助检查（1）,辅助检查（2）,CXR：肺野充血、肺门血管影粗； 肺动脉段凸出；右房右室增大,辅助检查（3）,2DE：RA 、RV内径增大，房间隔回声中断,辅助检查（4）,心导管造影检查： 怀疑合并有其他心内 畸形、明显肺动脉高压,治 疗,介入性治疗：适用于继发孔型ASD， 5mm缺损直径30m

4、m， 治疗年龄大于3岁。 外科手术： 体外循环下关闭ASD， 手术年龄多在学龄前。,介入性治疗Interventional treatment of ASD,手术方式-直接缝合,手术方式 -补片修补,ASD修补术围术期的护理,术前护理1、预防肺部感染2、配合医生积极完善术前检查3、术前三天开始测量T，术前一 日备皮备血及抗生素过敏试验。4、心理护理,ASD修补术后常见的护理问题,1.体液不足或过多(Fluid Volume Deficit)2.清理呼吸道无效(Ineffecthe Airway Clearance)3.有感染的危险(Risk for Infection) 4.体温过高(Hype

5、rthermia)5.营养失调：低于机体需要量(Altered Nutrition： less Than Body Requirements) 6.潜在并发症：低心排综合症 ( Low Output Syndrom),ASD修补术术后护理,1.心电监护2.机械通气，偿还氧债3.清理呼吸道4.管道护理,a.妥善放置固定，注意有无 折叠压迫。是否通畅。b.定时挤压心包 纵隔引流管，术后当天记录引流量，注 意引流是否过多，引流液颜色等。,5.血压稳定后抬高床头，及时倾倒集 水杯内的水，严格无菌操作，以减少 呼吸机相关肺炎(VAP)的发生率,ASD修补术术后护理,6、体温的控制7、营养的供给8、心理护

6、理,概述,室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。 约占先心病的25%,分类,（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（2）干下-漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型,病理生理(1),室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为：a）肺循环血量增多 b）左室容量负荷增大 c）体循环血量下降,临床表现症状,部分病人（小VSD）可无明显症状部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭大的室缺也可

7、影响发育。,临床表现体征,胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心间增强或亢进随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心间明显亢进,特殊检查X线(1),小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大,特殊检查X线(2),大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主,特殊检查超声心动图(1),缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左心室容量负荷增大的现象缺损较大的病人可见室间隔回声中断征象,特殊

8、检查超声心动图(2),脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力,治疗,先心病室缺的自然闭合率在21%-63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入封堵术治疗和外科手术治疗两种方法,VSD修补术围术期的护理,术前护理1、预防肺部感染，肺炎患者应抗炎。左向右分流严重者应强心利尿，充分休息。必要时吸氧。2、配合医生积极完善术前检查3、术前三天开始测量T，术前一日备皮备血及抗生素过敏试验。,VSD修补术围术期的护理,术后护理1、心外科的常规护理2

9、、并发症的观察：残余分流、III度房室传导阻滞、肺高压危象、AI、低心排、呼吸衰竭。3、入量控制，量入为出。4、肺动脉高压危象的预防,概述,动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡 部和左肺动脉根 部之间，约占先 心病的20%左右， 男女之比为1：3,PDA,PDA病理生理,一般情况下，主动脉压力高于肺动脉，不论是收缩期或舒张期血流从主动脉向肺动脉分流分流量大小决定于导管口径粗细和主肺动脉压力阶差左心房和左心室负荷增加，肺动脉高压时，右心室负荷增加肺动脉压力超过主动脉压力时，产生右向左分流，形成下半身青紫，称差异性紫绀。因动脉压力降低，可出现类似主动脉瓣关

10、闭不全的周围血管体征。,临床表现,一般表现 导管细者，分流量小，无症状 导管粗者，分流大些，易患肺炎、发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。晚期差异性青紫,临床表现(3),分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压者可导致右向左分流，上述典型杂音的舒张期成份减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，此时患者多有青紫且临床症状严重。,特殊检查心电图,中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。,特殊检查X线,胸部透视可见肺门、主动

11、脉结及左心室搏动增强。胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。 约一半一半的病人在 平片上可见左心房增 大的双心房影.,特殊检查超声心动图,应用二维超声心动图探明主动脉及肺动脉的导管连接部，并可见左室内径增大；超声心 动图可探及肺 动脉内的异常 血流。,治疗,PDA的治疗包括 a)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术 b)介入治疗,PDA修补术围术期的护理,术前护理1、预防肺部感染，肺炎患者应抗炎。左向右分流严重者应强心利尿，充分休息。必要时吸氧。2、配合医生积极完善术前检查3

12、、术前三天开始测量T，术前一日备皮备血及抗生素过敏试验。4、加强营养5、健康宣教。深呼吸和有效咳嗽排痰的方法。,PDA的围术期护理,术后护理1、心外科的常规护理2、并发症的观察：出血、喉返神经损伤、导管再通、乳糜胸、术后高血压。3、入量控制，量入为出。4、高血压的控制,一、名词解释 Atrial Septal Defect 艾森曼格综合征,二、病例分析患者女，60岁，最近3个月活动后出虚汗，全身乏力，心脏彩超检查描述：右心房室扩大，左心内径正常，左室室壁不厚，运动正常，房间隔II孔中央处回声脱失约13.2MM，断端明确，室间隔延续完整 多普勒提示：房水平左向右分流1、请判断该患者最可能存在的疾病2、针对该疾病提出相应的护理问题及措施,思考题,Thank You!,