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MM的分类、治疗方法、饮食等(2009.8.3).doc

1、1.多发骨髓瘤晚期是怎么引起的?会有什么症状?谢谢好心人帮帮忙最佳答案多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,简称 MM)是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于 骨髓中有大量的异常浆细胞增殖,引起溶骨性破坏,又因血清中出现大 量的异常单克隆免疫球蛋白,尿中出现本周氏蛋白,引起肾功能的损害 ,贫血、免疫功能异常。 MM 起病徐缓,早期可数月至数年无症状。出 现临床症状繁多,常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能不全, 随着病情进展,可出现髓组织浸润、M 球蛋白比例异常增高,从而导致 肝脾淋巴结肿大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰竭等。 MM 的发病年龄多见于中年和老年,以 5

2、0-60 岁之间为多,男性多 于女性,男女之比约为 2:1 。MM 在所有肿瘤中所占比例为 1%,占血液肿 瘤的 10%。本病的自然病程为 0.51 年,经治疗后生存期明显延长或长 期“带病生存 ”。 【病因】 迄今尚未完全阐明,可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物,与慢性感染、慢性抗原刺激 有关,还可能与遗传有关,以及与 IL-6 等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中,骨髓瘤的发病 率与死亡率均有增加。本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的 基础上,因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生,自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。 【分型】 1一般分型,可分为

3、 5 型:(1)孤立型;(2)多发型;(3 )弥漫型;(4)髓外型;( 5)白 血病型。 2根据免疫球蛋白分型 (1)IgG 型:多见,占 50%60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。(2)IgA 型:占 25%,高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后 较差。 (3)IgD 型:很少见,仅占 1.5%,瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎 100%合并肾功 能损害,生存期短。 (4)IgM 型:少见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。 (5)轻链型:占 20%,80%100%有本周氏蛋白尿,易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,预后很差 (6)IgE 型:很罕见。 (7

4、)非分泌型:占 1%以下,血与尿中无异常免疫球蛋白,骨髓中浆细胞增高,有溶骨改变或弥 漫性骨质疏松。 【临床表现】 MM 起病徐缓,可有数月至十多年无症状期,早期易被误诊。MM 的临床表现繁多,主要有贫血、骨 痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 症状: (一)MM 瘤细胞浸润表现 1骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶 解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占 70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对 骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。

5、血小板减少,出血症 状多见、皮肤粘膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。 3肝、脾、淋巴结和肾脏浸润 肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。 4其他症状 部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。(二)骨髓瘤细胞分泌大量 M 蛋白引起的症状 1继发感染 感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血 症,病毒性带状庖疹也可见。 2肾功能损害 50%70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高 磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。 3高粘滞综合征 约为 2%5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕

6、厥、意识障碍。多 见于 IgM 型 MM。 4淀粉样变 发生率为 5%10% ,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 (三)浆细胞性白血病 符合外周血浆细胞数大于 20%,肝脾肿大,白细胞数大于 15109/L,则为 浆细胞白血病。体征: 、期病人见贫血貌,睑结膜苍白,有或无淋巴结肿大 ,心率增快,肝脾轻、中度肿大,胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛,或 骨局部触及骨肿块,或有病理性骨折,伴出血可见皮肤瘀点瘀斑,伴肺 部感染时,常有湿啰音。 常见并发症: 主要有肺炎、泌尿系感染、败血症、肾功能衰竭、 病理性骨折。 【诊断标准】 1.骨髓中浆细胞 15,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或骨髓活检为浆细胞

7、瘤。为主要的诊断 依据。 2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M 蛋白),IgG35g/L;IgA20g/L ; IgD2.0g/L; IgE2.0g/L; IgM15g/L 或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链,轻链排出1g/24小时。 3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。 【常规治疗】 (一) 化疗 一般采用各种联合化疗方案,初治病人可以选用各方案;在化疗取得完全缓解后, 用 VCAP、MEPP 方案。 MM 联合化疗方案.MM 患者多年老体弱,全身情况差,过分化疗并无益处。 (二) 对症治疗 1.感染 细菌感染,应选用抗生素。 2.高钙血症 增加补液量,多饮水使尿量每日2000ml,促进

