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1、妊娠合并血小板减少病例讨论 分类： 胡延祖科普讲座 妊娠合并血小板减少病例讨论 (供产科医生阅读 ) 患者 XXX，女， 34 岁，住院号 62631，因 “停经 39 周，阴道溢液 12小时 ”于 2006 年 3 月 12 日 12:00 急诊入院。 现病史 :平素月经规律，停经 40 天自觉恶心、厌食， 2 个月后自然缓解，停经 4 个半月自觉胎动，渐活跃至 今，孕期无鼻出血及牙龈出血，无皮肤瘀斑及紫癜，无下腹疼痛及阴道流血，无头晕眼花等自觉症状，七天前因 “感冒 ”在当地医院静点头孢霉素 1 天 (具体药名及用量不详 )症状缓解， 12 小时前无明显诱因阴道溢液，到当地医院就诊，化验血

2、常规时发现血小板减少转来我院，门诊以 “5-1 产孕足月，血小板减少 ”收入院。 既往史 :素健，无食物及药物过敏史，否认贫血及出血性疾病。 月经生育史 :16 岁 4 5/30 2005、 5、 1(农历 )，孕 5 产 1,流产 3 次，自然分娩 1 次，平时无月经过多。 查体 :T36.5 、 P90 次 /分、 R18 次 /分、 Bp120/80mmHg，颜面无明显苍白，牙龈轻微肿胀无渗血，躯干及四肢皮肤未见出血点及紫癜，全身浅表淋巴结无肿大，睑结膜略苍白，巩膜无黄染，心率 90 次 /分，心肺听诊未闻及明显异常，足月腹型，腹壁无压痛及反跳痛，无肌紧张，腹部叩诊移动性浊音阴性，肝脾触

3、及不满意，叩诊浊音界无扩大。 产科情况 :胎儿约 3300g,头先露，左枕前位，胎心 144 次 /分，无宫缩，内诊骨产道无异常，宫颈容受 25，扩张 0 ，胎膜已破，有羊水溢出， PH试纸碱性。 血常规 :白细胞总数 5.2109/L，中性 粒细胞 70.9，红细胞计数2.911012/L，血红蛋白 108.3g/L，血小板总数 47109/L。 尿常规 :潜血阴性。 血凝四项 :凝血酶原时间 11.10 秒、 APTT31.90 秒、纤维蛋白原3.88g/L，凝血酶时间 13.20 秒。 骨髓穿刺 :未作。 心电图 :窦性心律，正常心电图。 B 超 :BPD9.0 、 FL7.0 、 HC

4、30.7 、 AC32.4 ，羊水指数 9.2，左侧壁胎盘 级， S/D2.55，单胎臀位。 临床诊断 :5-1 产妊娠 39 4/7 周枕左前位未临 产、胎膜早破、妊娠合并血小板减少。 病人于当日 18:20 分出现不规律宫缩，羊水略混浊，孕妇及家属要求行剖宫产术，行术前准备，备好机采血小板 2 单位， 20:50 在局麻加静脉复合麻醉下行剖宫产术，切开皮肤时， 出血较多，略稀薄，故同时输入机采血小板 2 单位 ，于 21:00 挽出一女婴，重 3375g，评 8 分，发育正常，新生儿脐血血小板 :未采。术中见后羊水 度粪染，手术经过顺利，子宫收缩良好，子宫断面出血不多， 21:25 分手术

5、结束，术中出血量 300ml(术前当日与术后 3 日对比，血红蛋白下降 1.09g)，术野见凝血块。 术后入 ICU 观察，阴道无活动性流血，腹部切口敷料无渗血， 5小时后安返病房。术后常规补液、预防性应用抗生素及对症治疗，术后补充诊断：胎儿宫内窘迫。 2006、 3、 15 复查血常规，白细胞总数8.6109/L，中性粒细胞 84.0，红细胞计数 2.611012/L，血红蛋白97.4g/L，血小板总数 91109/L，产妇于术后四整天痊愈出院。 问题 1-血小板减少原因一时难以确认时 如何书写疾病诊断？ 1、妊娠期间发生的血小板减少 发生率 6.6 11.6% 比较笼统 生理、病理、原发、

