神经内科答疑5——颅神经.doc

1、- 1 -五、颅神经(The Cranial Nerves)98颅底内侧面的结构及出颅的部位是什么?颅底(Cranial floor)内表面形成颅腔的底，被分为三个窝：前颅窝、中颅窝和后颅窝。许多孔(Foramina)是血管结构、颅神经及延髓经颅腔底出入的通路。颅底的组成、孔及其结构可参见表 5-1。表 5-1 颅底的组成、孔及其结构孔 结构前颅窝筛骨筛板 嗅神经中颅窝视神经孔 视神经眼动脉脑膜眶上裂 动眼神经滑车神经展神经三叉神经眼支(1)眼上静脉圆孔 三叉神经上颌支(2)卵圆孔 三叉神经下颌支(3)破裂孔 颈内动脉交感神经丛棘孔 脑膜中动脉和静脉Vesalius 孔 导静脉(emissar

2、y veins)和小静脉丛(clusters of venules)后颅窝内听道 面神经位听神经内听动脉颈静脉孔 舌咽神经迷走神经脊髓副神经乙状窦舌下神经管 舌下神经枕大孔 延髓脑膜脊髓副神经椎动脉脊髓前动脉和后动脉99. 颅神经相关的神经节及其功能是什么?- 2 -颅神经(Cranial nerves) 相关的神经节(Ganglia) 包括两类：包含颅神经中传入性躯体或内脏轴突的胞体，与背根神经节有些相似。包含内脏传出性轴突突触末端，以及向周围投射的突触后副交感神经元。颅神经相关的神经节及其功能参见表 5-2。表 5-2 颅神经相关的神经节及其功能神经节 颅神经 功能类型睫状(Ciliary

3、) , 动眼 内脏传出(副交感)半月(Semilunar) , 三叉 感觉传入翼腭(Pterygopalatine) , 面 内脏传出(副交感)颌下(Submandibular) , 面 内脏传出(副交感)膝状(Geniculate) , 面 内脏传入(味觉)螺旋(Spiral) , 位听 感觉前庭(Vestibular) , 位听 感觉耳(Otic) , 舌咽 内脏传出(副交感)下神经节和上神经节(Inferior and superior), 舌咽 躯体传入, 内脏传入(味觉)壁内(Intramural) , 迷走 内脏传出(副交感)下神经节和上神经节(Inferior and super

4、ior), 迷走 躯体传入, 内脏传入(味觉)100. 颅神经的类型、入/出脑区、出颅部位及功能是什么 ? 12 对颅神经自前脑(前两对)和脑干发出。功能是支配头部器官的运动和感觉，传输特殊感觉(视、嗅、听、平衡及味觉)和参与内脏的控制。颅神经可为纯感觉、纯运动或混合性，含有传出或传入自主神经纤维。除滑车神经以外的所有的颅神经均从腹侧或外侧脑表面发出，在腹侧面均可见到。在前脑可见嗅神经和视神经，其余均位于脑干。颅神经的类型、入/出脑区、出颅部位及功能见表 5-3。表 5-3 颅神经的类型、入/出脑区、出颅部位及功能颅神经 类型, 核 入 /出脑区 孔 功能 嗅神经 感觉 (海马回) 钩和后下额

5、叶筛窦筛板 嗅觉 视神经 感觉 丘脑(外侧膝状体)视神经孔 视觉 动眼神经 运动及副交感,动眼及 E-W 核中脑 眶上裂 眼球运动缩瞳 滑车神经 运动,滑车核 中脑 眶上裂 控制上斜肌 三叉神经 感觉, 运动感觉为主脊髓,中脑,运动核脑桥 V1:眶上裂V2:圆孔V3:卵圆孔控制咀嚼肌面部、口及前/中颅窝感觉- 3 - 展神经 运动, 外展核 桥延交界 眶上裂 控制外直肌 面神经 运动,感觉,副交感面神经核, 上涎核,孤束核桥延交界 内听道 控制面部表情肌舌前 2/3 味觉控制流泪 前庭-蜗神经 感觉耳蜗及前庭核桥延交界 内听道 听觉及平衡 舌咽神经 运动,感觉,副交感疑核,下涎核,孤束核延髓

