脊髓疾病脱髓鞘疾病.ppt

1、脊髓疾病,Spinal Cord Disorders神经病学教研室,学习目标,Master: the skin sectional innervation of spinal cord.Familiar with: the clinical effects of spinal cord injury.,概 述Introduction,脊髓解剖(anatomy),1. 外部结构 上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘。占据椎管2/3。31节段：C8，T12，L5，S5，尾1。颈膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2），马尾(cauda equina)由最后10对神经根组成。

2、,各节段位置比相应脊椎为高:颈段高1上中胸段高2下胸段高3腰段:10-12胸椎骶段:12胸椎、1腰椎,脊髓解剖(anatomy),2.内部结构灰质呈“H”型排列在脊髓的中央，中心有中央管。灰质前后为灰质连合，两旁为前角和后角，C8-L2及S2-4尚有侧角。白质分前索、侧索和后索三部分。由上行（感觉）和下行（运动）传导束组成。,运动传导通路,皮质（中央前回）内囊脑干（颅神经核团）颈延交接处（锥体交叉）对侧皮质脊髓束脊髓前角（换元）前根神经丛神经干周围神经支配肌肉运动,感觉传导通路,末梢神经（ 皮肤感觉器）周围神经神经干神经束神经后根神经后角脊髓前联合（交叉）脊髓丘脑束脑干丘脑内囊皮质（中央后回）

3、,脊髓损害的临床表现Manifestation of The Spinal Cord Damage,一. 脊髓病变的临床特点（一）运动障碍前角或前根损害锥体束损害前角和锥体束兼有的损害,（二）感觉障碍后角或后根损害后索损害前连合损害脊髓丘脑束损害（三）自主神经功能障碍,脊髓损害的临床表现Manifestation of The Spinal Cord Damage,二.脊髓不同部位损害的临床特点 (一）脊髓半侧损害(Broun-Sequard syndrome） 脊髓一侧损害病损平面以下同侧深感觉丧失，对侧痛温觉丧失，同时伴同侧中枢性瘫痪,脊髓损害的临床表现Manifestation of T

4、he Spinal Cord Damage,（二）脊髓横贯损害 脊髓休克(the spinal shock)：病灶平面以下肌肉松弛、肌张力降低腱反射消失，病理征阴性伴尿潴留,脊髓损害的临床表现Manifestation of The Spinal Cord Damage,高颈段受损平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍，呼吸困难颈膨大双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，受损平面以下各种感觉缺失，括约肌功能障碍,脊髓损害的临床表现Manifestation of The Spinal Cord Damage,胸髓双上肢正常，双下肢呈上运动神经无性瘫痪，受损平面以下各种

5、感觉缺失，大小便障碍腰膨大下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍,脊髓损害的临床表现Manifestation of The Spinal Cord Damage,脊髓圆锥无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，真性尿失禁马尾症状单侧或不对称，根性痛多见，下肢下运动神经元性瘫痪,脊髓损害的临床表现Manifestation of The Spinal Cord Damage,急性脊髓炎Acute Myelitis,病 例,患者，女性，28岁，因双下肢麻木无力2天，排尿困难6小时入院。病前一周有上呼吸道感染史。2天前出现双下肢麻木，无力，活动不灵活

6、，并逐渐加重。6小时前不能站立，并出现尿潴留。查体：神清，颅神经检查正常，双上肢检查正常，双下肢肌张力低，肌力级，剑突以下痛觉深感觉消失，双下肢腱反射消失，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，膀胱充盈。辅助检查：csf压力120mmH2O，压颈试验阴性，无色透明，WBC 25106L，蛋白1.0gL，糖、氯化物正常。,病史特点,青年，女性；起病急，病程短，迅速达到高峰；病前有感冒史；完全性脊髓横贯性损害伴有脊髓休克现象；脑脊液提示炎性改变；,诊 断,定位诊断：纵定位、横定位（髓内 髓外)定性诊断：鉴别诊断：,？,概 念Conception,急性脊髓炎是指各种感染或变态反应引起的脊髓横贯性炎性损害,病

