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1、耳 聋 基 本 简 介一 般 认 为 语 言 频 率 （ 0.5、 1.2Hz） 平 均 听 阈 在 26dB 以 上 ， 即 有 听 力 障碍 ， 听 力 损 失 在 70dB 以 内 者 称 重 听 ， 在 70dB 以 上 者 为 聋 ， 临 床 耳 结 构 图上 习 惯 统 称 为 聋 （ deafness） 。 从 耳 部 病 变 损 害 的 部 位 来 讲 ， 耳 聋 可 分 为 传 音 性 耳 聋 及 感 音 神 经 性 耳聋 。 由 于 外 耳 及 中 耳 的 病 变 从 而 阻 碍 声 波 的 传 导 ， 即 为 传 音 性 耳 聋 。 若 接受 声 波 的 内 耳 或 由

2、内 耳 经 听 神 经 径 路 发 生 问 题 ， 影 响 声 音 的 感 受 ， 则 为 感 音神 经 性 耳 聋 。 如 外 耳 、 中 耳 、 内 耳 三 部 分 均 有 病 变 所 致 成 的 耳 聋 ， 称 为 混 合性 耳 聋 。 耳 聋 分 类按 病 变 部 位 及 性 质 分耳 聋按 病 变 部 位 及 性 质 可 分 为 四 类 ： （ 一 ） 传 导 性 聋 （ conductive deafness） ： 是 因 外 耳 中 耳 有 病 变 ， 使声 音 传 导 过 程 发 生 障 碍 ， 而 引 起 耳 聋 。 常 见 致 聋 原 因 有 外 耳 道 盯 聍 、 异 物

3、 、炎 症 、 先 天 性 耳 道 闭 锁 、 急 慢 性 化 脓 性 中 耳 炎 、 急 慢 性 非 化 脓 性 中 耳 炎 、先 天 性 畸 形 ， 肿 瘤 ， 大 疱 性 鼓 膜 炎 ， 耳 硬 化 症 早 期 等 。 （ 二 ） 感 音 神 经 性 聋 （ sensorineural deafness,neurosensory deafness） ： 指 耳 蜗 螺 旋 器 病 变 不 能 将 音 波 变 为 神 经 兴 奋 或 神 经 及 其 中 枢途 径 发 生 障 碍 不 能 将 神 经 兴 奋 传 入 ； 或 大 脑 皮 质 中 枢 病 变 不 能 分 辩 语 言 ， 统称 感

4、 音 神 经 性 聋 。 如 梅 尼 埃 病 、 耳 药 物 中 毒 、 迷 路 为 、 噪 声 损 伤 、 听 神 经瘤 等 。 由 于 内 耳 耳 蜗 螺 旋 器 发 生 病 变 引 起 的 听 力 障 碍 称 感 音 性 耳 聋 （ 临 床 上还 将 内 、 外 淋 巴 及 基 底 膜 病 变 引 起 的 内 耳 导 音 性 聋 亦 概 括 在 感 音 性 耳 聋 中 ） ，神 经 传 导 径 路 发 生 病 变 引 起 的 耳 聋 称 神 经 性 耳 聋 。 但 临 床 上 通 常 不 易 鉴 别两 者 间 的 异 点 ， 故 常 将 两 者 合 并 称 为 感 音 神 经 性 耳 聋

5、 。 所 以 ， 临 床 上各 种 急 慢 性 传 染 病 的 耳 并 发 病 、 药 物 或 化 学 物 质 中 毒 、 迷 路 炎 、 膜 迷 路 积水 、 颞 骨 骨 折 、 听 神 经 瘤 、 颅 脑 外 伤 、 脑 血 管 意 外 、 脑 血 管 硬 化 或 痉 挛 等引 起 的 耳 聋 及 老 年 性 耳 聋 均 可 概 括 在 感 音 神 经 性 耳 聋 之 中 。 （ 三 ） 混 合 性 聋 （ mixed deafness） ： 传 音 和 感 音 机 构 同 时 有 病 变 存在 。 如 长 期 慢 性 化 脓 性 中 耳 炎 、 耳 硬 化 症 晚 期 、 爆 震 性 聋