6、颈静脉孔 控制茎突咽肌, 腮腺, 舌后 1/3 味觉 迷走神经 运动,感觉,副交感背核,疑核,孤束核延髓 颈静脉孔 控制咽肌内脏自主感觉及调控 副神经 运动脊髓副神经核,疑核颈延交界 颈静脉孔 控制胸锁乳突肌和斜方肌 舌下神经 运动舌下神经核延髓 舌下神经管控制舌101. 视觉通路的血液供应包括哪些血管?视觉系统的血液供应来源于眼动脉、大脑中动脉和大脑后动脉，这些血管的任何一支供血区缺血或梗死均可导致视力障碍或视野缺损。视觉传导通路自额叶底部通过顶叶及颞叶到达枕叶视觉皮质代表区，各段的供血动脉包括：(1) 视网膜(Retina)：由发自颈内动脉的眼动脉分支视网膜中央动脉(Central ret

7、inal artery)供血，视网膜中央动脉又分为视网膜上、下动脉两支，故视网膜血管病变易导致垂直性(即上部或下部)视野缺损。(2) 视神经(Optic nerve)：主要接受眼动脉及其分支的供血。(3) 视交叉(Optic chiasm)：主要由来自双侧大脑前动脉、前交通动脉分支组成的血管网供血，也接受脉络膜前动脉、后交通动脉和大脑中动脉的分支供血。(4) 视束(Optic tract)：前 1/3 接受视交叉血管网供血 , 后 2/3 接受脉络膜前动脉和后交通动脉分支供血。(5) 外侧膝状体(Lateral geniculate body)：由大脑中动脉、脉络膜前动脉和大脑后动脉形成的吻合

8、网供血, 也接受脉络膜后动脉的血液供应。(6) 视放射 (Optic radiation)：视放射转向外侧的部分由前脉络膜动脉深穿支供血, 视放射后段由大脑中动脉和大脑后动脉分支供血。大脑中动脉分布区缺- 4 -血或梗死可导致对侧偏盲。(7) 视皮质(Visual cortex)：主要由大脑后动脉分支距状裂动脉供血，一侧大脑后动脉闭塞导致对侧偏盲；黄斑区由大脑中动脉与后动脉双重供血，其中一支动脉缺血中央(黄斑) 部视力可保存。由于双侧大脑后动脉均起自基底动脉，基底动脉尖闭塞可引起双侧枕叶梗死和完全性皮质盲，尽管某些病例黄斑区视力仍可保留。102. 视交叉神经纤维交叉方式及其临床意义是什么? 视

9、交叉(Optic chiasm)位于蝶鞍上方的基底池，视交叉位置可稍偏前或偏后，视神经进入视交叉时有的神经纤维交叉，有的不交叉。(1) 视交叉神经纤维的交叉方式：交叉的纤维来自视网膜鼻侧半，位于视交叉中部。左右交叉的纤维又以鼻侧下 1/4 象限纤维交叉先于鼻侧上 1/4 象限交叉，鼻侧下象限纤维经视交叉前下部交叉到对侧，鼻侧上象限纤维经视交叉后上部交叉到对侧。不交叉的纤维来自视网膜颞侧半，位于视交叉外侧部。其中颞侧下 1/4 象限纤维位于下外侧，颞侧上 1/4 象限纤维位于上内侧。黄斑部鼻侧半纤维在接近视交叉后缘的上方交叉到对侧视束，黄斑部颞侧半纤维不交叉，经同侧视交叉上外侧进入视束。(2)

10、视交叉解剖学特点的临床意义：有助于视交叉部病变的定位诊断。例如，垂体瘤常先压迫视交叉内侧，产生双颞侧视野缺损，双鼻侧下 1/4 象限纤维通常最先受累，病初可出现双眼颞侧上象限视野缺损；当瘤体增大并累及视交叉外侧部时，因颞侧下 1/4 象限纤维位于下外侧，从下方压迫可出现同侧眼鼻侧视野下象限盲。前交通动脉位于视交叉上部，该处动脉瘤可自上向下压迫视交叉，也可产生双颞侧视野下象限视野缺损；如果视交叉外侧部损害, 可导致同侧眼鼻侧视野偏盲。103. 同向性偏盲如何进行定位诊断? 可产生同向性偏盲(Homonymous hemianopsia)的病变部位包括：视束病变，外侧膝状体病变，视放射起始及背、腹

11、侧纤维病变，视觉皮质病变等。各部位- 5 -同向性偏盲特点是：(1) 视束病变：特点是：同向性偏盲的视野缺损程度不一致，两侧视野缺损范围和大小不相等。黄斑分裂现象，即出现中心(黄斑)视野受损半侧呈垂直性分开缺损。偏盲性瞳孔强直，如光线仅照射偏盲侧，不出现瞳孔收缩反应，照射另半侧瞳孔则出现光反射。(2) 外侧膝状体病变：此处原发性病变极罕见，多受邻近组织病变的影响。其病变可产生同向性偏盲，但不出现偏盲性瞳孔强直和黄斑回避现象。因此，外侧膝状体病变引起的偏盲定位主要根据其周围的脑组织损害症状和体征来判定。(3) 视放射起始及背、腹侧纤维病变：视放射起始( 内囊后部)可引起完全性同向性偏盲, 背侧(

