白塞氏综合症.doc

1、中文名称：白塞综合征 英文名称：Behcet syndrome（丝 绸 之 路 病 ）定义：以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。该病与 HLA-B51 强关联，感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病。 应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）白塞为自身免疫性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现，故

2、统称为白塞综合征为好。药 物 疗 法 ： 秋 水 仙 碱 ； 强 的 松 ； 氢 化 考 的 松 ； 地 塞 米 松 ； 环 孢 霉 素A； CycosyrinA； 雷 公 藤 甙 ； 瘤 克 宁 ； 氨 甲 喋 呤 综合征（Behcet Syndrome）基 本 概 述 ： 本 病 由 土 耳 其 皮 肤 科 医 师 Behcet 首 次 报 告 ， 以 后 世 界 各 地 均 有发 现 。 本 病 在 日 本 、 朝 鲜 、 中 国 、 中 近 东 （ 土 耳 其 、 伊 朗 ） 以 及 东 地 中 海 地区 发 病 率 远 较 西 方 欧 美 国 家 为 高 。 因 有 此 地 区 分

3、布 ， 故 有 的 学 者 称 本 综 合 征为 “丝 绸 之 路 病 ”。 诊 断 方 法 ：尚 无 特 异 性 的 血 清 学 、 病 理 学 诊 断 方 法 ， 主 要 为 临 床 诊 断 。 具 有口 、 眼 、 生 殖 器 损 害 （ 三 联 征 ） 或 加 上 皮 肤 损 害 （ 四 联 征 ） 者 可 确 定 诊 断 。针 刺 皮 肤 过 敏 试 验 阳 性 有 助 于 诊 断 。 对 不 完 全 型 或 不 典 型 者 ， 应 结 合 系 统 表现 加 以 综 合 分 析 。 有 关 Behcet 综 合 征 的 诊 断 可 参 考 日 本 厚 生 省 标 准 （ 见 附 ）及

4、 国 际 分 类 标 准 。 附 ： Bchcet 综 合 征 诊 断 标 准 诊 断 条 件 判 断 标 准 主 要 症 状 ： 完 全 型 ： 临 床 经 过 中 同 时 或 先 后 出 现 4 大 主 征 者 1.口 腔 粘 膜 复 发 性 阿 佛 他 溃 疡 不 完 全 型 ： 出 现 3 项 主 征 或 典 型 眼 症 状 另 加1 项 主 征 2.皮 肤 症 状 疑 似 型 ： 临 床 经 过 中 出 现 2 大 主 征 （ 1） 结 节 样 红 斑 样 皮 疹 仅 有 可 能 者 ： 反 复 出 现 1 大 主 征 （ 2） 皮 下 血 栓 性 静 脉 炎 （ 3） 毛 囊 样

5、痤 疮 样 皮 疹 （ 4） 皮 肤 针 刺 试 验 阳 性 3. 眼 症 状 （ 1） 虹 膜 睫 状 体 炎 （ 2） 视 网 膜 脉 络 膜 炎 （ 3） 前 两 者 的 继 发 病 变 4.外 阴 病 变 （ 1） 男 性 阴 囊 阿 佛 他 溃 疡 （ 2） 女 性 大 小 阴 唇 阴 道 壁 痛 性 溃 疡 次 要 条 件 ： 1.类 风 湿 性 关 节 炎 2.消 化 道 症 状 ， 如 回 盲 部 多 发 性 溃 疡 3.副 睾 炎 4.血 管 系 统 症 状 ， 如 闭 塞 性 血 栓 性 静 脉 炎 、 动 脉 闭 寒 、 动 脉 瘤等 5.神 经 系 统 症 状 附 ：

6、白 塞 病 国 际 分 类 标 准 1.反 复 口 腔 溃 疡 由 医 师 观 察 到 或 患 者 肯 定 诉 说 有 阿 弗 他 或 疱 疹 性 溃 疡 ，在 1 年 内 反 复 3 次 。 2.反 复 生 殖 器 溃 疡 由 医 师 观 察 到 或 患 者 肯 定 诉 说 生 殖 器 有 阿 弗 他 溃 疡 或疤 痛 ， 尤 其 是 男 性 。 3.眼 病 色 素 膜 炎 （ 前 和 /或 后 ） ， 裂 隙 灯 检 查 时 玻 璃 体 内 可 见 细 胞 ， 视 网膜 血 管 炎 。 4.皮 肤 病 变 结 节 红 斑 样 病 变 ， 假 性 毛 囊 炎 、 脓 性 丘 疹 、 痤 疮

7、样 皮 疹 （ 未服 用 泼 尼 松 类 药 物 而 出 现 者 ） 。 5.针 刺 试 验 阳 性 以 无 菌 20 号 小 针 头 ， 斜 行 入 刺 皮 内 ， 经 24 48 小 时 后由 医 师 看 结 果 判 定 。 凡 有 反 复 口 腔 溃 疡 并 有 其 余 4 项 中 2 项 以 上 者 ， 可 诊 断 为 本 病 。 其 他 与 本 病 密 切 相 关 并 有 利 于 本 病 诊 断 的 症 状 有 关 节 痛 （ 关 节 炎 ） 、 皮 下栓 塞 性 静 脉 炎 、 深 部 静 脉 栓 塞 、 动 脉 栓 塞 和 /或 动 脉 瘤 。 中 枢 神 经 病 变 、 消化