8、钙的排泄。 3.高尿酸血症 大量补液,口服或静脉注射碳酸氢钠,别呤醇 100ml/次。 4.贫血 可运用雄性激素。 5.肾功能衰竭 (三) 放射治疗 能使肿块消失,解除局部疼痛,照射 200-300cGy 骨痛可以减轻。 (四) 干扰素 大剂量 -干扰素能抑制骨髓细胞瘤的增值。临床应用干扰素联合化疗的方法治 疗本病,能提高化疗化疗的完全缓解率。用法:(35 )10,6 单位皮下注射,每周 3 次,用 46 周. 【预后与转归】 多发性骨髓瘤的预后,未经治疗的病人中位生存期位 6 个月,化疗后的中位生存期为 3 年。经综合 治疗后中位生存期可达到 510 年,甚至更长。生存期与年龄,分型,分期以

9、及治疗措施有关。 目前影响 MM 预后的因素有: (1)浆细胞标记指数; (2)2-浆细胞幼稚程度; (3)微球蛋白水平; (4)血浆中 IL-6 效价,可溶性 IL-6 受体水平; (5)血浆乳酸脱氢酶水平; (6)C 反应蛋白水平 (7)患者年龄; (8)血浆单克隆蛋白含量; (9)胸腺嘧啶核苷激酶水平; (10)是否能避免多药耐药现象的出现,如 “活性植物疗法”的使用及植物药物应用。 【难点与对策】 多发性骨髓瘤是一种进展性的疾病,应用化疗治疗取得缓解后,大多数病人都会复发,且一部分 病人对原先的化疗药物产生了耐药,加大剂量并不能使患者再次获得缓解,反而容易对骨髓产生抑制 ,并发感染,或

10、出现肝功能损害,疾病终末期的病人,贫血进行性加重,出血,肿瘤细胞增长加快, 多部位的溶骨性改变,出现肾功能衰竭,此时患者对化疗反映很差,生存期只有几个月。故关于本病 的多药耐药,寻求新的有效药物,延长缓解期,延缓疾病的进展,以及如何进行中西医结合治疗等一 系列问题成为我们治疗上的难点。 难点之一:关于多发性骨髓瘤的早期诊断问题 多发性骨髓瘤的临床表现复杂,误诊率很高,患者就诊时的主诉 各不相同,首诊的科室较多,临床医生常常错误的根据单一的症状而诊 断为某一病,引起误诊,文献中综合统计 2547 例 MM 误诊率高达 69.1。 另外实验室检查中,某些特异性检查阳性率不高,这也是一个原因。故 临

11、床医生应该对 40 以上病人出现不明原因腰痛,骨关节疼痛或骨质疏松 ,不明原因贫血,蛋白尿,以及反复腹部感染,引起高度重视并做相应 的检查,如血尿免疫电泳,骨髓穿刺检查,以及头颅,骨盆等部位 X 线 摄片。从而提高早期诊断率,减少误诊率,对延长生存期有很好的作用 难点之二:关于难治性或复发性多发性骨髓瘤的治疗问题 多发性骨髓瘤易出现对多种化疗药物耐 药即所谓的多药耐药(MDR),一旦出现 MDR,增加了治疗难度,MDR 是提高骨髓瘤患者治疗效果的最显 著障碍。由于 MDR 的存在,使 MM 成为难治性或复发性 MM,这类患者的治疗非常棘手。治疗对策包括采用 积极的中医药治疗。中医药治疗可贯穿于

12、 MM 治疗的全过程,临床研究表明,活性植物药材对 MM 的有效 治疗是通过多靶点、多层面而达到治疗效果。而对植物药材有效的病例很少出现耐药现象,有些学者 认为,对 MM 的治疗植物药材显示出巨大的潜力,有着很重要的研究价值。 【独特疗法】 我院运用肾、脾、骨髓三经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”,结合现代高科技的基因疗法 成功的研制出“龟鹿生血汤”、“再障 1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效 1 号”系 列化方剂;打破了白血病靠化疗,贫血靠输血的传统疗法,以见病思源,治病求本、标本兼治等理论 ,采取独特的配方兴奋骨髓,运用“清毒换髓法”和“活血化瘀法”“基因疗法”三联法改善

