白血病重点总结与真题.doc

1、第三十二单元 白血病一、急性白血病 (一)FAB 分类 急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。21.急性白血病诊断的主要依据是(2004)A.发热、贫血、出血B.白细胞计数50109LC.骨髓增生极度活跃D.胸骨压痛(+)E.骨髓中原始细胞明显增高答案：E协和习题2.急性白血病发生贫血的最主要因素是A 骨髓造血受白血病细胞干扰B 脾脏大，破坏红细胞过多C 化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏D 严重皮肤粘膜及内脏出血E 产生抗红细胞抗体答案；A3急性白血病出血的主要原因是A DICB 血小板减少C 纤维蛋白溶解D

2、AT 一减少E 小血管被白血病细胞浸润破坏答案；B1急性非淋巴细胞白血病 按照 FAB 分类可分为下列亚型：急性粒细胞白血病(简称急粒)未分化型(M1)；急性粒细胞白血病部分分化型(M2)；急性早幼粒细胞白血病(M3)；急性粒单核细胞白血病(简称急粒单)(M4)；急性单核细胞白血病(简称急单)(M5)；红白血病(M6)；急性巨核细胞白血病(M7)。M0为急性髓细胞白血病微分化型，髓过氧化物酶及苏丹黑 B 阳性细胞3%，此型极少考；M 1为急性髓细胞白血病未分化型，原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的 90%以上，此型也很少涉及；M 2为急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞占 NEC 的 30%-89

3、%，此型考题也不多；M 3为急性早幼粒细胞白血病 APL，骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占NEC 的 30%以上，此型治疗方法较特殊，常考； M4为急性粒- 单核细胞白血病，骨髓中原始细胞占 NEC 的 30%以上，各阶段单核细胞 20%；M 5为急性单核细胞白血病，骨髓中各阶段单核细胞占 NEC 的 80%以上，M 4和 M5的区别即在于各阶段单核细胞所占比例；M6为红白血病，主要是幼红细胞增多，M 7为急性巨核细胞白血病，骨髓中原始巨核细胞30%。2急性淋巴细胞白血病 可按白血病细胞形态分为 3 个亚型：Ll 型、L2 型和 L3 型。92 男性，30 岁，1 周来发热伴皮肤出血点。化

4、验血呈全血细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的 40，各阶段粒细胞占 50，各阶段单核细胞占30，诊断急性白血病，其 FAB 分类的类型是(2005) A M1B M2C M4D M5E M6答案：C解析：M4 原始细胞占骨髓非红系有核细胞的 30以上，各阶段粒细胞 30%80，各阶段单核细胞占大于 20。6对于 Ml 正确的是A 骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞90B 最易发生 DIC 及 CNS 白血病（前者为 M3，后者为 ALL）C Phl 多阳性（慢粒的特征）D NAP 升高(类白血病、ALL 和 AA 为 NAP 增高，CML 为 NAP 降低)E CD

5、l9(+)CD33(一)HLADR(+)答案；A(二)临床表现1骨髓中因白血病细胞大量增殖，正常造血受抑制而出现的临床表现贫血、出血及继发感染和发热。急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。颅内出血常是致死原因。协和习题4易发生 DIC 的白血病是A AMLMlB ALL4C AMLM5D AMLM3E CMLBC4答案；DZL 9DIC 多见于（2002）A.急性粒细胞白血病 B.急性早幼粒细胞白血病 C.急性单核细胞白血病D.红白血病E.急性淋巴细胞白血病答案：B（2002）解析：急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多，可释放促凝因子诱发 DIC.12.急性白血病引起贫

6、血量重要的原因是(2003)A.出血B.红系增殖受白血病细胞干扰C.无效红细胞形成D.造血原料缺乏E.红细胞寿命缩短答案：B解析：AL 的白细胞克隆能抑制正常红系使红系祖细胞对红细胞生成素反应性降低。1.女，36 岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白 80 gL，白细胞 20109L，血小板 50109 L，血浆纤维蛋白原0.8 gL。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占 85。患者出血的首要原因是A.异常早幼粒细胞浸润血管壁B.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子、缺乏E.DIC 答案：E解析：骨髓检查符合急非