6、 等 。 （ 四 ） 中 枢 性 聋 少 见 、 大 脑 听 中 枢 病 损 ， 往 往 合 并 其 他 障 碍 。 按 病 变 的 时 间 分耳 聋按 病 变 的 时 间 分 为 先 天 性 耳 聋 和 后 天 性 耳 聋 两 类 母 亲 怀 孕 至 分 娩 时 由 各 种 因 素 导 致 的 胎 儿 耳 聋 是 先 天 性 的 ， 胎 儿 出 生 后发 生 的 耳 聋 是 后 天 性 的 。 从 病 变 对 儿 童 形 成 语 言 的 影 响 看 ， 也 可 以 分 成 学 语前 （ 4 岁 前 ） 耳 聋 和 学 语 后 耳 聋 两 类 （ 此 项 分 类 对 聋 儿 语 训 及 聋 儿

7、 康 复 具 有重 要 意 义 ） 。 学 语 前 聋 ： 儿 童 出 生 时 或 出 生 后 不 久 （ 4 周 岁 前 ） 出 现 的 耳 聋 。 由 于 听不 到 他 人 说 话 ， 因 而 不 能 像 听 力 正 常 儿 童 那 样 学 习 言 语 和 语 言 。 这 类 聋 童 的教 育 要 求 与 语 言 形 成 后 聋 的 儿 童 有 很 大 不 同 ， 通 常 侧 重 语 言 和 交 流 方 法 的 获取 。 学 语 后 聋 ： 言 语 和 语 言 形 成 后 ， （ 通 常 4 周 岁 以 后 ） 出 现 耳 聋 。 这 类聋 童 的 教 育 应 强 调 保 持 其 原 先

8、可 理 解 的 语 言 和 恰 当 的 句 型 ， 充 分 利 用 已 有 的言 语 经 验 ， 以 利 于 此 类 儿 童 的 心 理 发 展 。 耳 聋 分 级按 WHO 1980 年 耳 聋 分 级 标 准 ， 将 平 均 语 言 频 率 纯 音 听 阈 分 为 5 级 。 轻 度 聋 ： 近 距 离 听 一 般 谈 话 无 困 难 ， 听 力 计 检 查 纯 音 和 语 言 听 阈 在26 40dB。 中 度 聋 ： 近 距 离 听 话 感 到 困 难 ， 听 阈 41 55dB 中 、 重 度 聋 ： 近 距 离 听 大 声 语 言 困 难 ， 听 阈 56 70dB。 重 度 聋

9、： 在 耳 边 大 声 呼 喊 方 能 听 到 ， 听 阈 71 90dB。 全 聋 ： 听 不 到 耳 边 大 声 呼 喊 的 声 音 ， 纯 音 测 听 听 阈 超 过 91dB。 近 年 ， 世 界 卫 生 组 织 又 提 出 用 于 儿 童 的 分 类 方 法 ， 被 许 多 听 力 专 业 机 构采 用 。 它 根 据 500、 1000、 2000、 和 4000Hz 的 平 均 听 力 损 失 将 听 损 程 度 分成 4 个 等 级 ： 2640dB 为 轻 度 ， 4160dB 为 中 度 ， 6180dB 为 重 度 ， 大 于80dB 为 极 重 度 。 发 病 机 制耳

10、 聋听 觉 系 统 的 部 位 的 疾 病 ， 都 会 导 致 耳 聋 。 耳 聋 从 外 表 上 看 都 是 听 不 到 声 音 ，但 由 于 病 变 部 位 不 同 ， 耳 聋 的 性 质 是 有 区 别 的 。 发 生 于 外 耳 道 、 中 耳 的 传 导声 音 部 分 的 耳 聋 是 传 导 性 聋 。 发 生 于 内 耳 、 听 神 经 和 听 觉 中 枢 的 感 音 和 神经 部 分 的 耳 聋 是 感 音 神 经 性 聋 。 在 传 导 部 分 和 感 觉 神 经 部 分 都 有 异 常 的 耳 聋是 混 合 性 聋 。 外 耳 致 聋 的 疾 病 有 耵 聍 栓 塞 、 异

11、物 、 炎 症 肿 胀 和 发 育 异 常 等 堵塞 了 外 耳 道 。 中 耳 炎 、 鼓 膜 穿 孔 、 听 小 骨 破 坏 、 咽 鼓 管 通 气 障 碍 等 是 中 耳致 聋 的 病 症 。 这 种 传 导 性 聋 的 病 因 有 药 物 中 毒 、 强 噪 声 的 突 然 刺 激 或 长 期 刺激 、 高 热 、 抽 风 、 遗 传 因 素 、 内 耳 供 血 障 碍 、 病 毒 感 染 、 老 年 退 行 性 变 化 等 。感 音 神 经 性 聋 的 诊 断 较 难 ， 往 往 需 要 进 行 电 测 听 器 检 查 ， 才 能 明 确 耳 聋 的 性质 和 耳 聋 的 程 度 。

