1、单克隆丙球病伴周围神经病,M蛋白：某一浆细胞异常增生，导致血清中一种或多种免疫球蛋白或其片段（轻链或重链）异常增加，这种异常蛋白称M蛋白。正常人群检出率1-8%。单克隆丙球蛋白病：血清中只出现一种类型的M蛋白增高，说明这种免疫球蛋白来自单一B细胞，称为单克隆丙球病。,单克隆丙球病分类,恶性单克隆丙球病： 多发性骨髓瘤 Waldenstrom巨球蛋白血症 实质性浆细胞瘤 淀粉样沉积症 重链病 恶性淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病,单克隆丙球病,继发性单克隆丙球病 肿瘤 单核细胞白血病 肝胆管疾病 风湿样疾病 慢性炎症状态 冷凝征候群 良性Waldensdrom 丘疹性粘蛋白沉着症 免疫缺陷,单克隆丙
2、球病,良性单克隆丙球病 一时性 永久性,良性IgM单克隆丙球病,临床特点： 中年或中年以后起病 男性多见 隐匿性其病，逐渐加重，病程迁延 进行性双手、双足感觉异常，深感觉异常明显 运动症状相对较轻,良性IgM单克隆丙球病,电生理检查： VEP：可异常 EMG：多神经MNCV减慢、轴索受损神经活检： 节段性脱髓鞘和髓鞘再生，轴索变性。 免疫细胞化学技术：抗MAG的IgM-k抗体复合物沉着在髓鞘边缘。,良性IgM单克隆丙球病,实验室检查： CSF：细胞数正常，蛋白增高 血清：M蛋白 尿：M蛋白,良性IgM单克隆丙球病,治疗： 糖皮质激素 免疫抑制剂 血浆置换,良性IgM单克隆丙球病,鉴别诊断： C
3、IDP POEMS AIDP复发型 癌性神经病 多发性骨髓瘤 结缔组织病,CIDP,CIDP与AIDP的鉴别：病程长，从发病到高峰至少3周以上，一般 数月-数年，平均2月。无明显前驱因素病理：脱髓鞘伴神经、雪旺氏细胞增生，呈洋葱头样。激素治疗有效。,CIDP,分型：慢性单相型：15%慢性复发型：35%阶梯式进行型：35%慢性进行型：15%,CIDP临床特点,对称性多神经病从肢体远端向 近端发展，躯干少受累，颅神经受累较AIDP少CSF：蛋白-细胞分离NCV：传导速度减慢病理：洋葱头样改变除外其他疾病，尤遗传性疾病,POEMS,起病年龄：27-80，平均40男：女=2：1隐袭起病、逐渐加重症状：
4、慢性多发性神经病、CSF：蛋白-细胞分离；水肿；皮肤改变；内分泌改变；内脏肿大；异常球蛋白血症；低热、多汗、杵状指等。,POEME,实验室检查：贫血ESR：增快尿：本周氏蛋白血蛋白电泳：M蛋白免疫异常CSF：蛋白-细胞分离,POEMS,骨穿：浆细胞增多或骨髓瘤骨骼X线：骨损害EMG：神经原性损害活检： 神经：节段性脱鞘、轴索变性 皮肤：色素细胞增生、真皮层变厚、小血管周围炎性细胞浸润 肌肉：肌萎缩，失神经支配、炎性细胞浸润,AIDP复发型,3%可复发，其中50%2次以上。复发周期：数周-数年，极少数可数十年发作形式：同AIDP特点：发作速度较第一次慢 恢复不如第一次完全 病理：髓鞘脱失、增生、洋葱头样改变。,