13、骨髓造 血微环境与微循环,恢复造血干细胞功能,诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡,使造血干细胞有一个理 想的生存环境而恢复功能,血象逐步恢复正常。而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症 的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了,清髓生血“的理论,清理骨髓毒素,纠正骨髓病态造 血,刺激骨髓造血,同时结合”扶正祛邪“的治疗方法,使“扶正不留邪,邪去不伤正”有效地防止 了 MDS 向白血病的进一步恶化。再障是骨髓劳损造成的生血功能障碍,而肾为先天之本,精血之脏,肾 精亏损,则骨髓不充,髓虚则精血不能复生,但单纯补肾往往效果不好,这是因为脾肾有先后天依赖 关系,脾为气血生化之源,既所谓先天滋后天,后

14、天养先天,在补肾的同时加用建脾药如黄芪,白术 ,甘草,茯苓等其疗效更加明显。我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作 用,能清除髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去,新血不生。在应用补肾建脾药效果不佳而又 无明显出血倾向的病例,加用活血化瘀药往往可以获得良好的疗效。 【典型病例】 许文君,女, 63 岁,福建省厦门市,邮编: 361012。 患者 1999 年 2 月份因“腰骶、右髋部疼痛伴乏力二月余,加重并胸闷气短3 天”之主诉经厦门市医 院诊断为“多发性骨髓瘤” 。其后进行放化疗获部分缓解,六次化疗后效差,骨髓造血受抑严重,白 细胞在 0.72.1109/L 间变化,

15、疼痛部位增多且加重,体质下降、厌食、夜难寝。家属考虑到化疗 只能降低瘤细胞,停后易复发且老人身体已被催垮,胃肠反应重的现实情况。于 2000 年 1 月经治愈患者 介绍来我院就诊时全身呈游走性刺痛,腰骶部疼痛剧烈,强迫半卧位,服“曲马多”疼稍可减轻。重 度乏力、四肢沉困、心悸、气短、咳嗽、胸闷、盗汗,食纳差,腕胀,小便色黄,夜尿频,心烦、多 梦、口干思饮,午后至夜间体温 37.338.9 。血象: WBC2.9109/L、RBC 2.441012/L、 HGB62g/L、 PLT69109/L。胸部 X 线检查:左侧胸腔积液。原病理切片:小细胞肉瘤(浆细胞瘤)(骶 尾骨病灶组织高恶度性)。EC

16、T:骶尾部、髂骨、腰 L4-5 椎体、左侧 4-6 前肋多部位骨质穿凿、疏松样 低密度破坏灶。诊断:多发性骨髓瘤(IgG 型),中医诊断:骨痹 悬饮. 患者诊断明确,多次化疗 后已对放化疗产生耐药,毒副作用蓄加,正虚愈损,脾失健运、肺失宣降,痰浊形成,痰湿瘀阻,出 现骨髓严重受抑、胸腔积液、疼痛出现。经我院博士专家组会诊后给予“中药+基因疗法”特殊治疗半 月时腰骶部疼痛明显减轻,胸肋部疼痛消失,胸水减少,胸闷气短、咳嗽盗汗现象基本消失,食欲增 加,精神及夜休好转,一月时查血象:WBC4.2109/L、HGB108g/L、PLT103109/L、N67%,L31%, X 线胸片示:左侧胸腔积液消