7、淋 M3 型，急非淋 M3 型常合并 DIC 引起出血。2器官和组织浸润而出现的临床表现 淋巴结和肝脾肿大，前者以急淋较多见；骨和关节疼痛和压痛，病人常有胸骨下端局部压痛；眼部浸润，粒细胞白血病可形成粒细胞肉瘤或绿色瘤，侵犯眼眶，引起突眼；牙龈和皮肤浸润，多见于急单(M5)或急粒-单白血病(M4)；中枢神经系统白血病，以急淋最常见；睾丸浸润，多见于急淋。协和习题7急性白血病浸润所致体征最多见于A 中枢神经系统B 心脏增大C 胸骨压痛D 牙龈肿胀，皮肤损害E 淋巴结，肝脾肿大答案；E协和习题40女性，20 岁，病史 l0 天，发热，贫血，出血，肝脾轻度肿大，颈部淋巴结肿大，伴关节痛，血红蛋白 6

8、0g/L，白细胞 35109/L，血小板 80109/L，首先考虑A 风湿热B 病毒感染C 急性白血病D 淋巴病E SLE答案；C【A 2型题】协和习题 28男性，病史 2 周，贫血伴周身出血点，浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛(+)，肝脏轻度肿大，外周血白细胞 25109/L，可见幼稚细胞，血小板 50 109/L，血红蛋白40g/L，该患者最可能诊断（答案：D）A 败血症B 再生障碍性贫血C 过敏性紫癜D 急性白血病E 恶性淋巴瘤7.女性，30 岁，发热伴牙龈出血三周。查体：贫血貌，脾肋下 3 cm，胸骨压痛(+)，血红蛋白 70 gL，白细胞 14010 9L，血小板 35109L，骨髓增生明

9、显活跃，原始细胞占 0.62，为进一步诊断，应首选哪项检查(2002)A.染色体核型分析B.细胞化学染色C.血清铁测定D.血细菌培养E.抗血小板抗体检测答案：B解析：临床发热、出血、胸骨压痛，外周血 WBC 升高骨髓原始细胞 62%30%，诊断 AL。细胞化学染色主要用于协助形态学鉴别各类白血病。ZL 12 女性，25 岁，10 天来发热伴牙龈出血。查体：贫血貌，皮肤可见出血点，胸骨有压痛，肝脾肋下各 1 cm。化验 Hb 70 gL，WBC 155109 L，Plt 20109 L。下列对诊断无帮助的是（2005）A 白细胞分类B 血小板抗体C 骨髓穿刺D 骨髓细胞组化染色E 骨髓活检答案：

10、B（2005） 解析：患者临床表现符合急性白血病，血小板抗体检查与白血病无关。9中枢神经系统白血病多见于A 急粒B 急单C 慢粒D 慢淋E 儿童急淋答案；E10下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病A 为儿童最多见的急性白血病B 中枢神经系统白血病少见C 化疗效果差D 易发生 DIC 出血严重E 与 EB 病毒感染有关答案；AZL 5 中枢神经系统白血病最常见于（2004）A.急性粒细胞白血病 B.急性淋巴细胞白血病 C.急性单核细胞白血病D.急性早幼粒细胞白血病 E.慢性粒细胞白血病答案：B（2004）(810 共用题干)(2002)男，36 岁，5 天前发热、咽疼，应用抗生素治疗无效，颈部浅表淋

11、巴结肿大，咽部充血。扁桃体肿大，下肢少许瘀斑。白细胞 166109L，原始细胞 0.60，血红蛋白 80 gL，血小板 34 109L。8.最可能的诊断是A.特发性血小板减少性紫癜B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血E.急性白血病答案：E 解析：病程短，血中白细胞明显增多，原始细胞比例显著增加30%，应考虑急性白血病。9.体检中应特别注意的体征是A.睑结膜苍白B.胸骨压痛C.浅表淋巴结肿大D.皮肤出血点E.心脏杂音答案：B 解析：胸骨压痛为白血病细胞增殖浸润的表现。10.为明确诊断应做的检查是A.血小板抗体B.血清铁蛋白C.骨髓扫描D.淋巴结活检E.骨髓涂片细胞学检查答案：E 解析：

12、骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。ZL 10 神经系统的白血病细胞浸润多见于（2003）A.急性单核细胞性白血病 B.急性淋巴细胞性白血病C.急性粒细胞性白血病 D.急性早幼粒细胞白血病E.慢性粒细胞白血病急变期答案：B（2003）ZL 11 中枢神经系统白血病常见于（2002）A.急性淋巴细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病 D.急性粒细胞性白血病E.慢性粒细胞白血病急变期答案：A（2002）20.易侵犯中枢神经系统的白血病是(2004)A.急性粒细胞性白血病B.急性单核细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病D.急性淋巴细胞性白血病E.慢性粒细胞性白血病答案