12、顶叶白质 ) 病变引起同向性下象限盲，腹侧 (颞叶白质)病变引起同向性上象限盲。视放射病变多有黄斑回避现象，可伴偏瘫、偏身感觉障碍或其他神经定位体征。(4) 枕叶视觉皮质病变：可产生同向性偏盲，伴黄斑回避现象，瞳孔光反射正常，常伴枕叶的其他症状。104. 原发性与继发性视神经萎缩的常见病因是什么？应如何鉴别?视神经萎缩的基本病变特点是视神经纤维变形和消失，主要症状是视力障碍，主要体征是视乳头苍白。(1) 原发性视神经萎缩 (Primary optic atrophy)：见于球后视神经炎及后遗症、视神经脊髓炎、多发性硬化、颅内占位性病变压迫视神经、各种脑膜炎、梅毒、颅底骨折或视神经管骨折损伤视神

13、经或视交叉、高血压性视网膜病变、甲醇或乙醇中毒、糖尿病性视神经病变，以及药物如奎宁、氯霉素、链霉素、雷米封中毒等。眼底可见：视乳头苍白，境界鲜明，筛板结构清晰可见；常双眼发病，可由一侧开始，再累及另侧；有时视力障碍不明显，检查眼底却有明显的视乳头苍白；早期多表现为视野向心性缩小或扇形缺损，最后导致失明。(2) 继发性视神经萎缩(Secondarry optic atrophy)：系继发于视乳头水肿、视- 6 -神经乳头炎和视网膜炎后期，亦可见于视网膜中央静脉血栓形成及青光眼等。眼底特点：视乳头苍白，境界不分明，苍白程度较原发性视神经萎缩轻，呈灰色、灰白色或灰黄色。因胶原组织增生而不能窥见筛板。

14、105. 临床上如何鉴别原发性视神经萎缩与视乳头水肿?原发性视神经萎缩多为球后视神经炎、多发性硬化及颅内肿瘤压迫视神经的重要体征。双侧和无痛性视乳头水肿通常是颅内压增高的体征。原发性视神经萎缩及慢性视乳头水肿均可引起患者进行性视力障碍。原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别见表 5-4。表 5-4 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别症状和体征 原发性视神经萎缩 视乳头水肿视力 早期即迅速减退 早期正常, 晚期减退视野 可有周边视野缩小 早期周边视野缩小，盲点扩大眼底 单侧且伴疼痛 双侧和无痛性视乳头 苍白，边界清晰，筛板清楚 充血, 边界不清,不能窥见筛板视乳头隆起 2 个屈光度视网膜血管 动脉、

15、静脉充血，常为单侧,出血少见 静脉瘀血,多为双侧,可见点片状出血病变 球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高106. 黑朦与皮质盲的鉴别要点是什么?黑朦(Amaurosis)是视神经或视网膜病变所致，表现单眼全盲或双眼全盲，瞳孔散大。如单眼黑朦，本侧直接光反射消失，间接光反射存在；但对侧直接光反射存在，间接光反射消失。本侧瞳孔可散大，对侧正常。如双眼黑朦，则表现全盲、双侧瞳孔散大及光反射消失。皮质盲(Cortical blindness)系双侧视觉皮质病变引起，视觉完全丧失，强光照射及眼前手势均不能引起反射性闭眼，视乳头外观正常，瞳孔光反射存在。可伴其他定位体征，

16、如偏瘫和偏身感觉障碍等。107. 临床常见的视觉障碍表现及其病变定位有哪些?临床常见的视觉障碍表现及其病变定位见表 5-5：- 7 -表 5-5 临床常见的视觉障碍表现及其病变定位临床常见的视觉障碍表现 病变定位单眼视缺损 视交叉前，包括眼球、视网膜或视神经双颞侧视野缺损 视交叉单眼盲伴对侧视野缺损 同侧视神经与视交叉处对侧鼻侧视网膜纤维双颞侧偏盲 视交叉同向性偏盲伴中心视野保留 外侧膝状体双眼同向性视野缺损 视束、外侧膝状核、视放射或视皮质对侧同向偏盲 距状裂上下初级视皮质或整个视放射对侧上象限盲(饼在天pie in the sky) 颞叶视放射或距状裂下初级视皮质对侧下象限盲(饼在地pie