6、继发 妊娠合并血小板减少 妊娠合并血小板减少症 妊娠血小板减少症 (产内疾病诊治 228 页 ) 2、 PAT 发生率 5.4 8.3% 妊娠期血小板减少症 妊娠伴发血小板减少症 妊娠生理性血小板减少 非病理性血小板减少症 3、 ITP 妊娠合并 原发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少性紫癜 发生率 3.7 问题 2-妊娠期间血小板 的原因 1、妊娠生理性血小板减少 (PAT)，占 73% 正常非孕妇女血小板 150 400109/L 孕晚期血小板 有 5 8减至 150109/L 有 0.9 100109/L 与孕妇血容量 血液稀释、 胎盘利用 、血小板消耗 有关

7、2、重度妊娠高血压疾病，占 21% HELLP 综合征、先兆子痫 3、免疫功能紊乱，占 4% 原发性血小板减少性紫癜 (ITP)，分三型 ITP- 型 最多见，多有 ITP 病史 ITP- 型 早孕期血小板 5 万 ITP- 型 孕期突发一过性血小板严重 抗磷脂综合征、 甲亢、 结缔组织病 -如系统性红斑狼疮 (SLE) 4、其它，占 2% 妊娠期肝内胆汁淤积症 再障、白血病 脾功能亢进 大量出血 -大量输血 骨髓病变 骨髓增生异常综合征 (MDS)、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤( )、巨核细胞增生不良性血小板减少 消耗性凝血功能障碍 ， 胎盘早剥、羊水栓塞、 DIC 药物性血小板减少 如 :阿斯

8、匹林、化疗药、放疗 病毒 流行性出血热、 HIV、乙肝 ， 脂肪肝、肝硬化、 叶酸缺乏 、 变态反应、败血症 问题 3-PAT 与 ITP 如何鉴别 1、 PAT 既往无血小板减少史 ， 单纯由正常妊娠引起 ,妊娠期首次发现 妊娠后期出现的血小板 2/3为 PAT 血小板 程度轻 。 多 70109/ ,只有 1/3 50109/ 孕妇多无出血倾向 抗血小板抗体阴性 胎 儿 -新生儿血小板数目正常 产后 3血小板正常 2、 ITP 既往有血小板减少史 ， 无明显外源性病因 ， 排除了继发性血小板 血小板减少出现孕周早 血小板 程度严重 ， 妊娠期血小板 50109/ ITP 占 83% 半数

9、ITP 有出血倾向 抗血小板抗体阳性 胎儿 -新生儿血小板数目 产后血小板恢复慢 问题 4-血小板相关抗体 (PAIgG) 检测的临床意义 血小板 的病因诊断 PAIgG 阳性率 原发性血小板减少性紫癜 83%、系统性红斑狼疮 66%、脾功能亢进症45%、骨髓纤维化 44%、甲亢 43%、再障 25% 血小板减少性疾病的疗效判定 血小板减少性疾病治疗有效时 动态检测 PAIgG 发现 随着 PAIgG 值 、血小板数目 两者成反比关系 胎儿 -新生儿颅内出血预测 ITP 史产妇血小板相关抗体 与新生儿血小板 有相关性 问题 5-妊娠期血小板减少症的危害 1、孕妇方面 -出血、感染、产妇死亡 出

10、血 血小板 50109/L可能有出血倾向 50109/ 可能伤口渗血 血小板 30109/产时 -术中 -产后 产妇可能出现多部位出血 颅内出血、内脏出血、胎盘早剥 ,裂伤、侧切、贫血、 PIH产 后出血 血小板 20109/ 自发性出血 20109/ 可能严重出血 产后出血率 2-5-10-15-24 感染 产妇死亡率 4-7-11 防治产后出血的有效措施 缩宫素 -麦角加强宫缩 彻底缝合止血 伤口加压包扎 输注血小板 静点丙球 应用止血药 临产后血小板 50109/L可仅用止血药如 VC、止血敏、立止血、止血芳酸、纤维蛋白原、凝血酶原复合物 2、胎儿 -新生儿方面 血小板 30109/ 流