12、 病 理 病 因（ 一 ） 传 导 性 聋1 先 天 性 ： 常 见 的 有 先 天 性 畸 形 ， 包 括 外 耳 、 中 耳 的 畸 形 ， 例 如 先 天性 外 耳 道 闭 锁 或 鼓 膜 、 听 骨 、 蜗 窗 、 前 庭 窗 发 育 不 全 等 。 耳 聋2 后 天 性 ： 外 耳 道 发 生 阻 塞 ， 如 耵 聍 栓 塞 、 骨 疣 、 异 物 、 肿 瘤 、 炎 症 等 。中 耳 化 脓 或 非 化 脓 性 炎 症 使 中 耳 传 音 机 构 障 碍 ， 或 耳 部 外 伤 使 听 骨 链 受 损 ，中 耳 良 性 、 恶 性 肿 瘤 或 耳 硬 化 症 等 。 （ 二 ） 感

13、 音 神 经 性 聋1 先 天 性 ： 常 由 于 内 耳 听 神 经 发 育 不 全 所 致 ， 或 妊 娠 期 受 病 毒 感 染 或服 用 耳 毒 性 药 物 引 起 ， 或 分 娩 时 受 伤 等 。 2 后 天 性 ： 有 下 列 几 种 原 因 ： （ 1） 传 染 病 源 性 聋 ： 各 种 急 性 传 染 病 、 细 菌 性 或 病 毒 性 感 染 ， 如 流 行性 乙 型 脑 炎 、 流 行 性 腮 腺 炎 、 化 脓 性 脑 膜 炎 、 麻 疹 、 猩 红 热 、 流 行 性 感 冒 、耳 带 状 疱 疹 、 伤 寒 等 均 可 损 伤 内 耳 而 引 起 轻 重 不 同

14、的 感 音 神 经 性 聋 。 （ 2） 药 物 中 毒 性 聋 ： 多 见 于 氨 基 糖 甙 类 抗 生 素 ， 如 庆 大 霉 素 、 卡 那 霉素 、 多 粘 菌 素 、 双 氢 链 霉 素 、 新 霉 素 等 ， 其 他 药 物 如 奎 宁 、 水 杨 酸 、 顺 氯氨 铂 等 都 可 导 致 感 音 神 经 性 聋 ， 耳 药 物 中 毒 与 机 体 的 易 感 性 有 密 切 关 系 。 药物 中 毒 性 聋 为 双 侧 性 ， 多 伴 有 耳 鸣 ， 前 庭 功 能 也 可 损 害 。 中 耳 长 期 滴 用 此 类药 物 亦 可 通 过 蜗 窗 膜 渗 入 内 耳 ， 应 予

15、 注 意 。 （ 3） 老 年 性 聋 ： 多 因 老 年 血 管 硬 化 、 骨 质 增 生 ， 使 螺 旋 器 毛 细 胞 和 螺旋 神 经 节 供 血 不 足 ， 发 生 退 行 病 变 ， 或 中 枢 神 经 系 统 衰 退 ， 导 致 听 力 减 退 。（ 4） 外 伤 性 聋 ： 颅 脑 外 伤 及 颞 骨 骨 折 损 伤 内 耳 结 构 ， 导 致 内 耳 出 血 ，或 因 强 烈 震 荡 引 起 内 耳 损 伤 ， 均 可 导 致 感 音 神 经 性 聋 ， 有 时 伴 耳 鸣 、 眩 晕 。轻 者 可 以 恢 复 。 耳 部 手 术 误 伤 内 耳 结 构 也 可 导 致 耳

16、 聋 。 （ 5） 突 发 性 聋 ： 是 一 种 突 然 发 生 而 原 因 不 明 的 感 音 神 经 性 聋 。 目 前 多认 为 急 性 血 管 阻 塞 和 病 毒 感 染 是 引 起 本 病 的 常 见 原 因 。 病 变 可 累 及 螺 旋 器 ，甚 或 前 庭 膜 、 蜗 窗 膜 破 裂 。 耳 聋 可 在 瞬 间 显 现 ， 也 可 在 数 小 时 、 数 天 内 迅 速达 到 高 峰 ， 多 为 单 侧 ， 亦 有 双 耳 患 病 ， 伴 耳 鸣 ， 有 的 可 伴 眩 晕 。 早 期 治 疗 可获 得 较 好 效 果 。 （ 6） 爆 震 性 聋 ： 是 由 于 突 然 发