17、 on the floor) 顶叶视放射或距状裂上初级视皮质易变性同向偏盲伴黄斑回避 枕叶108. 如何通过复视判定麻痹的眼肌?当注视物体时，外界的物体投射到两眼视网膜的对应点上，形成一个清晰的图象，这依赖于双侧眼外肌的协同运动。复视(Diplopia)是两眼注视一个物体时产生两个影像，复视常发生于眼外肌麻痹时，健侧眼视物为实像，麻痹侧眼视物为虚像。复视最明显的方位往往出现在麻痹肌作用力的方向上，因此，可根据复视最明显的方位来判定麻痹的眼外肌。(1) 如复视的虚、实像位于水平位上，是由于内、外直肌麻痹所致；复视的虚、实像位于垂直位上，是上、下直肌或上、下斜肌麻痹所致。(2) 虚、实像间距最大的

18、方位即为向该方位转动的肌肉麻痹。如右外直肌麻痹时，双眼向右侧转动时复视明显；如右内直肌麻痹时，双眼向左侧转动时复视明显；如右上斜肌麻痹时，双眼向右下方转动时复视明显；如右下斜肌麻痹时，双眼向右上方转动时复视明显。(3) 复视成像的规律是：如一侧外直肌麻痹时，眼球偏向内侧，虚像位于实像的外侧；内直肌麻痹时，眼球偏向外侧，虚像位于实像的内侧；当眼球上转肌麻痹时，眼球向下移位，虚像位于实像之上。109. 阿-罗瞳孔的临床表现及病变部位是什么? 阿-罗瞳孔 (Argill-Robertson pupil)表现光反射消失，调节反射存在，系因光反射径路在中脑顶盖前区受损所致。瞳孔对光反射与调节反射径路不同

19、，瞳孔光反射径路是：视网膜视神经- 8 - 视交叉 视束经上丘臂中脑上丘 中脑顶盖前区 动眼神经埃-魏核。瞳孔调节反射的通路迄今未明，据认为，该反射所包括的瞳孔收缩及两眼会聚运动都与大脑皮质有关，在枕叶的视区有瞳孔调节和眼球会聚中枢，枕叶中枢有纤维与额叶联系，额叶纤维经椎体束下行与埃-魏核联系，枕叶也有纤维与埃-魏核直接联系。总之，由于中脑顶盖前区病变仅使光反射径路受损，调节反射径路未受累及，故产生 Argill-Robertson 瞳孔。Argill-Robertson 瞳孔多见于神经梅毒，可为神经梅毒唯一的早期表现，75%的脊髓痨患者有之，麻痹性痴呆、梅毒性脑膜炎、梅毒性动脉内膜炎等也可出

20、现。驱梅治疗不能使 Argill-Robertson 瞳孔恢复正常。Argill-Robertson 瞳孔在多发性硬化、嗜睡性脑炎、眼部带状疱疹和颅脑外伤等患者也偶可出现。110. 瞳孔大小异常的临床意义是什么?瞳孔的大小是由动眼神经副交感纤维与来自颈上交感神经节交感纤维调节的，副交感纤维支配瞳孔括约肌，使瞳孔缩小；交感纤维支配瞳孔散大肌，使瞳孔散大。在正常光线下，瞳孔正常直径为 34mm，小于 2mm 为瞳孔缩小，大于 5mm 为瞳孔散大。通常女性瞳孔大于男性，青年人瞳孔大于儿童和老年人。(1) 瞳孔缩小：包括单侧和双侧两种：单侧瞳孔缩小：见于一侧动眼神经受刺激或颈部交感神经纤维破坏引起的

21、Horner 征，角膜或眼内异物也可致瞳孔缩小。双侧瞳孔缩小：多见于老年人、远视眼、酒精中毒，以及药物中毒如吗啡、鸦片、巴比妥类等；睡眠、昏迷、婴儿、深吸气、梅毒、颅内压增高和糖尿病等也有瞳孔缩小。双侧瞳孔缩小多见于脑干病变或广泛性大脑病变、第四脑室病变波及脑桥。脑桥出血可出现双侧针尖样瞳孔，伴深昏迷、中枢性高热、去脑强直发作等症状。瞳孔缩小是判断预后有价值的指征之一，双侧瞳孔缩小伴瞳孔光反射消失说明病情危重，双侧瞳孔缩小，但光反射保存者预后相对较好。(2) 瞳孔散大：也分单侧和双侧两种：单侧瞳孔散大：见于一侧交感神经受刺激、动眼神经麻痹、天幕裂孔疝、大脑皮质额中回后部受刺激等。- 9 -双侧