17、失。第二疗程治疗中机体全面好转。第四疗程结束仍持续完全缓解,停止 化疗,ECT 示“原多部位骨质破坏灶骨密度基本恢复性改变”,患者自我独立生活,无任何不适症状。 阶段性巩固后,患者至今如常人生活,获临床治愈。 戴勋,男,19 岁,山西省运城市人。邮编: 044000。患者于 1999 年 2 月份因“骶尾骨,双足部疼痛,麻 木伴乏力两个月,加重并胸部,腰部疼痛半月”经过山西医科大学附属医院诊断为多发性骨髓瘤。其 后进行放化疗,数次化疗疗效不佳,骨髓造血受抑制严重,。2004 年一月经介绍来我院就诊时,全身 呈游走性刺痛,腰骶部疼痛加重,半卧位,负重时加重,服“曲马多”时稍减轻。心悸,气短,咳嗽

18、 ,胸闷,盗汗,食欲差,尿液色黄,夜尿频,多梦。查血象:WBC2900,Hb62克/L。胸部 X 线检查:左侧 胸腔积液。原病理切片:小细胞肉瘤(浆细胞瘤),ECT :骶尾部,髂骨,腰L4-5 椎体,左侧 4-6 前肋多 部位骨质破坏灶。诊断为:多发性骨髓瘤并发胸腔积液,给予中药治疗一月后原腰部疼痛明显减轻, 胸肋部疼痛消失,胸闷气短,咳嗽盗汗现象基本消失,食欲增加,精神好转。2 月 9 日血象: WBC4200,Hb108g/L,N67%,L31%,X 线胸片示:左侧胸腔积液消失。三个月后 ECT 示“原多部位骨质破坏 灶骨密度大多数恢复性改变“。患者自我独立生活,无任何不适症状。阶段性巩固

19、后,患者至今如常 人生活,临床治愈。 2. 多发性骨髓瘤的症状 分型来源: 2008-10-21 人流药流后注意问题 测你拥有奴役男人的天赋吗 别让你的下一代脑瘫了 什么是疲劳性骨折 “性暗示 ”中成长的 “小大人”遇性困惑 专家名医博客-读博客,更健康 更年期应做哪些检查 得痔疮还能怀孕吗? 药学博士的祛斑秘方 当你有同性恋倾向时要怎么做 导致男性亚健康的不良习惯有哪 女用安全套更利于性爱 失眠抑郁在线咨询民众健康网协手多家医院,为您提供线上咨询医生服务北京前 5 月发现 501 例艾滋病 崇尚性解放艾滋将离你越来越近 报复会损害人的身心健康 性行为的类型影响婚姻关系 热爱运动也会导致不育

20、女子尿检竟检出精子数量多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,简称 MM)是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。【临床表现】MM 起病徐缓,可有数月至十多年无症状期,早期易被误诊。MM 的临床表现繁多,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。症状:(一)MM 瘤细胞浸润表现1骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占 70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。2贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重

21、。血小板减少,出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。3肝、脾、淋巴结和肾脏浸润 肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。4其他症状 部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。(二)骨髓瘤细胞分泌大量 M 蛋白引起的症状1继发感染 感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也可见。2肾功能损害 50%70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。3高粘滞综合征 约为 2%5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。

22、多见于 IgM 型 MM。4淀粉样变 发生率为 5%10%,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。(三)浆细胞性白血病 符合外周血浆细胞数大于 20%,肝脾肿大,白细胞数大于 15109/L,则为浆细胞白血病。体征: 、期病人见贫血貌,睑结膜苍白,有或无淋巴结肿大,心率增快,肝脾轻、中度肿大,胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛,或骨局部触及骨肿块,或有病理性骨折,伴出血可见皮肤瘀点瘀斑,伴肺部感染时,常有湿啰音。常见并发症: 主要有肺炎、泌尿系感染、败血症、肾功能衰竭、病理性骨折。【分型】1一般分型,可分为 5 型:(1)孤立型;(2)多发型;(3)弥漫型;(4)髓外型;(5)白血病型 。2根据免疫球蛋白分型(1)IgG 型:多见,占 50%60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。(2)IgA 型:占 25%,高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。(3)IgD 型:很少见,仅占 1.5%,瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎 100%合并肾功能损害,生存期短。(4)IgM 型:少见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。(5)轻链型:占 20%,80%100%有本周氏蛋白尿,易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,预后很差

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