1、已完成的研究,抗磷脂综合征(APS ):反复动脉、静脉血栓 习惯性流产血小板减少抗磷脂抗体 (aPL) a. 抗心磷脂抗体 (aCL) b. 狼疮抗凝物 (LAC),历史回顾,Hughes等（1983）报道BFP-STS、LA与APS临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL,1955年发现 狼疮抗凝物（LA),1952年发现梅毒血清学试验假阳性（BFP-STS）,1987年正式命名APS,1906年发现心磷脂,1990年发现2-GP,目前发现多种与磷脂结合的血浆蛋白,带负电、两性、中性等多种磷脂,1986年一度被称为抗心磷脂抗体综合征,APS的分类,原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS)继发性
2、抗磷脂抗体综合征（SAPS)恶性抗磷脂综合征（）,原发性APS的分类标准 （Asherson,1988年）,临床 静脉血栓 动脉血栓 习惯性流产 血小板减少实验室 IgG-aCL（中、高水平） IgM-aCL (中、高水平） 狼疮抗凝物(LA)阳性确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标 2、aPL2次阳性，时间间隔3月 3、随访5年以上，排除继发于SLE或其他自身免疫病,APS的分类标准 （2019年Sapporo-international Walson et al）,临床标准血管栓塞 1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓1次 2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓
3、形成（浅表V血栓除外） 3）组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变异常妊娠 1) 1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠10周以后死亡， 2）34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生1次的早产（胎儿形态正常） 3） 3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因实验室检查 1） IgG-aCL/IgM-aCL （中、高水平） 2次，时间间隔6周；Beta2-GP1依赖的aCL阳性 2） LA 阳性 狼疮抗凝物(LA)阳性2次，时间间隔6周确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标,APS的分类标准（Sapporo修
4、正标准） （2019年Sydney-11th international APS）,临床标准血管栓塞 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓1次；由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外）；组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变异常妊娠 a) 1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠10周以后死亡， b）34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生1次的早产（胎儿 相态正常） c） 3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因实验室检查 1） IgG-aCL/IgM-aCL （中、高水平40GP/MP） 2次，时间间隔6周
5、； 2） LA 阳性 狼疮抗凝物(LA)阳性2次，时间间隔6周;3) IgG/IgM 类anti-Beta2-GP1(+)确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标,标准的附注,诊断时要避免aPL阳性与临床表现间的时间少于12周或大于5年有关血栓的定义：注明(a)存在(b)不存在其他遗传或获得性的致血栓的因素 如有以下因素应标明：男55；女65；高血压；糖尿病；高LDL；低HDL；吸烟；BMI30;微量白蛋白尿；GFR1实验标准；IIa: LA; IIb: ACL；IIc：anti-beta2-GP1,Sydney-11th international APS的有一些观点,建议
6、不用Secondary APS. 因多数的IIOAPS为继发于SLE/LLD。Coexistence with SLE /other diseaseProbable APS: 1）aPL（+）无诊断标准上的临床表现 2）有临床表现但无标准上的aPL (+) ,其他种aPL(+),CAPS 的分类标准Asherson，Lupus (2019) 12, 530534.,1)累及3个或以上的器官/组织（有相应的影像学依据；肾脏累及定义为肌酐上升50%或BP180/100mmHg或尿Pro0.5g/24h）2)同时或一周内相继出现3)至少有1个器官/组织的小血管阻塞的组织病理依据4)aPL阳性的实验室
7、依据（标准同APS的标准）确诊的CAPS : 符合4条可能的CAPS: 1)4条，除了累及器官为2个2)4条，除了实验室检查的aPL（）次间隔1W 但在1月内,CAPS发生前-血栓累及的部位,CAPS血栓累及的部位,Peripheral thrombosis 34%Cerebral 60%Cardiac 52%Pulmonary 66%Abdominal 86%Skin 47%Other manifestations 25%,可能的诱发因素,治疗思路,治疗,治疗包含以下: 预防性治疗 抑制大血管血栓的形成 处理急性血栓性微血管病 与其相关的妊娠问题主要目标在于抑制血栓的形成,包括血小板,抗凝,促进纤溶等药物的应用.,
