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1、中 国 人 民 解 放 军 海 军 总 医 院 病 历 姓名 : 顾龙保 病区 : 14 床号 : 11 ID 号 : 10320290 第 1 页 第 1 次 入 院 记 录 姓名： 顾龙 保 部 职 别： 南京市白下区御河新村 1-606 性别： 男 入院日期： 2008 年 3 月 18 日 年龄： 57 岁 病史采取日期： 2008 年 3 月 18 日 婚否： 已 病史记录日期： 2008 年 3 月 18 日 籍贯： 江苏 病史陈述者： 患者本人及家属 民族： 汉族 可靠程度： 可靠 主 诉： 行走不稳 4 年 现病史： 患者 4 年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔

2、倒， 说话缓慢、含糊不清呈吟诗样， 去“ 上海华山医院 ”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀 药 物治疗，症状 未 缓解。其后间断治疗，病情逐渐加重， 并逐渐出现手足活动能力下降，写字 不整齐 ， 影 响日常生 活， 曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果 不佳 。 2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手， 喝水呛咳，无吞咽困难。为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“ 多系统萎缩 ”收入我科。起病后患者饮食、精神可，无畏寒、发热，无头痛、呕吐。体重无明显下降。 大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。 平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。 过去史： 既往体健， 否认高血压

3、、糖尿病、慢性咳嗽病史。 否认结核、肝炎等传染病史， 否认有手 术、外伤、输血史。否认青霉素、磺胺等药物过敏史，预防接种史不详。 个人史： 出生于原籍，无疫区、牧区接触史，否认特殊化学物质、放射性物质、毒物接触史，已婚，有 1 子，爱人及 儿子 体健。 家族史： 家族中无 遗传病史 。 体 格 检 查 体温： 36.4 脉搏： 76次 /分 呼吸： 20次 /分 血压： 120/80mmHg 发育正常，营养中等，痛苦面容，神清清，语语言欠流利，扶入病室，自动体位，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。头颅无畸形、压痛及伤痕。五官端正。眉毛无脱落，眼 睑无水肿，巩膜

4、无黄染，双侧瞳孔等大同圆，眼球活动度正常，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无分泌物，乳突无压痛。鼻中 国 人 民 解 放 军 海 军 总 医 院 病 历 姓名 : 顾龙保 病区 : 14 床号 : 11 ID 号 : 10320290 第 2 页 无畸形，鼻腔无分泌物，副鼻窦区无压痛。唇红无紫绀，牙龈无红肿及溢脓，伸舌居中，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软无抵抗，无颈静脉怒张，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓无畸形，双侧呼吸动度对称，语颤正常，无胸膜摩擦感，双侧呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心界不大，心尖及心前区无异常搏动，无震颤，心率 76 次 /分，各辨膜区未闻及病理性杂音。腹部平坦，无腹壁静

5、脉曲张及肠形蠕动波，腹软，全腹无压痛，未触及包块，肝脾 肋下未及，莫菲氏征（），叩诊呈鼓音，移动性浊音（），肠鸣音正常。脊柱无畸形，棘突及椎旁无压痛。肛门及外生殖器正常。 神经系统检查： 神志清楚，言语欠流利，思维、计算力、理解力、记忆力、定向力正常。右利手。 卧位血压： 130/84mmHg，立位血压： 106/74mmHg。 粗测嗅觉正常；粗测视力、视野正常；两侧瞳孔等大等圆，直径约 3 毫米；直接、间接对光反射灵敏；双眼同轴居中，眼球各向活动充分，无复视及眼震；双侧额、面部痛、温、触觉正常、对称，双侧咀嚼肌力量 5 级，角膜反射正常、存在，双侧额纹对称，眼睑无下垂 ，双侧鼻唇沟对称，鼓腮

6、无漏气，口角无低垂；粗测听力正常， 有 饮水呛咳，咽反射 减弱 ； 转头、耸肩肌力 5 级；伸舌居中，未见舌肌萎缩及纤颤。 四肢无萎缩，无假性肥大； 四肢肌张力正常， 左侧肢体肌力 5-级，右侧肌力正常 ；四肢痛、温觉、音叉震动觉正常、对称 ，四肢腱反射正常 ； 双侧掌颏反射阴性，吸吮反射阴性，下颌反射正常；双侧腹壁反射存在；双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准， Romberg阳性；双侧 Hoffmann 征阴性，双侧 Rossolimo 征阴性；双侧 Babinskis 征 阳 性、 Pusseps征、 Chaddocks 征 阳 性； 颈部无抵抗， Kernig 征阴性， Brudzinski

