不典型成人Ｓｔｉｌｌ病误诊“咽炎”一例.doc

1、1不典型成人病误诊“咽炎”一例【关键词】 Still 病；成人型；诊断? 文章编号：1003-1383(2008)05-0641-02 中图分类号：R 593.2文献标识码：B? 病例介绍 患者男性，62 岁，因反复发热 14天于 2007年 3月 20日入院。患者入院前 2周无明显诱因下出现发热，体温达 3940，多以下午 4时后及夜间明显，伴畏寒、乏力、头胀，轻微咽痛，无鼻塞、流涕，轻度咳嗽、痰少，在外院查血象白细胞为 3.510?9/L，中性粒细胞 0.62， X线胸片未见异常，拟诊“上呼吸道感染”,先后予哌拉西林、头孢呋辛、痰热清、病毒唑、克林霉素治疗，未见好转，服用布洛芬或冰敷、酒精

2、擦浴，发热可消退，但呈间断性发热，驰张热。入院 2天前曾发现左大腿内侧皮肤少许散在红斑、无瘙痒及疼痛等自觉症状，但 1天后该处皮疹很快消退，关节痛不明显，无口腔溃疡等，以“发热待查”收入广西壮族自治区人民医院呼吸内科。查体：一般情况可，自动体位，无皮疹，浅表淋巴结未触及，咽部轻微充血，双侧扁桃体不大。心、肺、腹未见异常，脊柱、四肢关节无肿胀、畸形，下肢无浮肿，腱反射正常，病理反射未引出。入院查血白细胞 4.410?9/L，中性粒细胞 0.62，血红蛋2白 124 g/L，血小板 37010?9/L；尿、粪常规正常；肝功能谷丙转氨酶（ALT）52 U/L，谷氨酰胺转移酶（r-GT）79 U/L，

3、肾功能、甲状腺功能、血糖、电解质正常；血沉（ESR）42 mm/h，C 反应蛋白（CRP）增高(15.0 mg/L)；心肌酶谱：肌酸激酶 200 U/L，结核菌素试验阴性；风疹病毒、巨细胞病毒、EB 病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、腺病毒均阴性；血清结核抗体、衣原体抗体、支原体抗体、军团菌抗体、HIV 抗体、快速血浆反应素试验、甲丙肝病毒抗体及乙肝病毒表面抗原抗体均阴性；血涂片未找到疟原虫及丝虫，猪囊虫尾蚴抗体、弓形体抗体、肥大氏试验、外斐氏试验阴性；类风湿因子（RF） 、链球菌溶血素“O” （ASO） 、抗核抗体（ANA） 、可提取的核抗原（ENA）及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均阴性；

4、血 CA125、CA153、CA199、甲胎蛋白（AFP） 、癌胚抗原（CEA） 、PAS均正常，血清铁蛋白（SF）2437 pmol/L；外周血涂片未见恶性组织细胞、红斑狼疮细胞；骨穿骨髓象显示骨髓增生活跃，粒系 55.5，红系 27.5，粒红=2.021；粒系增生活跃，各阶段细胞比值及形态大致正常。腰穿脑压正常，脑脊液常规及生化正常、涂片未找到抗酸杆菌及隐球菌；痰、气管吸出物、血、骨髓、脑脊液培养均阴性；头颅、颈部及胸部 CT均未见异常；心脏彩超及脑血管彩色多普勒血流显像未见异常；腹部 CT及腹部 B超示肝脏、胰腺、脾脏、双肾、肾上腺、输尿管、膀胱、前列腺及腹主动脉旁均未见异常。胃镜示慢性

5、糜烂性胃窦炎；肠镜示横结肠一小息肉，活检病理为结肠黏膜慢性炎症；电子支气管镜检查未见异常，刷检及冲洗液涂片均未见癌细胞，仅找见一些炎症细胞，抗酸染色阴性。拟诊“咽炎” ，予阿奇霉素、更昔洛韦静脉滴注及口服立3安（金刚乙胺） 、强力霉素治疗 4天无好转，改用头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星静脉滴注治疗 5天仍无好转。排除其他发热原因，确诊为不典型成人 Still病。予静脉滴注甲泼尼龙 80 mg/d，患者发热消退，3 天后改口服泼尼松 45 mg/d，无发热，体温保持正常 1周后症状完全消失，带药出院。出院后自服泼尼松，根据 ESR、CRP 及 SF每 23 周递减，10 mg/d维持 6个月，上述症