7、因Etiology,病因不明可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答,病 理Pathology,胸段（T3-5）最常见，局灶性和受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、灰白质界限不清。镜下可见，血管周围炎性细胞,髓鞘脱失、轴突变性,临床表现Symptoms And Signs,青壮年较常见，散在发病病前数天或1-2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状。或有过劳、外伤及受凉等诱因,临床表现Symptoms And Signs,急性起病，常在数小时至2-3天内发展到完全性截瘫。首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横贯性损害,临床表现S

8、ymptoms And Signs,运动障碍：早期常呈脊髓休克表现病变节段以下所有感觉丧失自主神经功能障碍大、小便潴留，膀胱可因充盈过度而出现充盈性尿失禁。损害平面以下无汗或少汗,临床表现Symptoms And Signs,少数患者脊髓受累节段呈上升性，起病急骤，病变常在1-2天甚至数小时内上升至延髓，呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡，称为上升性脊髓炎(ascending myelitis),辅助检查Investigative Exam,脑脊液（CSF)：急性期改变不明显，压颈试验通畅电生理检查：下肢体感诱发电位（SEP）可为阴性或波幅明显减低；运动诱发电位（MEP）异常,影像学检查 ：MRI典型改

9、变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T1长T2信号,辅助检查Investigative Exam,鉴别诊断 Differentiation,急性硬脊膜外脓肿 身体其他部位化脓性感染灶。有感染中毒症状。根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状。血及脑脊液白细胞增高。CSF蛋白含量明显增加，脊髓腔梗阻。CT/MRI可帮助诊断。,鉴别诊断 Differentiation,脊柱结核及转移性肿瘤 病变脊柱棘突常有明显突起或后凸成角畸形，脊柱x线可见椎体破坏、椎间隙变窄及椎旁寒性脓肿阴影等典型改变,转移性肿瘤,鉴别诊断 Differentiation,脊髓出血起病急骤。出现剧烈背痛。截瘫和括约肌功能障碍。脑

10、脊液为血性。脊髓CT可见出血部位高密度影。视神经脊髓炎,鉴别诊断 Differentiation,脊髓梗死周期性瘫痪脊髓压迫症,治 疗Treatment,药物治疗 皮质类固醇激素：急性期大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法，停药后可改用强的松口服，1-2月后逐步减量停用.免疫球蛋白：0.4g/kg，静脉滴注，每日1次，连用3-5次为一疗程。,抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染维生素B族：有助于神经功能恢复，神经营养药也可选用,治 疗Treatment,治 疗Treatment,护理 预防各种并发症是保证功能恢复的前提康复治疗 早期进行。肢体被动活动与按摩，鼓励病人主动活动,预 后Prognosis

11、,合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，遗留后遗症。上升性脊髓炎预后较差,脊髓压迫症,病 例,患者，男性，56岁因肢体麻木一年，加重伴颈肩部疼痛3月入院。查体：神清合作，颅神经检查阴性，颈阻（），左上肢肌力级，右上肢肌力级，双下肢肌力级，C1以下痛觉减退，深感觉正常，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧髌阵挛（），踝阵挛（），双侧病理征（）。辅助检查：CSF检查蛋白轻度升高，WBC、糖、氯化物正常。,病史特点,中年男性；慢性病程，缓慢加重；伴有神经根痛症状；双侧运动及感觉传导受损，但不对称；感觉平面较高；脑脊液检查未见明显异常。,定 义Conception,椎管内的占位病变引起的脊髓及其血管受

12、压所产生的临床综合征,病 因Etiology,肿瘤最常见，炎症脓肿、肉芽肿、蛛网膜炎、囊肿、脊柱外伤如骨折、颅底凹陷症、颈椎融合畸形,临床表现Symptoms And Signs,慢性脊髓压迫症呈缓慢进行发展，表现三期： 根痛期脊髓部分受压期 完全受压期,临床表现Symptoms And Signs,神经根症状 根痛或局限性运动障碍后根分布区自发性疼痛，相应节段的“束带感” 感觉过敏带，节段性感觉障碍。肌无力或肌萎缩,感觉障碍 髓内病变感觉障碍自病变节段向下发展髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段,临床表现Symptoms And Signs,运动障碍 病损平面以下同侧或双侧肢体痉挛性