13、：D（24 题共用选项）A急性粒细胞白血病 B.急性早幼粒细胞白血病 C.急性单核细胞白血病 D.红白血病 E.急性淋巴细胞白血病ZL 2 易导致肝、脾、淋巴结明显肿大的是答案：EZL 3 可导致弥漫性血管内凝血(DIC)的是答案：B解析：急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多，可释放促凝因子诱发 DIC.ZL 4 常可导致牙龈肿胀、口腔溃疡的是答案：C(三)血象和骨髓象特征1血象 除贫血和血小板减少外，白细胞计数可增高，亦可在正常水平或减少，前者称白细胞增多型急性白血病，后者称白细胞不增多型急性白血病。白细胞数超过l00109L，称高白细胞性白血病。白细胞增多型急性白血病血片分类可见相

14、当数量的原始和(早)幼细胞，甚至可达 90以上，但白细胞不增多型急性白血病可以很难找到原始和(早)幼细胞。2骨髓象 绝大多数病例骨髓象为显著增生或极度增生，白血病性原始和(早)幼细胞至少在 30以上，细胞都停滞在原始和(早)幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓(裂孔)现象。正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。白血病原始细胞形态异常。Auer 小体可见于急粒(M1、M2、M3)、急单和急粒单白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。协和习题 33男性，40 岁，病史 2 周，发热皮肤出血点，骨髓原始细胞80，过氧化物酶(+)，Auer 小体(+)，最可能的诊断（答案：B）A

15、急淋白血病B 急粒白血病C 急性单核细胞白血病D 急性红白血病急变E 慢粒白血病急变4.Auer 小体不见于(2002)A.M1 型白血病B.M2 型白血病C.M3 型白血病D.急性淋巴细胞白血病E.急性单核细胞白血病答案：D解析：Auer 小体仅见于 ANLL。11.骨髓细胞内出现 Auer 小体常见于(2003) A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.溶血性贫血E.系统性红斑性狼疮答案：B协和习题 22Auer 小体最常见于（答案：B）A 慢粒白血病B 急粒白血病C 类白血病反应D 急淋白血病E 慢淋白血病(5356 题)A 可见 Auer 小体B 红细胞大小不

16、等，中心淡染区扩大C 细胞中含粗大嗜清颗粒比例30D 骨髓增生低下，造血细胞减少E 红细胞中有染色质小体协和习题 53再生障碍性贫血（答案：D）协和习题 54缺铁性贫血（答案：B）协和习题 55急性粒细胞自血病（答案：A）协和习题 56急性早幼粒细胞白血病（答案：C）ZL 1 急性白血病诊断的主要依据是A.发热、多汗 B.贫血、出血 C.肝、脾肿大D.胸骨下段压痛 E.骨髓细胞学检查答案：EZL 13男，30 岁。常规体检时发现脾肿大平脐，化验 Hb 135gL，WBC 85109L，分类杆状核粒细胞 8，分叶核粒细胞 70，中幼粒细胞 2，晚幼粒细胞 6，嗜酸粒细胞 5，嗜碱粒细胞 2，淋巴

17、细胞 7，plt 350109L，为确定诊断，首选的检查是（2006）A. 骨髓穿刺B腹部 B 超C腹部 CTD肝功能E食管钡剂造影答案：A解析：本患者考虑为白血病，故首选骨髓检查。大多数血液系统疾病的首选检查方式都是骨髓检查。ZL 4 急性白血病诊断必须具备（2002）A.骨髓增生极度活跃 B.白细胞计数显著增高C.骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高D.胸骨压痛伴肝脾增大E.发热、贫血及出血答案：C （2002）(四)细胞化学染色在分型中的意义 由于白血病细胞形态不典型，鉴别各类白血病，需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细

18、胞为(+)(+)，急单为(-)(+)，急淋 (-)；NSE 染色急单(+)，能被NaF 抑制，而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但 PAS 反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。（只要题干中涉及到 POX 和 NSE，答案就只能是急粒、急淋和急单之一，然后再根据上述情况选择正确答案）协和习题1FAB 分类，哪项 POX 反应，非特异酯酶均阴性A M3bB ALLL3C M2aD M5E M4EO答案；B25109/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞 05，早幼粒细胞 021，POX 强阳性，NAP 阴性，非特异性酯酶部分