6、状未再复发，停药前复查血象、ESR、CRP 及 SF均恢复正常。 讨论 成人 Still病（Adult ouset stills disease,AOSD）是一种少见、病因和发病机制尚不完全清楚的全身免疫性疾病。多数报道认为该病的病因和发病机制是感染后引起的变态反应，变应原为感染性病原体及其代谢产物，其病程主要表现为变态反应和自身免疫。另外，与遗传因素（如 HLA抗原）也有关系。? AOSD 以年轻人多见，女性发病率高于男性。其临床表现呈多样性，典型的 AOSD主要有三大主要症状：高热；特征性皮疹；关节炎关节痛。四个特点：WBC 及中性粒细胞增高；血沉快；血培养阴性；抗生素治疗无效而激素有效1

7、 。高热见于 100患者，通常高于39，多为间断性发热，驰张热常见。皮疹为一过性的红色斑丘疹，常见位于四肢近端和躯干，与发热平行，随发热出现和消退，消退后不留痕迹2 。关节炎最常累及膝关节，腕关节、踝关节、肘关节也常见，4通常对称出现，关节痛随体温的升降而加重或缓解。? 目前 AOSD尚无统一的诊断标准，敏感性最高的是 Yamaguchi标准3 ，达 93.5，具体标准为：主要标准：发热39，间歇性，1周；特征性皮疹；关节痛2 周； 血白细胞 1010?9/L，中性粒细胞80。次要标准：咽痛；淋巴结病和/或脾大；肝功能异常；RF(),ANA(),除外感染、肿瘤和其它风湿性疾病。符合 5项标准（

8、其中至少 2项为主要标准）即可诊断。Bruno4提出一种新的诊断标准，敏感性达 80.6，特异性达 98.5，无需排除性诊断，有利于早期诊断。其诊断标准为：主要指标：驰张热39；关节痛；短暂性红斑；咽痛；多形核细胞80；糖化铁蛋白20。次要标准：斑丘疹；血白细胞1010?9/L。上述 4个或 4个以上主要标准，或者 3个主要标准加上2个次要标准即可诊断。Bruno 诊断中的糖化铁蛋白未开展的医院，可用传统的血清铁蛋白（SF）作为参考5 。 AOSD 尚无统一的治疗方法，常见治疗为抗感染、对症治疗，明确诊断后尽早应用皮质类固醇激素治疗。皮质类固醇激素应用原则是早期、足量、长疗程、慢减量，待症状缓

9、解，红细胞沉降率及 CRP正常后逐渐减量，维持用药半年左右，严重病例必要时加用免疫抑制剂6 。? 本病例为老年男性患者，轻微咽痛，关节痛不明显，发热伴畏寒、乏力、头胀，查体无皮疹，浅表淋巴结未触及，咽部轻微充血，两次检查血象均为白细胞1010?9/L，中性粒细胞80。症状不典型，造成误诊为“上呼吸道感染”和“咽炎” ，在治疗无效时，结合检查排除感5染、肿瘤和其它风湿性疾病，给予皮质类固醇激素治疗，效果显著，原明显增高的血清铁蛋白（SF）恢复正常，故确诊为不典型成人 Still病。本病例提示：AOSD 病因和发病机制不明确，临床表现多样化，无特异性，加上目前尚无统一诊断标准，发病率日益增多，临床

10、医生对此病缺乏了解等，因此易造成误诊，误诊率达 45.71001 。提高临床医生对此病的了解，重视 AOSD临床表现中的三大指标（发热、皮疹、关节炎或关节痛） ，但同一病人不一定同时具备。在询问病史的基础上，结合实验室检查，综合分析、鉴别和排除其他疾病，可有效减少误诊率，做到早期诊断。血清铁蛋白（SF）作为诊断和观察 AOSD疾病活动性指标越来越受到重视。SF 是一种急性期产物，与炎症反应关系密切，并且随疾病好转，SF 逐渐恢复正常。许多研究认为 SF超过正常上限的五倍，即提示 AOSD。因此，用 SF作为 AOSD的诊断、判断疾病活动性指标非常有意义5 。 参考文献 1杨令国.成人 Stil

11、l病研究进展J.实用医药杂志，2005，22（6）：560-561.? 2郑培泉.成人 Still病 24例临床分析J.临床荟萃，1998，13(1)：21-22.? 3Efthimiou P,Paik PK,Bielory L.Diagnosis and management of adult onset Stills diseaseJ.Annals of the Rheumatic 6Disease,2006，65(5)：564-572.? 4Fautrel B，Zing E，Golmard JL，et al.Proposal for a new set of classification criteria for adult onset Still diseaseJ.Medicine, 2002,81（3）:194-200.? 5任咏薇.成人 Still病的诊断及治疗新进展J.广西医学，2006，28（1）：8-9.? 6张寒钰，谢苗荣.不典型成人 Still病一例报告J.临床误诊误治，2006，19（8）：59-60.? (收稿日期：2008-08-11 修回日期：2008-09-08）? (编辑：潘明志)