气道淀粉样变的诊治.ppt

1、气道淀粉样变的诊 治,2,气管淀粉样变概述-定义,淀粉样变（Amyloidosis）为一组表现各异的临床综合征，其共同特点是患者的病变组织均具有细胞外淀粉样蛋白质沉积，造成组织器官结构和功能的改变，引起相应的临床表现。,3,气管淀粉样变概述-蛋白质性质,4,气道淀粉样变概述,第一例下呼吸道局限性淀粉样变是由Lesser于1877年报道，属罕见病。北协和近20年仅诊断5例原发性呼吸道淀粉样变。我们回顾CNKI近30年原发性气道淀粉样变有关文献，共报道确诊病例54例，其中男25例，女29例，平均年龄49.2岁（2473岁）。,5,发病机制,免疫球蛋白轻链（AL）的可变区具有潜在的淀粉样变原性。经蛋

2、白酶水解后，轻链中的可变区与恒变区分离，继而形成纤维丝并沉积于组织中。局部呈单克隆增殖的免疫细胞，主要是浆细胞。这些免疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白，其降解产物形成相应的轻链片段并沉积为淀粉样物。巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所。呼吸系统局灶性淀粉样变的发病机制多属此类。另一种理论认为循环血中有关蛋白前体从血管漏出并沉积于肺组织上为淀粉样变的来源。,6,局部单克隆增殖的免疫细胞,产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白,巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所,发病机制,刚果红染色,淀粉样结构,7,气道淀粉样变临床表现

3、分型,发病病因,气道淀粉样变,全身性淀粉样变,局限性淀粉样变,气管支气管,肺实质结节型,肺间质弥漫型,原发性,继发性,原发性,继发性,上呼吸道,8,54例气道淀粉样变临床症状,%,气道淀粉样变临床症状,9,54例气道淀粉样变患者临床体征,%,气道淀粉样变临床表现体征,10,气管支气管树弥漫性或局灶性狭窄,影像学表现,11,影像学表现,阻塞性肺炎、肺不张,12,气管支气管环形钙化,影像学表现,13,流速容量图，对估计患者的气道阻塞程度相当有用，可显示气管淀粉样变的典型上气道阻塞图形。54例患者中有13例有肺功能报告，10例为单纯的阻塞性通气功能障碍，3例为混合性通气功能障碍。,肺功能表现,14,

4、支气管壁多处或单灶隆起或普遍性狭窄。隆起显光滑无蒂结节，大小不等，大者可达1CM。,纤支镜下表现,15,有时支气管完全阻塞，触之极易出血,纤支镜下表现,16,纤支镜下表现,17,“荧光”是一种辐射冷光的特殊物理现象。就是某些物体在特定波长光线的照射下，可以辐射出波长比原照射光长的光线。辐射出的波长较长的光线就是荧光。人体内的荧光反应物质（荧光载体）有很多种类，包括：色氨酸、胶原、弹力蛋白、紫菜碱、磷酸吡哆醛。,电子荧光镜,18,电子荧光镜原理,19,电子荧光镜组织镜下表现,正常组织绿光较强、红光较弱，显示屏上看到的是绿色图像在有组织增生和原位癌的病位，荧光辐射会减弱，并且以绿光减弱更明显，图像

5、就会偏红色。引起荧光减弱的原因可能有上皮增厚、组织充血、肿瘤基质中的还原性物质减低了荧光载体的含量等。,正常组织,原位癌部位,20,电子荧光镜下气道淀粉样图像,T.De Keukeleire S.Hanon B.Dieriks, et al. Tracheobronchial Amyloidosis: A Bright Sight with Autofluorescence Light.Respiration 2009;77:454 DOI: 10.1159/000098883。,Diagnostic autofluorescence endoscopy(DAFE; Wolf, Knittli

6、ngen, Germany),21,电子荧光镜,我科2009年引进OLYMPUS EVLSLUCER CV-260SL电子荧光气管镜，对确诊的两例气道淀粉样变患者进行荧光镜检查。,22,电子荧光镜下气道淀粉样图像,23,电子荧光镜下气道淀粉样图像,同一病变不同角度，不同距离，荧光镜下可显现不同颜色。,24,电子荧光镜下气道淀粉样图像,疤痕与正常组织支气管粘膜荧光镜下图像,25,诊断本病的最佳方法为纤支镜，纤支镜不仅可发现气管支气管壁的结节，管腔狭窄，而且可显示阻塞的部位，程度，范围和形态，并可通过纤支镜活检取得病理标本。外科手术。开胸或经胸腔镜活检。,诊断与鉴别诊断,26,如患者胸部X线平片或

7、CT显示有气管或支气管狭窄/或结节状改变。临床上有声音嘶哑、咳嗽、气道阻塞合并阻塞性肺炎，肺功能表现为阻塞性通气功能障碍，应与复发性多软骨炎，总气管内肿瘤，支气管内膜结核和韦格氏肉芽肿鉴别。当患者有咯血时，应与支气管扩张鉴别。,诊断与鉴别诊断,27,正常气管,气管淀粉样变,诊断与鉴别诊断气管支气管淀粉样变,黏膜下淀粉样物质沉积导致气管壁同心圆状。气管壁增厚，经常可见钙化，钙化也表现为同心圆状。,镜下气管淀粉样变,28,气管前壁和侧壁可见与软骨相连的黏膜下结节，导致气管内壁不规则。一般不累及后壁,正常气管,骨化性气管支气管病,诊断与鉴别诊断骨化性支气管病,镜下骨化性气管支气管病,29,气管软骨增