13、瘫痪，病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪反射异常 损害平面以下腱反射亢进、病理反射阳性,临床表现Symptoms And Signs,自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍脊膜刺激症状 硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限,临床表现Symptoms And Signs,辅助检查Investigative Exam,脑脊液检查 压颈试验（Queckenstedt test）可证明椎管有无梗阻。椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高，超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自动凝结，称为Froin征。梗阻越完全、时间越长、平面越低，蛋白含量越高,脊柱X线摄片 可发现脊柱骨折、脱位、错位

14、、结核、骨质增生及椎管狭窄脊髓造影 可显示脊髓梗阻界面CT及MRI MRI提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质,辅助检查Investigative Exam,诊断及鉴别诊断Diagnosis and Differentiation,诊断纵定位根痛感觉减退区腱反射改变和肌萎缩棘突压痛及叩击痛以感觉平面最具有定位意义,横定位： 髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变髓内病变：根痛少见，神经根刺激或压迫症状出晚。感觉障碍从病变节段开始呈下行性发展。节段性肌肉瘫痪与萎缩。括约肌功能障碍出现早。椎管梗阻出现晚。,诊断及鉴别诊断Diagnosis and Differentiation,髓外硬膜内病变：神经根刺激

15、或压迫症状出现早，感觉障碍自足开始呈上行性发展。括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻较早而完全。脊柱X线可见骨质破坏。,诊断及鉴别诊断Diagnosis and Differentiation,髓外硬膜外病变：局部脊膜刺激症状多见，感觉障碍呈上行性发展。脊髓压迫症状出现晚，括约肌障碍出现晚。脊柱X线片常有阳性发现,诊断及鉴别诊断Diagnosis and Differentiation,定性：确定病因和病变性质 髓内或髓外硬膜内病变：肿瘤最常见。 髓外硬膜外病变：多为椎间盘脱出、外伤、转移癌,诊断及鉴别诊断Diagnosis and Differentiation,鉴别诊断急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎：感

16、觉障碍多为根性、节段性或斑块状不规则分布脊髓空洞症(syringomyelia)：感觉分离。 MRI表现运动神经元病：无感觉障碍。 MRI无异常,诊断及鉴别诊断Diagnosis and Differentiation,脊髓空洞症,治疗和预后 Treatment and Prognosis,治疗尽快去除脊髓受压的病因。瘫痪肢体康复，防治并发症预后取决于：病变的性质 解除压迫的可能性及程度,脊髓亚急性联合变性,多见于中年或老年人；亚急性或者慢性起病，逐渐进行性加重；由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病；主要累及脊髓后索（深感觉）、侧索（锥体束损害）和周围神经；常与巨细胞贫血伴发；,临床表现

17、,周围神经：多发性周围神经炎表现，而其中尤以感觉障碍受累为主；脊髓后索：行走不稳，感觉性共济失调，括约肌功能障碍；脊髓侧索：痉挛性截瘫；其他：视力视觉减退，精神症状以及巨细胞性贫血。,治 疗,关键：早期、长时间、大剂量B族维生素治疗补充治疗原发病治疗贫血治疗对症治疗,脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases神经病学教研室,病 例,患者，女，37岁因“左侧肢体无力7月，右下肢麻木5天”入院2年前曾有右眼视物模糊，视力下降，一月后缓解7月前出现左侧肢体无力，行走时左下肢拖曳5天前出现右手活动不灵活，书写及持物困难,病例,阳性体征：右眼视乳头苍白 （视神经）双侧肢体肌张力增高 （锥体