19、呈阳性反应，不被 NaF 抑制，确诊急性非淋巴细胞白血病，其 FAB分型是A M2B MlC Yl4D M3E M5答案；A37男性，30 岁，发热，出血，贫血，齿龈增生，全血细胞减少，骨髓增生极度活跃，原始细胞占 85，过氧化物酶(+)，非特异性酯酶(+)，诊断为A 急淋 L2 型B 急粒 Ml 型C 急粒 M5 型D 急粒 M3 型E 急粒 M6 型答案；C38男性，l6 岁，发热，贫血，出血，肝脾肿大，全血细胞减少，骨髓原始细胞占90，POX(一)，非特异性酯酶(一)，诊断为A 急淋白血病B 慢粒白血病C 急粒白血病 M3 型D 慢淋白血病E 淋巴瘤答案；A11下列哪项符合 M3 特点A

20、 过氧化物酶阴性B 无 Auer 小体C 非特异酯酶阴性D 苏丹黑染色阴性E 糖原 PALS 反应(+)或成块或颗粒状答案；C29女性，27 岁，发热，鼻出血 7 天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞 42109/L，血小板 20109/L，骨髓：原始细胞 09，POX(一)，PAS 阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为A 急性粒细胞白血病B 急性早幼粒细胞白血病C 急性单核细胞白血病D 急性淋巴细胞白血病E 急性红白血病答案；D协和习题 30男性，25 岁，发热，牙龈出血，皮肤瘀斑 5 天，胸骨压痛明显，肝脾肋下触及。血红蛋白 70g/L，白细胞

21、 50109/L， ，血小板 20109/L，骨髓：原始细胞090，POX(一)，PAS 阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（答案：D）A 急性粒细胞白细胞B 急性早幼粒细胞白血病C 急性单核细胞白血病D 急性淋巴细胞白血病E 急性红自血病 协和习题 35女性，l8 岁，发热咽痛鼻出血 l0 天，胸骨压痛明显，右下肢皮肤可触及3cm x3cm 大小肿块，质硬红细胞 2 109/L，血红蛋白 60#L，白细胞 2109/L ，血小板 20109/L L，骨髓增生极度活跃，原始细胞 80，部分胞浆中可见 Auer 小体，POX 染色弱阳性，PAS 染色胞浆淡红色，醋酸萘酚酯酶

22、染色阳性，能被 NaF 抑制，诊断是（答案：C）A 急性粒细胞白血病B 急性早幼粒细胞白血病C 急性单核细胞白血病D 急性红白血病E 急性淋巴细胞白血病协和习题ZL 8 男性， 17 岁，发热，皮肤紫癜、齿龈肿胀 1 个月，皮肤散在紫癜，淋巴结、肝脾肿大，白细胞 42.0109 L，分类可见原始细胞，非特异性酯酶染色强阳性，能被NaF 抑制，过氧化物酶染色弱阳性。最可能的诊断（2002）A.急性单核细胞性白血病 B.急性粒细胞白血病 C.急性淋巴细胞白血病D.类白血病反应E.淋巴瘤答案：A（2002） 解析：急性淋巴细胞白血病非特异性酯酶染色阴性，急性粒细胞白血病NaF 抑制不敏感，而只有急性

23、单核细胞性白血病符合本病人特点。2006-2-091男，35 岁，l 周来乏力、发热伴牙龈肿胀出血。化验 Hb 65gL，WBC 3.0109/L，分类见原幼细胞 30，plt 35109/L， L，骨髓检查原始细胞 80，POX 染色部分呈弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，NaF 可抑制。该例急性白血病最可能的 FAB 分型是AM 1型BM 2型CM 3型DM 4型 EM 5型答案：C解析：牙龈肿胀的症状及组化特点支持 M5 型。13.男性，40 岁，发热伴鼻出血 1 周。检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋白 40 gL，白细胞 6010 9/L，血小板 15109L，骨髓象原始细胞占 60%，

24、过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为(2003)A.急性粒细胞性白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性淋巴细胞性白血病D.急性红白血病E.急性单核细胞性白血病答案：E(2003)解析：急性起病，骨髓象原始细胞占 60%，考虑急性白血病；牙龈肿胀，过氧化酶染色阳性、非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制为急性单核细胞性白血病的特点。24下列哪项组合不正确（答案：C）A 急粒白血病一可见 Auer 小体B M3 白血病一 t(15：17)【t(15,17)(q22;q21)即 PMLRAR 融合基因见于 M3，t(9;22)(q34;q11)即 BCRABL 融合