8、厚，气管前壁和侧壁增厚，后膜未被累及,正常气管,复发性软骨炎,诊断与鉴别诊断复发性软骨炎,镜下复发性软骨炎,30,治疗方法,药物治疗，可用糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱等。在回顾的54例患者中7例单用糖皮质激素均无效；另7例应用糖皮质激素加马法兰或甲氨蝶呤近期有一定效果，但4月-1年均反复；3例秋水仙碱治疗2-4年症状未复发。间断支气管镜下切除、外科手术切除、二氧化碳激光烧灼和Nd:YAG(钕：钇-铝-石榴石)激光治疗。在回顾的8例患者中有较好的近期效果，但易反复需多次治疗。有2例经低剂量外照射放疗成功的报道。在狭窄部位放入支架姑息治疗，有一定效果，但对气管严重狭窄或气管钙化病例不宜进行。,

9、31,近年来，随着介入性肺脏病学技术的发展，为中心气道疾病的治疗提供了新的有效方法。 自20 世纪90年代开始氩气刀（APC） 应用于胃肠道的良恶性肿瘤的治疗，近几年逐渐应用于经支气管镜治疗呼吸道肿瘤和出血性疾病的处理。本科自2009年1月以来采用APC治疗气道淀粉样变病2例，取得满意疗效。,治疗方法纤支镜下氩气刀介入治疗,32,仪器与设备,氩气刀凝切导管,氩气刀 治疗仪,33,氩气刀治疗图示,34,术前准备同常规支气管镜检查，阅读胸部CT 明确支气管镜治疗部位。检查氩离子凝固器、纤维支气管镜是否正常，连接APC导管、橡胶电极板，接上电源，打开开关与氩气瓶气阀。呼吸机通气支持下操作，选用相应的

10、气管插管或喉罩，必要时行气管切开。确保无菌环境：评估治疗风险较大时应在手术室进行，气管腔较通畅后可在纤支镜室或内镜中心操作。,治疗术前准备,35,术前麻醉：在手术室静脉诱导麻醉下操作，得普利麻镇静下操作，其后均为利多卡因表面麻醉下操作。经气管导管、气管套管或经鼻送入支气管镜至病灶处，需取活检及细胞学检查者先取样，以免电凝后组织变性坏死影响诊断。 经活检钳通道插入氩气刀凝切导管至病灶上方35mm，氩气流量0.81.5L/min，功率 20 40W ， 每次输出时间设为24s 进行烧灼。,治疗术前准备,36,病例1基本资料,基本资料,患者，女性，40岁，因“反复咳嗽、咳痰、咯血5年，气促3个月，于

11、2010.01.23入院。院外考虑“支气管扩张”给予抗感染及止血等处理，症状反复。入院前10过个月，外院纤支镜检查活检病理提示支气管壁淀粉样变。给予激素等治疗症状无缓解，入院前1周症状加重，稍活动气喘明显。外院胸部CT提示气管及左主支气管阻塞。体检：左侧语颤较右侧明显减弱，左肺呼吸音低，右肺呼吸音增粗，双肺可闻及湿性罗音，左肺可闻及少许干啰音。,37,肺功能示：ISO响应频率，呼吸阻抗等增大；通气功能呈中度混合性减退，伴中、小气道明显损害。胸部CT提示气管中下段及左主支气管均出现明显狭窄。纤支镜检查示：右侧声带增生肥厚，气管腔狭窄，中下段气管粘膜增厚表面肉芽样隆起，触之易出血，最窄处6 mm左

12、右，左主支气管明显狭窄，纤支镜未能进入。心脏、肝、胆、胰、脾、双肾检查未见异常。ENA抗体谱及尿本周蛋白均阴性。活检病理报告：粘膜及粘膜下见大片粉样物质沉淀。 诊断原发性气管支气管淀粉样变。,病例1辅助检查,相关辅助检查,38,病例1治疗结果,2009-2-7在手术室全麻下经口气管插管成功后，在呼吸机支持下经纤支镜予APCY治疗。因术中出血量大予气管切开，后经气切导管予APCY治疗。,先后经8次全气道氩气刀治疗后,RESULT,患者气喘缓解，2009-4-3予拔除气切导管，气切导管拔除后切口愈合良好，患者能上四层楼梯无气喘。,39,声带气管中段隆突,治疗前,治疗2月后,例1、气道淀粉样变,治疗

13、1年半后,40,治疗前,治疗后,治疗后总气管管腔较前明显通畅,41,42,随访1年半,43,1,2,3,病例2基本资料,男性，55岁，因“反复咳嗽、声嘶3年余，咯血1月余”，于2010-04-16入院,院外考虑“肺结核”（未检出结核菌）给予抗感染及止血等处理，症状反复,体检：声音嘶哑，双肺可闻及干啰音，未闻及湿性啰音。,44,病例2辅助检查,45,2010-05-20、2010-06-03在手术室全麻下经口喉罩下，呼吸机支持经纤支镜予APCY治疗2次。经治疗患者声嘶好转，未再咳血。,病例2治疗结果,46,声带气管中段隆突,治疗前,氩气刀发治疗2次后,例2、气道淀粉样变,47,纤维支气管镜下APC治疗,48,49,近期疗效良好，为气道淀粉样病变患者提供了一种有效的治疗措施,氩气刀治疗优势,50,本2例经APC治疗后，气管管腔明显通畅，气促明显减轻，并能轻体力活动。提示APC治疗有较好的近期疗效。,对弥漫性气道淀粉样变目前尚缺乏有效的药物治疗，糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱等效果甚微。,治疗总结,51,气管支气管黏膜下是淀粉样物沉积部位,52,氩气刀治疗使气管黏膜形成疤痕愈合，淀粉样物难以沉积,53,Thank You for Your Attention,