1、第二十一章大疱性皮肤病,上海交通大学医学院新华医院皮肤病学教研室,概述,水疱、大疱为主要表现自身免疫，遗传因素病情重治疗困难，死亡率较高,第一节 天疱疮Pemphigus,角质层、颗粒层、棘细胞层、基底细胞层,概念,是一组由于表皮棘层细胞松解所引起的慢性复发性的自身免疫性大疱性皮肤病。,病因:,是一种自身免疫性疾病患者棘细胞间有IgG沉积。将患者血清或IgG被动转移到实验鼠，鼠可出现棘细胞松解。去除血清中的IgG可使病情缓解。,发病机制,释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱,桥粒的结构蛋白 -桥粒芯糖蛋白,临床表现,好发年龄：中年人皮损特点： 松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性粘膜损害：水疱
2、、糜烂继发感染,尼氏征( Nikolsky Sign ),用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。,尼氏征的检查要点,临床分型,寻常型增殖型落叶型红斑型特殊类型,寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris),最常见外观正常或红斑基础上，水疱、大疱疱壁薄、松弛、易破尼氏征阳性水疱、结痂、糜烂、渗出粘膜损害常见,增殖型天疱疮（Pemphigus vegetans),寻常型的良性型最初损害同寻常型皱折部位，增殖性损害,落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus),中老年人常见水疱壁薄黄褐色油腻性疏松结痂、脱屑落叶状粘摸损害少见病情较轻,红
3、斑型天疱疮（Pemphigus erythematosus),头面、胸背部红斑结痂水疱少见，壁薄易破尼氏征阳性粘膜损害少见,疱疹样天疱疮（Pemphigus herpetiformis),中老年好发躯干、四肢近端环形、多环形紧张性水疱、丘疱疹尼氏征阴性瘙痒剧烈,病理变化,棘层松解表皮内水疱天疱疮细胞,寻常型/增殖型 落叶型/红斑型,直接免疫荧光检查,表皮棘细胞间可见IgG网状沉积、部分患者还可有IgA、IgM和补体C3。,直接免疫荧光检查示意图,诊断依据,疱壁薄的松弛性水疱或大疱。 尼氏征（Nikolsky)阳性。 组织病理可见棘层松解。 直接免疫荧光见棘细胞间有 IgG、IgA、IgM和补体
4、C3沉积。,鉴别诊断,天疱疮 类天疱疮 疱疹样皮炎年龄 中老年 老年 青壮年皮损特点 松弛性大疱 紧张性大疱 紧张性水疱主要症状 疼痛/微痒 痒 剧痒尼氏征 阳性 阴性 阴性水疱位置 表皮内 表皮下 表皮下免疫荧光 棘细胞间 表皮基底膜带 真皮乳头顶部粘膜损害 常见 少见 少见,治疗 （一）内用药物,皮质类固醇类药物（首选） 强的松 60-120mg/日 早期、足量、长期维持 免疫抑制剂： 环磷酰胺1-2mg/Kg/日,治疗（二）支持治疗,加强营养加强护理,治疗（三）外用药物,以清洁、预防感染为原则 1:8000高锰酸钾液 3硼酸溶液,第二节 大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid）,又名老年性类天疱疮，疱壁厚的紧张性大疱，水疱位于表皮下。,概述,病因,是一种自身免疫性疾病。 表皮基底膜IgG沉积。 血清中抗表皮基底膜抗体。,临床表现,年龄：老年或小孩。部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。皮损：70%初发为水疱、大疱， 壁厚、紧张。尼氏征阴性。粘膜损害少见。,组织病理,表皮下水疱无棘层松解,实验室检查,直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。,诊断,水疱、大疱，壁厚、紧张尼氏征阴性病理：表皮下大疱直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。,治疗,一、一般治疗： 高蛋白饮食、防感染二、内用药物治疗 皮质类固醇激素：强的松40-60mg 免疫抑制剂：环磷酰胺等三、外用药物治疗,