18、束）左侧轻瘫试验阳性（轻偏瘫） （锥体束）右侧肢体痛觉较左侧稍差 （脊髓丘脑束）双侧病理征阳性 （锥体束）,定位诊断,右侧视神经右侧皮质脊髓束（锥体束）左侧皮质脊髓束（锥体束）左侧脊髓丘脑束,定性诊断,脑血管疾病？肿瘤？病毒性脑炎？急性脊髓炎？,多发性硬化Multiple Sclerosis, MS,概 念,多发性硬化是一种病因未明，以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病,流行病学,中枢神经系统炎性脱髓鞘自身免疫性疾病多个病灶、多个部位具有反复发作和缓解病程（75%）占神经系统疾病发病率610%女/男比率：1.4-2：12/3的患者在20-40岁之间,流行病学,多发性硬化在中纬线地

19、区发病率较低。高发区域（ 50-12010万）包括：西欧、北欧、加拿大、俄罗斯、以色列、澳大利亚东南部以及美国北部和新西兰的部分地区。发病率较低的区域（510万）包括：亚洲、非洲撒哈拉区域和南美洲地区。阳光照射所产生的高水平的维生素D降低了MS的发病率 。高饱和脂肪膳食可能增加MS发病率以及导致进展加重。,病 因,免疫反应 (immune response)病毒感染 (viral infection)遗传因素 (genetic factor),分 类,复发缓解型MS（RRMS）：约80，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症 继发进展型MS（SPMS）：表现为在

20、复发缓解以后复发症状不能完全缓解，并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。 大约50%的RRMS会演变成SPMS,分 类,原发进展型MS（PPMS）：约1015，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年 进展复发型（PRMS）：罕见，先表现为PPMS，但一段时间后可以出现不完全的缓解期,症状和体征Symptoms And Signs,40岁多见，急性或亚急性起病空间上的多发性（多个病灶）和时间上的多发性（病程中的缓解-复发）,体征多于症状。常见的症状体征有：肢体瘫痪：不对称瘫痪最常见眼部症状：急起单眼视力下降最常见，核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤高度提示MS感觉障碍：浅、

21、深感觉障碍均可出现,症状和体征Symptoms And Signs,症状和体征Symptoms And Signs,共济失调：可见于半数患者发作性症状：痛性痉挛、癫痫、感觉异常精神症状：抑郁、欣快、淡漠、被害妄想等其他：膀胱功能障碍、性功能障碍等,实验室诊断,阳性的脑脊液表现：指等电点聚焦方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加。阳性的VEP表现：指VEP的潜伏期延长而波幅无明显改变。,诊 断Diagnosis,Poser（1983）MS诊断标准,诊 断Diagnosis,Poser（1983）MS诊断标准,诊断标准-发作和复发,炎症或脱髓鞘责任病灶所导致的神经系统功能障

22、碍症状持续24小时。2次临床发作间隔1个月以上。,诊断标准-空间多发,MRI在MS中枢神经系统的4个典型部位，至少两个部位存在1个T2病灶或不同部位再次发作 脑室周围近皮质区幕下病灶脊髓,诊断标准-时间多发,在任何时间同时存在无症状的钆增强及非增强的病灶参考基线MRI扫描，在MRI随访中出现1个新的T2和/或钆增强病灶新的临床发作证据,鉴别诊断Differential Diagnosis,急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常见于年轻患者，尤其多见于儿童，发病率大约为0.8/100000/年。 急性播散性脑脊髓炎被认为是单向病程的中枢神经系统脱髓鞘疾病。急性播散性脑脊髓炎的病灶表现为同一时期、具有各

23、种形式特征、累及所有中枢部位的炎性病灶。,鉴别诊断Differential Diagnosis,Inflammatory and infectious diseases Systemic lupus erythematosus Sjgren syndrome Behget syndrome Sarcoidosis Lyme disease Antiphospholipid antibody syndrome Neurosyphilis Acquired immune deficiency syndrome (AIDS) Whipple disease Human T lymphocyte vi