17、 生 的 强 大 压 力 波 和 强 脉 冲 噪 声 引 起 的 听器 急 性 损 伤 。 鼓 膜 和 耳 蜗 是 听 器 最 易 受 损 伤 的 部 位 。 当 人 员 暴 露 于90dB（ A） 以 上 噪 声 ， 即 可 发 生 耳 蜗 损 伤 ， 若 强 度 超 过 120dB 以 上 ， 则 可 引起 永 久 性 聋 。 鼓 膜 损 伤 与 压 力 波 强 度 有 关 ， 表 现 为 鼓 膜 充 血 或 鼓 膜 穿 孔 。 耳聋 的 程 度 与 噪 声 强 度 、 暴 露 次 数 以 及 压 力 波 的 峰 值 、 脉 宽 、 频 谱 、 个 体 差 异等 因 素 有 关 ， 耳 聋

18、 性 质 多 为 感 音 神 经 性 聋 或 混 合 性 聋 。 （ 7） 噪 声 性 聋 ： 是 由 于 长 期 遭 受 85dB(A)以 上 噪 声 刺 激 所 引 起 的 一 种缓 慢 进 行 的 感 音 神 经 性 聋 。 主 要 表 现 为 耳 鸣 、 耳 聋 ， 纯 音 测 听 表 现 为4000Hz 谷 形 切 迹 或 高 频 衰 减 型 。 亦 可 出 现 头 痛 、 失 眠 、 易 烦 躁 和 记 忆 力 减 退等 症 状 。 其 耳 聋 程 度 主 要 与 噪 声 强 度 、 暴 露 时 间 有 关 ， 其 次 与 噪 声 频 谱 、 个体 差 异 亦 有 一 定 关 系

19、， 有 人 发 现 2000Hz 4000Hz 的 噪 声 最 易 导 致 耳 蜗 损 害 。临 床 诊 断应 仔 细 询 问 病 史 ； 检 查 外 耳 道 及 鼓 膜 ； 进 行 音 叉 检 查 及 纯 音 听 阈 测 听 ，以 查 明 耳 聋 的 性 质 及 程 度 。 对 儿 童 及 不 合 作 的 成 人 ， 还 可 进 行 客 观 测 听 ， 如声 阻 抗 测 听 、 听 性 脑 干 反 应 测 听 及 耳 蜗 电 图 等 。 耳 聋 的 防 治 原 则 （ 一 ） 传 导 性 聋 的 防 治 早 期 积 极 治 疗 急 、 慢 性 化 脓 性 中 耳 炎 和 分 泌 性 中 耳

20、炎 是 防 治 传 导 性 聋的 重 要 措 施 。 传 音 结 构 修 建 术 （ 鼓 室 成 形 术 ） 对 提 高 传 导 性 聋 的 听 力 有 一 定效 果 ， 如 能 早 期 施 行 鼓 室 探 查 和 鼓 室 成 形 术 ， 可 保 存 和 恢 复 听 力 。 对 传 导 性聋 较 重 者 ， 可 配 戴 助 听 器 ， 以 提 高 听 力 。 （ 二 ） 感 音 神 经 性 聋 的 防 治 ： 感 音 神 经 性 聋 的 疗 效 目 前 尚 不 理 想 ， 因 此 ，关 键 在 预 防 ， 发 病 后 及 早 治 疗 。 1 积 极 防 治 因 急 性 传 染 病 所 引 起 的 耳 聋 ， 做 好 传 染 病 的 预 防 、 隔 离 和治 疗 工 作 ， 增 强 机 体 （ 尤 其 是 儿 童 ） 的 抵 抗 力 。 2 对 耳 毒 性 药 物 的 使 用 ， 要 严 格 掌 握 适 应 症 ， 如 有 中 毒 现 象 应 立 即 停药 ， 并 用 维 生 素 和 扩 张 血 管 的 药 物 。 3 根 据 不 同 的 原 因 和 病 理 变 化 的 不 同 阶 段 可 采 取 不 同 药 物 综 合 治 疗 ，如 增 进 神 经 营 养 和 改 善 耳 蜗 微 循 环 的 药 物 、 各 种 血 管 扩 张 剂 、 促 进 代 谢 的 生物 制 品 等 。