22、瞳孔散大：见于中脑病变、脑缺氧、疼痛、焦虑、恐惧、兴奋、甲状腺机能亢进、近视眼、视力障碍和药物作用如阿托品中毒等。 111. 三叉神经核性感觉障碍的特点是什么?三叉神经脊束核系最长的颅神经核，自脑桥开始，经延髓至颈髓 C3 后角水平。三叉神经核性感觉障碍的临床特点是：(1) 三叉神经脊束核受损，其上方的三叉神经主核及中脑核未受波及，可表现头面部分离性感觉障碍，即痛、温觉缺失，触觉和深感觉保存。(2) 由于口鼻部感觉纤维止于此核的上部，面部外周及耳周感觉纤维止于此核的下部。因此，此核不完全性受损时，产生面部剥葱皮样(Onion peel)分布的感觉障碍。临床上，三叉神经核性感觉障碍可见于延髓空洞

23、症、Wallenberg 综合征和脑干肿瘤等。112. 周围性面瘫临床应如何进行定位诊断?对周围性面瘫(Peripheral facial palsy)临床需首先确定是脑干内或脑干外病变，如系脑干外病变又需进一步判定其为颅内或颅外病变：(1) 面神经炎：一侧周围性面神经麻痹时，表现患侧额纹变浅或消失、眼裂变大、Bell 征(+)、鼻唇沟变浅、口角下垂、口角偏向健侧，露齿、吹哨、鼓颊、皱额、皱眉和闭眼等动作不能。病侧乳突部可有疼痛或压痛，系因此处的茎乳孔正是面神经出颅的部位。(2) 脑干内病变：可伴病侧面神经核邻近的其他结构受累，如外展神经核与面神经核比邻，故除表现同侧周围性面瘫，常有同侧外展神

24、经麻痹，并可有对侧偏瘫，即 Millard-Gubler 综合征。如累及脑桥旁中线网状结构(PRRF)与锥体束可引起 Foville 综合征，表现伴两眼向病灶侧凝视麻痹及对侧偏瘫，多为基底动脉深穿支闭塞引起脑桥梗塞。如为双侧颅神经受累，也常指示脑干内病变，因脑干内颅神经核相距较近而易同时受累。(3) 颅内内耳孔病变：除引起周围性面瘫，常伴邻近的听神经受损，出现耳鸣或耳聋等。(4) 颅外病变：颞骨面神经管内结构受损，如损伤鼓索支可产生味觉缺失；- 10 -如损及镫骨肌支可伴听觉过敏；膝状神经节带状疱疹病毒感染除引起一侧面神经麻痹，还伴外耳道疼痛和疱疹，称为 Hunt 综合征。113. 听觉障碍及

25、其临床表现的特点是什么?听觉障碍(Auditory disorders)通常表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏。听觉障碍的临床表现包括：(1) 耳聋(Deafness)：是听觉障碍最常见的症状。依据病变部位分为传音性、感音性及混合性耳聋。1) 传音( 传导)性耳聋：见于外耳和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、中耳炎或鼓膜穿孔等。2) 感音 (神经 )性耳聋：可分为：耳蜗性聋：内耳病变所致，如 Mnire 病、迷路炎和中毒等。神经性聋：听神经病变所致，如听神经瘤、颅底蛛网膜炎等。耳蜗性聋与神经性聋可通过重振试验(复聪现象)区别，声音强度增高时，前者患耳听力提高近于正常(+)，后者无反应。中枢性聋：蜗神经核及

26、核上听觉通路病变所致，如脑干血管病、肿瘤、炎症和多发性硬化等，常为双侧。3) 混合性耳聋：传导性与神经性耳聋并存，见于老年性耳聋、慢性化脓性中耳炎等。(2) 耳鸣(Tinnitus)：无外界声音刺激时患者却主观听到持续性声响，是听觉感受器或传导径路病理性刺激所致。高音调耳鸣指示感音器病变，低音调提示传导径路病变。耳鸣的患者多合并听力减退。(3) 听觉过敏(Hyperacusis) ：指听觉病理性增强，听到的声音较实际的强，常见于面神经麻痹引起镫骨肌麻痹，微弱的声波使鼓膜振动增强，导致内淋巴强烈震荡所致。114. 眼球震颤的种类及其定位诊断特点是什么?眼球震颤(Nystagmus) 是眼球注视某点时发生的一种快速的不自主的眼球往