24、rus (HTLV)-I-associated myelopathy,鉴别诊断Differential Diagnosis,Cerebrovascular diseases Recurrent strokes CADASIL Vascular malformations Moyamoya disease Others Cerebral lymphoma Mitochondrial diseases Adrenoleukodystrophy with adult onset,淋巴瘤,脑白质营养不良,阶段治疗,急性期治疗：减轻恶化期症状，缩短病程，改善残疾程度和防止并发症疾病修正治疗；控制疾病进展

25、对症治疗；缓解症状，提高患者生活质量,MS急性期治疗,糖皮质激素治疗原则：大剂量，短疗程，不主张小剂量长时间应用激素。适用于MS的糖皮质激素为甲基泼尼松龙常规用法为从1 g/d开始，静脉滴注，共3d；然后剂量减半并改用口服，每3d减半量，每个剂量用3d，直至减完，一般28d减完。如果第1次大剂量3 d甚至5 d后缓解仍不满意。那么过3d或5d后可以再用1次1 g/d，用3-5d。,MS急性期治疗,血浆置换：包括淋巴细胞清除、特异性淋巴细胞去除、免疫活性物质去除等。一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其他方法时作为一种可以选择的治疗手段。而其中特异性的细胞免疫成分去除，疗效较好。静脉注射免疫球蛋

26、白：总体疗效仍不明确，仅作为一种可选择的治疗手段。用量为0.4 g/kg，连续用5d，疗效不明显不必再用；如有疗效但不是特别满意，可继续每周用1d，连用3-4周。目前没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。,MS急性期治疗,对症治疗抑郁：SSRI抗抑郁药（百忧解、舍曲林）疼痛及发作性症状：卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、加巴喷丁等疲乏：金刚烷胺、莫达非尼、哌甲酯性功能障碍：罂粟碱、萎必治痉挛：巴氯芬、硝苯呋海因、苯二氮卓类、肉毒杆菌毒素A、小剂量加巴喷丁震颤：二甲金刚胺、左旋多巴、心得安,缓解期治疗,大多数复发缓解型（RRMS）患者会演变成继发进展性（SPMS）治疗的目的：控制疾病进展治疗推荐：疾

27、病修正治疗（Disease modifying therapy，DMT）多发性硬化为终身治疗的自身免疫性疾病,缓解期治疗药物（美国）,一线药： -干扰素（倍泰龙、利比、Avonex），Copaxone（醋酸格拉默），Tecfidera（富马酸二甲酯 ，BG-12），特立氟胺。二线药：芬戈莫德，那他珠单抗（Tysabri）三线药：米托蒽醌。,循证医学的方法：DMD的临床结果,Neurology 2002;58：16978,缓解期治疗（-干扰素）,-干扰素是目前国际公认的治疗方式越早治疗效果越好注射时会有一些倦怠类似感冒的症状，这样情形在多次注射后会逐渐减轻，或者使用对乙酰氨基酚（扑热息痛）对症处

28、理保持注射部位的清洁和更换不同部位可以使治疗效果更好,MS缓解期药物治疗,Copaxone (glatiramer acetate)与干扰素不一样的作用机制髓磷脂蛋白的类似物L-谷氨酸聚合L-丙氨酸, L-赖氨酸和 L-酪氨酸的醋酸盐.每日使用 (20 mg 皮下)影响疾病进展和残疾进程需要自己溶解,副作用（Side-effects）: 注射部位反应 全身反应，胸痛、呼吸困难及焦虑 感染 痛疼 恶心 关节痛 水肿 可能影响哺乳 (女性),缓解期治疗,免疫抑制剂（Immunosuppressive Drugs）硫唑嘌呤(azathioprine)：2mg/(kg.d)口服，治疗2年，可缓解病情的