7、s 征阴性；划痕试验阴性，括约肌功能正常。 化 验 及 特 殊 检 查 头颅核磁（ 2006）：脑干橄榄小脑萎缩。 最后诊断 ： 初步诊断 ： 多系统萎缩 王海燕 2008-3-18 中 国 人 民 解 放 军 海 军 总 医 院 病 历 姓名 : 顾龙保 病区 : 14 床号 : 11 ID 号 : 10320290 第 3 页 首 次 病 程 记 录 2008-3-18 顾龙 保 ，男性， 57 岁，因“行走不稳 4 年”于 2008 年 3 月 18 日入院。 一、 病例特点 ： 1、老年男性。 2、病史较长。 3、 患者 4 年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓

8、慢、含糊不清呈吟诗样，去“上 海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。其后间断治疗，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活，曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果不佳。 2 月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，无吞咽困难。为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。起病后患者饮食、精神可，无畏寒、发热，无头痛、呕吐。体重无明显下降。大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。 4、查体：一般情况好，头、颈 、胸、腹未见明显异常。神经系统查体：神志清楚、言语欠

9、流利，卧位血压： 120/80mmHg，立位血压： 110/75mmHg。双侧指鼻试验 、跟膝腱反射 欠稳准， Romberg 阳性。 四肢肌力 、肌张力 正常。 双侧 Babinskis 征阳性 ， Chaddocks征阳性 。 5、辅助检查： 脑干橄榄小脑萎缩。 二、拟诊讨论： 定位诊断： 言语缓慢， 双侧指鼻欠稳准，定位于小脑系统， 记忆力、定向力、计算力减低，定位于优势半球高级智能中枢。 定性及鉴别诊断：患者隐袭起病，首先表现为言语不清，走路不稳等小脑症状，后逐渐出现植物神经系 统症状，如 大便便秘 ， 有意向性震颤等 锥体外系症状，首先考虑为“多系统萎缩”。但须与以下疾病相鉴别： （

10、 1）遗传性共济失调：病因不明，有遗传性家族史，主要累及脊髓、小脑和脑干。为染色体显性遗传病，和本例患者较为相符的有： a：遗传性痉挛性共济失调：又称 Marie 型共济失调，发病多在 20-40 岁，男女累患中 国 人 民 解 放 军 海 军 总 医 院 病 历 姓名 : 顾龙保 病区 : 14 床号 : 11 ID 号 : 10320290 第 4 页 相等，以双下肢无力为首发症状，呈蹒跚 -痉挛步态，有意向性震颤，双手笨拙，构音障碍，双下肢肌张力高，腱反射亢进，可有病理征、眼球震颤、视神经萎缩等， CT、 MRI见小脑、脑桥萎缩，呈进行发展，子代较父代发病早，病情 重。 b：橄榄桥脑小脑

11、萎缩（ OPCA）：遗传型又称 Menzel 型，起病多在中年，男多女少，逐渐出现共济失调，讲话含糊，眼球活动障碍，晚期呈凝视。少数患者还有腭痉挛。 20%可伴发痴呆， CT、 MRI 见小脑、脑干萎缩。 c： Machado-Joseph 病（ MJD）：多成年发病，男女均等，为进行性小脑共济失调。水平性眼球震颤，眼口轮匝肌抽搐，舌肌肌束震颤，双眼向上注视麻痹。四肢远端肌萎缩，腱反射减弱至消失，智力佳，无痴呆。 d：肌阵挛性小脑协调障碍（ Ramsay-Hunt 综合征）为遗传性疾病，此病显性者又称齿状核 -红核 -苍白球 -路易氏核萎缩（ DRPLA），多在 7-21 岁起病，渐进性，共济

12、失调以肢体重，常因外界刺激引发肌阵挛，部分患者还有痴呆。 （ 2）脑血管疾病： 四肢肌张力高，双下肢明显；双侧肌力 5-级。双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射，双侧膝反射、跟腱反射活跃， Hoffmann， s 征阳性，双侧 Babinski， s 征阳性，提示双侧椎体束受损。结合 MRI 脑血管并不除外。 （ 3）其他原因引起的神经中枢多系统损伤：如免疫性疾病、神经系统中毒性疾病，患者均无相关既往史，可基本排除。 三、初步诊断： 多系统萎缩 四、诊疗计划： 1、 神经内科常规护理； 2、尽快完善各项常规检查； 3、请示上级医师指导诊断治疗。 王海燕 刘建国主治医师查房 记录 2008-3-19 今