25、基因见于 CML】C 急淋白血病一过氧化物酶阳性D 慢粒白血病一 NAP 下降E 慢淋白血病一以成熟小淋巴细胞为主(4952 题)A NAP 强阳性B t(9：22)(q34：q11)C PAS 阳性D 过氧化物酶阳性E 非特异性酯酶阳性，能被 NaF 抑制协和习题 49类白血病反应（答案：A）协和习题 50急淋白血病（答案：C）协和习题 51慢性粒细胞白血病（答案：B）协和习题 52急性单核细胞白血病（答案：E）(五)治疗原则 主要采用联合化疗。化疗策略是尽早尽快杀灭白血病细胞，使机体恢复正常造血，达到完全缓解，称诱导缓解治疗。所谓完全缓解，即白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血

26、片中找不到白血病细胞，骨髓中原始和(早)幼细胞5。达到完全缓解后，患者体内仍有相当数量白血病细胞，因此缓解开始后仍需采用反复巩固和强化化疗，急淋除巩固强化治疗外，在间歇期尚需维持治疗，从而达到最大限度消灭残存白血病细胞，防止复发，延长缓解和无病存活期，争取治愈。化疗药物难以通过血脑屏障，尚需进行中枢神经系统白血病的防治。化疗在杀灭白血病细胞同时也损伤了大量正常造血细胞，因此需要有积极的支持疗法，包括防治感染、成分输血及粒细胞集落刺激因子(GCSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的应用等，以保证化疗的顺利进行。(六)常用化疗方案 急淋病人的诱导缓解治疗方案常用 VP 方案(长春新碱加

27、泼尼松)、VDP方案(长春新碱、柔红霉素加泼尼松)或 VDLP 方案(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松)等；急非淋白血病的诱导缓解方案常用 DA 方案(柔红霉索加阿糖胞苷)或 HA 方案(高三尖杉酯碱加阿糖胞苷)，急性早幼粒细胞白血病应选用全反式维甲酸(AT-RA)治疗。（56 题共用备选答案)(2002)A.氨甲蝶呤B.阿霉素C.DA 方案D.环磷酰胺E.VP 方案5.急性粒细胞白血病答案：C 解析：急性粒细胞白血病诱导方案用 DA（3+7）方案。6.急性淋巴细胞白血病答案：E 解析：长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成 VP 方案是急淋诱导缓解的基本方案。协和习题 26急淋白血病

28、首选治疗药物是（答案：A）A VPB DA 或 HAC HOAPD 小剂量阿糖胞苷E 左旋门冬酰胺【A 3型题】共用题干(4144 题)女性，21 岁，高热 l 周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性，浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞 3010 9/L，HL20g/L，血小板 5109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见 Auer 小体协和习题 41诊断为（答案：E）A 恶性淋巴瘤B 急性淋巴细胞自血病C 慢性粒细胞白血病D 慢性淋巴细胞白血病E 急性早幼粒细胞白血病协和习题 42首选的治疗方法（答案：C）A COPP 方案B VP 方案C 全反式维甲酸D 羟基脲E 瘤可宁协

29、和习题 43该患最易见的并发症是（答案：E）A 肿瘤溶解综合征B 中枢神经系统白血病C 尿酸性肾病D 上腔静脉压迫综合征E 弥散性血管内凝血协和习题 44治疗该并发症最有效的措施是（答案：B）A 用羟基脲迅速降低白细胞B 消除诱因，治疗原发病的同时尽早应用肝素C 碱化尿液，别嘌呤醇口服D 鞘内注射 MTAmCE 加大化疗剂量或放疗(1719 题共用题干)(2004)男性，26 岁，5 天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白 55g/L，白细胞 10.0109L，血小板 16109L。骨髓增生活跃，幼稚细胞占 80，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性。17.诊断考虑A.急性早幼粒细胞性白血病B.急性淋巴细胞性白血病C.急性粒细胞性白血病D.慢性粒细胞性白血病急变E.急性单核细胞性白血病答案：A 解析：骨髓增生活跃，幼稚细胞占 80，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性为急性早幼粒细胞性白血病的特点。18.本患者临床容易出现A.巨脾B.DICC.严重感染D.中枢神经系统受侵犯E.齿龈肿胀答案：B 解析：异常早幼粒细胞含有促凝物质，大量早幼粒细胞在血管中淤滞、浸润，细胞被破坏后释放到血液中容易诱发 DIC。19.本患者治疗首选