29、进展甲氨蝶呤（methylaminopterin）：可抑制细胞及体液免疫，7.5mg/周口服，治疗2年，对继发进展型较佳环磷酰胺(cyclophosphamide)：用于快速进展型，小剂量长期口服,预 后,相对预后好:视神经炎单独感觉症状第二次复发时间迟5年仍无残疾正常MRI,相对预后差:多灶起病传出神经系统受累前2-5年高复发率5年后有残疾异常MRI显示高病灶负荷,视神经脊髓炎( neuromyelitisoptica ,NMO),也称Devic 病，是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，很少累及大脑既往认为是多发性硬化的一个变异型，但近年来研究表明NMO 可能是一种

30、独立的疾病血清常可检出一个或多个自身抗体如抗核抗体、抗双链DNA 抗体、可提取核性抗原抗体( ENA) 和抗甲状腺抗体一种新型血清自身抗体NMO-IgG，可用于鉴别NMO 和典型MS，此检查方法被认为具有高敏感性和高特异性,视神经脊髓炎诊断标准,Wingerchuck诊断标准（2006年改版）必要条件:视神经炎;急性脊髓炎；支持条件: 脊髓MR I异常延伸3个椎体节段以上； 头颅MR I不符合MS诊断标准；NMO-IgG血清学检测阳性。,NMO spcetrum disorders (NMO疾病谱)指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO者受累部位局限的类型：A.长节段横

31、断性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis, LETM）B.复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis, RlON)C.双侧视神经炎(bilateral optic neuritis, BON);在自身免疫疾病背景下发生 的NMO伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例亚洲国家的视神经脊髓型MS(Asian opticospinal MS ，OSMS)。,视神经脊髓炎（NMO）,NMO患者女性远高于男性，女男比例高达39:1NMO-IgG是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，其分布于星形胶

32、质细胞足突，其参与血脑屏障构建NMO是以体液免疫为主，细胞免疫参与的中枢神经系统水通道蛋白病,NMO的治疗,NMO的自然病程：大多数视神经脊髓炎患者阶梯式出现严重残疾，在发病5年后70%的患者单侧视力缺失，而其中又有近一半的患者出现双侧失明。发病8年后一半的患者由于脊髓炎而被迫坐轮椅。治疗原则：目前已有证据证实的每次发作都可能遗留残疾，因此每次复发都与严重残疾密切相关。治疗的关键是尽可能地避免复发以及防止未来的残疾。 Ophthalmology, 2007,114(4):810815,视神经脊髓炎治疗现状MEDLINE和Cochrane数据库1965年1月到2009年9月的论著、病例报道和荟萃

33、分析，并从EFNS、美国神经病学会(AAN)、美国风湿病学会(ACR)和英国风湿病学会的数据库中检索相关指南目前在NMO尚无充足证据以获得A一C级推荐，故基于专家共识给出最佳实践推荐 (best practice recommendation),European Journal of Neurology 2010, 17: 10191032(欧洲神经病学联盟视神经脊髓炎的诊治指南),NMO治疗,实践推荐推荐的一线疗法为甲泼尼松龙1000mg/d，连续静脉注射，共3-5d，然后口服泼尼松减量在激素无效的患者尽早采取血浆置换作为升级疗法在升级疗法前，可以再次给予大剂量激素治疗,预防发作治疗,最佳实践推荐(1)一线治疗:硫唑嘌呤:(2.5-3.0mg/kg/d)和泼尼松(1mg/kg/d)或相等剂量隔日联合直到硫唑嘌呤充分起效。2-3个月后可以开始逐渐减少泼尼松的剂量。最佳疗程尚未确定，可以考虑与重症肌无力治疗相似，服用硫唑嘌呤到5年。利妥昔单抗:但是还不明确最佳的适应证、给药间隔和疗程。,NMO治疗,预防发作治疗,最佳实践推荐(1)二线治疗:环磷酰胺(7-25mg/kg，每个月1次）米托蒽醌(12mg/m，每3个月1次）霉酚酸酯(1-3g/d)。其他可能有效的治疗包括静脉注射免疫球蛋白和甲氨蝶呤。可添加间断性血浆置换作为升级治疗的方法。,NMO治疗,谢谢！,