13、日刘建国主治医师查房：本病例特点：患者 顾龙保 ，男性， 57 岁，因“行走不稳4 年”入院。 患者 4 年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒， 说话缓中 国 人 民 解 放 军 海 军 总 医 院 病 历 姓名 : 顾龙保 病区 : 14 床号 : 11 ID 号 : 10320290 第 5 页 慢、含糊不清呈吟诗样， 去“上海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。其后间断治疗，病情逐渐加重， 并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐， 影 响日常生 活， 曾行“丹参 、银杏”等药物治疗，效果不佳。 2 月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行

14、走困难，下楼需要扶手， 喝水呛咳，无吞咽困难。为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。 神经系统查体：神志清楚、 言语欠流利，卧位血压： 120/80mmHg，立位血压： 110/75mmHg。双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准， Romberg 阳性。 四肢肌力、肌张力正常。 双侧 Babinskis 征阳性 ，Chaddocks 征阳性 。结合头颅 MRI: 脑干可见十字征， 肛门肌电图：神经源性损害，故多系统萎缩诊断成立，予完善各项化验检查，复查头颅 MRI，营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治

15、疗，注意病情变化。 王海燕 戚晓昆主任医师查房纪录 2008-3-21 今日 戚晓昆主任医师 查房，分析如下：患者 顾龙保 ，男性， 57 岁， 患者 4 年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓慢、含糊不清呈吟诗样， 间断治疗效果不佳，病情逐渐加重， 并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐， 影 响日常生 活。 2 月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手， 喝水呛咳，平时大便干燥， 需要开塞露治疗，小便等待，细长。平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。 神经系统查体：神志清楚、 言语欠流利，卧位血压： 120/80mmHg，立位血压： 110/75mmHg。

16、双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准， Romberg 阳性。吸吮反射（），但眉弓反射、掌颌反射、强握反射（）。四肢肌力、肌张力正常。 双侧 Babinskis 征阳性 ， Chaddocks 征阳性 。结合头颅 MRI: 脑干可见十字征，肛门肌电图：神经源性损害，多系统萎缩诊断成立。耳鼻喉科会诊后检查声带未见明显异常，除外声带病变引起的鼾声变调；复查颅脑 MRI 示：桥脑、小脑、橄榄萎缩。 查叶酸 4.3ng/ml，维生素 B121200pg/ml，除外亚急性联合变性可能 。 营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治疗，注意病情变化。 王海燕 2008-3-24 中 国 人 民 解 放 军 海 军

17、 总 医 院 病 历 姓名 : 顾龙保 病区 : 14 床号 : 11 ID 号 : 10320290 第 6 页 今日查房： 患者排尿困难， 大便偶有失禁，言语较前清晰， 查体： 双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准， Romberg 阳性。吸吮反射（），但眉弓反射、掌颌反射、强握反射（）。四肢肌力、肌张力正常。 双侧 Babinskis 征阳性 ， Chaddocks 征阳性 。 下腹部叩浊音。 考虑尿治疗。 王海燕 刘建国主治医师查房 记录 2008-3-27 今日刘建国主治医师查房： 患者仍不能自行排尿， 继续保留导尿， 大便偶有失禁，言语较前清晰，查体： 双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准，

18、Romberg 阳性。吸吮反射（），但眉弓反射、掌颌反射、强握反射（）。 四肢肌力、肌张力正常。 双侧 Babinskis 征阳性 ， Chaddocks征阳性 。 注意复查电解质，继续 营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治疗，注意病情变化。 王海燕 2008-3-28 患者 下午诉发热，体温： 38.3 ，查体：咽部无充血，扁桃体不大，双肺呼吸音清。急查血常规： WBC： 11.25 109/l，中性粒细胞百分比： 76.7 ，考虑上感，尿常规未见明显异常。阴茎包皮上翻有红肿，且有脓性分泌物，故考虑有阴茎包皮感染，故予抗生素治疗，急查电解质回报： K:4.4mmol/L， Na;131

19、mmol/L,故予补液及补充电解质治疗。 王海燕 戚晓昆主任医师查房 2008-3-31 今日戚晓昆主任医师查房分析：患者经 营养神经、补充能量、雄激素、营养脑细胞治疗 ，目前吐字较前清晰，但尿便障碍及走路不稳无明显缓解，查体： 双侧指鼻试验、跟膝腱反射欠稳准， Romberg 阳性。吸吮反射（），但眉弓反射、掌颌反射 、强握反射（）。 四肢肌力、肌张力正常。 双侧 Babinskis 征阳性 ， Chaddocks 征阳性 。拔尿管后仍不能自行排便，既往有前列腺增生病史，故请泌尿外科会诊除外前列腺增生导致的排尿困难，同时停用麻仁润肠丸。 王海燕 中 国 人 民 解 放 军 海 军 总 医 院 病 历 姓名 : 顾龙保 病区 : 14 床号 : 11 ID 号 : 10320290 第 7 页