1、急性白血病,目 录,分类临床表现实验室检查,诊断鉴别诊断治疗和预后,分 类,急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病,分 类,急性非淋巴细胞白血病8个亚型M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病,分 类,M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7急性巨核细胞白血病,分 类,急性淋巴细胞白血病分3型L1以小细胞为主L2以大细胞为主L3以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见,临床表现,贫血发热出血器官和组织浸润的表现,贫 血,约2/3患者在确诊时有中度贫血某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治
2、性贫血机理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞无效性红细胞生成溶血其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢,发 热,半数以上患者以发热起病可以是低热，也可以是高热38.5常提示继发感染感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源泌尿系感染时尿路刺激症状不明显早期多由革兰氏阳性菌引起长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见,发 热,发生感染的机制中性粒细胞数量减少和功能缺陷免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵院内感染：细菌常呈耐药性,出 血,约1/3以上患
3、者起病时伴出血倾向未并发DIC而死于出血者占3844%并发DIC而死于出血者占2025%可发生各系统出血严重者可发生颅内出血,出血机制,血小板减少和功能异常：最重要的原因血管壁损伤凝血障碍：最常见的类型是DIC抗凝物质增多：感染可使出血加重,器官和组织浸润的表现,淋巴结肿大50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见肝脾肿大以ALL最为显著表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,器官和组织浸润的表现,中枢神经系统白血病急淋最常见常发生在缓解期，也可发生在活动期轻者无症状或轻度头痛重者：脑膜炎表现，但不发热可引起：压迫和浸润视神经失明视网膜浸润出现盲点交
4、通性脑积水头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹,器官和组织浸润的表现,骨骼和关节疼痛：胸骨压痛眼部：绿色瘤、眼球突出、复视口腔和皮肤：牙龈增生睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发心脏和呼吸系统,实验室检查,血象和骨髓象细胞化学免疫学检查染色体和基因改变粒-单系祖细胞半固体培养血液生化改变脑脊液改变,急性白血病的细胞化学反应,急性白血病的细胞化学反应,各亚型的免疫学鉴别,各亚型的免疫学鉴别,染色体和基因改变,染色体和基因改变,脑脊液改变,压力增高白细胞数增多蛋白质增多糖定量减少涂片可以找到白血病细胞,诊 断,临床表现体征血象骨髓象,诊 断,诊断成立后，应进一步分型。,鉴别诊断,全血细胞减少,风湿热,再生障
5、碍性贫血,儿童发热、关节肿痛、心动过速,鉴别诊断,骨髓增生异常综合征某些感染引起的白细胞异常巨幼细胞贫血特发性血小板减少性紫癜急性粒细胞缺乏症恢复期,治 疗,一般治疗化学治疗中枢神经系统白血病的治疗睾丸白血病的治疗骨髓移植,一般治疗,防治感染：培养、静脉给药、足量纠正贫血控制出血：使血小板维持在30109/L左右防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇维持营养,化学治疗,策略：目的达到完全缓解并延长生存期原则早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化应用每一疗程持续710天，间歇2周再用第二疗程诱导缓解阶段完全缓解巩固强化阶段46疗程维持阶段,完全缓解,白血病的症状和体征消失血象：Hb100g/L，中性粒细
6、胞绝对值1.5109/L，血小板100109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常,化学治疗,急淋白血病VP方案（儿童）VLP、VDP、VLDP方案（成人）在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷,化学治疗,急非淋白血病诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂巩固强化方案：原方案、其他方案毋须长期维持,中枢神经系统白血病的防治为髓外白血病复发的根源防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎颅部放射线照射和脊髓照射,骨髓移植,异基因骨髓移植儿童标危组急淋白血病可不必采用其他所有急性白血病都应采用有HLA匹配的同胞供髓者第一次缓解期内进行患者年龄小于50岁为宜,骨髓移植,自身骨髓移植自体外周血干细胞移植脐血移植,预 后,总的来说，预后较差。未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。M3型经维A酸治疗，预后较好。,