11、产、早产、胎儿窘迫 , 围产儿死亡（死胎 -新生儿死亡） ,胎儿病死率26.5 ITP 血小板 5 万是颅内出血常见原因 ITP 母体抗血小板抗体可通过胎盘 进入胎儿血循环 血小板破坏 胎儿 -新生儿血小板 颅内出血、脏器出血 但重度血小板减少患儿并不多 ,文献报道 2%新生儿血小板 15 万 ,仅0.2% 5 万，多数由引起 ,妊娠高血压疾病婴儿无血小板减少 问题 6-ITP 治疗顺序 1、严密观察 血小板 50109/ 多无出血倾向 不用药、产前不做特殊处理 , 只须严密观察血小板变化 孕 36 周前血小板 20109/ 除非有止血功能障碍 ,否则不需特殊治疗 2、支持疗法 血小板 501

12、09/无出 血倾向 肌苷、叶酸、剂 重度妊娠高血压疾病、抗磷脂综合征、妊娠肝内胆汁淤积症 在治疗妊娠并发症 -合并症的同时 , 阿司匹林 50 /或潘生丁 25 3/日 3、激素何时用？ -有指征首选糖皮质激素 血小板 20109/ 50109/出血倾向或已临产 ITP 孕 20 周起强的松 5 1/日 口服 分娩前 10 天 强的松 20 2 日 口服 分娩前 3 天地塞 10 20mg/d 静点 术前、术中、已临产 产后、术后继续用激素 ,逐渐减量 4、用什么激素？ 强的松（泼尼松） 地塞 米松 氢化可的松 甲强龙（甲基强的松龙）(甲泼尼龙琥珀酸钠 ) 5、用多少激素？ 强的松 15 10

13、0 /或 1mg/kg.d5 7 停药 2 持续 2-3-4 周 快的 2 5起效、慢的 2 3 周起效 血小板近正常或血小板 50109/L， 每周减量 15%，直至维持量 5 10 /天 ， 再递减至最低剂量维持治疗 产后地塞 20mg 1/日 肌注 ， 3 天后强地松 30 1/日口服 血小板上升后减量 ， 氢可 200 500 / 6、激素不敏感 丙种球蛋白 丙种球蛋白 ： 血小板 20109/首选丙球 ， 丙球 2 5 7 5 / 3 5 ， ITP丙球 0.4 /kg 1/日 静点 3 5天 ， 免疫球蛋白 (IVIG)20 1/日 静注 3 5 天 ， 可使 2/3 病人血小板满

14、意 免疫球蛋白 0.4 / 5 ， 或 1 / 2 ,有效率 80%， 用药2 3 周后血小板开始提升 ， 出现疗效后可考虑重复单剂注射一次 7、激素 -丙球均不敏感 输注血小板 8、药物治疗无效 脾切除 ， 孕期药物治疗无效时 血小板 10109/ 6 个月妊娠 可能危及生命的严重出血倾向 ， 剖宫产同时脾切除 去除血小板抗体产生的场所 去除血小 板被破坏的场所 ， 疗效 60 90%， 是治疗慢性 ITP 最有效的方法之一 问题 7-输注血小板的指征 1、输注血小板的意义 临产前 (术前 )、产程中 (术中 )输注 短时间内使血小板 50109/ ， 手术要求血小板 50109/ ， 若8

15、0109/则较为安全 减少术中创面出血 -术后切口出血 ， 或分娩时多脏器出血 保证硬膜外麻醉的安全实施 2、不轻易输注血小板的情况 血小板 10 30109/L， 甲基强的松 -丙球敏感 ITP 输入血小板很快被破坏 ， 反复输注易产生同种抗体 虽有大量出血 大量输血 ， 但无血小板 确切证据 -异常出血 血小板生成障碍 慢性血小板 (如慢性再障、骨髓增生异常 ) 除非有颅内或内脏出血倾向不输 ， 以免血小板输注无效 -血小板输血后紫癜 HELLP 20109/L 输血小板 ， 不减少产后出血、不加速血小板恢复 3、输注血小板指征 -血小板少 血小板 70109大手术前 血小板 50109临产、引产、术前、颅内 -内脏出血 产后血小板 30109/ 酬情输 血小板 20109出血倾向急性再障 血小板 20109/血红蛋白 80g/L输新鲜全 血 400ml及血小板 ITP 血小板 20109/L临产 糖皮质激素 -丙球不敏感者 ITP 血小板 10109/L无出血 甲基强的松龙丙球输血小板 4、输注血小板指征 -出血 血小板数目正常功能障碍出血 出血时间为正常高限的两倍 预防颅内或其它致命性部位出血