8、道 溃 疡 、 副 睾 炎 和 家 族 史 。 治 疗 措 施 ： 治 疗 目 的 在 于 缓 解 症 状 减 少 脏 器 受 损 。 对 无 重 要 脏 器 受 累 者 ， 以秋 水 仙 碱 为 首 选 药 物 ， 对 有 内 脏 受 累 尤 其 有 眼 病 变 影 响 视 力 者 多 需 联 合 用 药 。1.秋 水 仙 碱 ： 此 药 有 抗 趋 化 作 用 ， 用 于 防 止 溃 疡 、 虹 膜 炎 、 滑 膜 炎 及 静 脉 炎 。每 次 0.5mg， 每 日 2 3 次 。 毒 性 反 应 有 骨 髓 受 抑 制 、 恶 心 呕 吐 、 食 欲 不 振 ，腹 泻 与 便 秘 等 。

9、 2.肾 上 腺 皮 质 激 素 ： 一 般 用 强 的 松 30 40mg， 每 日 1 次 口 服 ， 对 重 症 可 静脉 滴 注 氢 化 考 的 松 或 地 塞 米 松 。 待 症 状 缓 解 后 改 为 口 服 。 肾 上 腺 皮 质 激 素 虽可 使 口 腔 溃 疡 及 关 节 炎 症 状 缓 解 ， 但 减 量 或 停 药 后 病 情 往 往 复 发 。 对 中 枢 神经 系 统 损 害 多 难 治 愈 。3.免 疫 抑 制 剂 ： 免 疫 抑 制 剂 对 重 症 色 素 膜 炎 50mg， 每 日 3 次 或 200mg， 静脉 注 射 ， 每 日 或 隔 日 1 次 。 使

10、用 时 应 注 意 白 细 胞 下 降 ， 消 化 道 不 良 反 应 及 脱发 等 副 作 用 。 近 年 来 试 用 环 孢 霉 素 A（ CycosyrinA） 对 眼 疾 患 有 一 定 疗 效 。对 其 他 系 统 损 害 疗 效 不 够 明 显 。 每 次 125 300mg， 每 日 工 1 次 ， 3 个 月 为1 疗 程 。 雷 公 藤 甙 ， 每 次 30mg， 每 日 3 次 。 有 白 细 胞 下 降 、 血 小 板 减 少 、食 欲 不 振 ， 闭 经 、 精 子 减 少 等 副 作 用 。 也 可 用 瘤 克 宁 ， 氨 甲 喋 呤 等 免 疫 抑 制剂 。 4.其

11、 他 疗 法 ： 对 有 结 核 病 者 给 予 抗 结 核 药 物 。 病 理 表 现 基 本 病 理 变 化 是 非 特异 性 血 管 周 围 炎 ， 尤 以 静 脉 明 显 。 血 管 周 围 单 核 细 胞 及 多 形 核 白 细 胞 浸 润 ，管 周 类 纤 维 素 沉 积 。 有 的 血 管 内 有 玻 璃 样 血 栓 ， 血 管 内 皮 肿 胀 推 动 完 整 性 。中 膜 均 质 化 ， 结 缔 组 织 内 大 量 淋 巴 细 胞 、 浆 细 胞 浸 润 。 发 病 机 理 ： 本 病 实 系 血 管 炎 病 变 。 血 管 壁 和 血 管 周 围 以 及 附 近 组 织 中

12、皆 可 见淋 巴 细 胞 及 单 核 细 胞 浸 润 。 可 有 血 管 壁 的 坏 死 和 血 管 栓 塞 。 受 累 的 血 管 可 为动 脉 也 可 为 静 脉 ， 可 为 毛 细 血 管 、 细 小 血 管 （ 如 皮 下 结 节 ） ， 亦 可 为 大 中 型血 管 如 肾 动 脉 、 肺 动 脉 、 主 动 脉 、 下 肢 动 静 脉 、 肺 静 脉 、 下 腔 静 脉 等 。 上 皮细 胞 破 坏 ， 可 在 口 腔 、 阴 部 形 成 溃 疡 ， 甚 至 形 成 胃 肠 道 溃 疡 ， 而 出 现 消 化 道大 出 血 。 临 床 表 现 ： 主 要 表 现 为 口 腔 溃 疡

13、 、 阴 部 溃 疡 和 眼 色 素 膜 炎 （ 三 联 征 ） ， 可 有皮 肤 损 害 （ 四 联 征 ） ， 也 可 侵 犯 其 他 系 统 的 器 官 。 一 、 口 腔 溃 疡 ： 溃 疡 多 边 缘 清 楚 、 疼 痛 、 位 于 唇 、 齿 龈 、 舌 或 颊 粘 膜 上 。溃 疡 呈 圆 形 或 卵 圆 形 ， 表 面 有 白 色 或 黄 色 伪 膜 。 常 为 多 发 ， 一 般 1 2 周 后愈 合 ， 但 反 复 发 作 。 有 些 患 者 溃 疡 持 久 不 愈 ， 影 响 食 欲 。 几 乎 所 有 患 者 都 出现 口 腔 溃 疡 。 二 、 阴 部 溃 疡 ： 多

14、 发 生 在 阴 囊 、 龟 头 、 女 性 阴 唇 、 阴 道 壁 、 甚 至 子 宫 颈 、尿 道 。 溃 疡 形 态 与 口 腔 溃 疡 相 似 ， 但 反 复 性 不 似 口 腔 溃 疡 强 。 查 体 可 见 外 阴溃 或 溃 疡 愈 合 后 的 瘢 痕 。 三 、 眼 部 炎 症 ： 早 期 表 现 为 结 膜 炎 、 虹 膜 睫 状 体 炎 ， 后 期 可 有 前 房 积 脓 、眼 色 素 膜 炎 ， 结 膜 、 角 膜 和 视 网 膜 出 血 。 眼 部 很 少 炎 本 病 首 发 症 状 。 多 在 口腔 溃 疡 初 次 出 现 数 年 后 发 生 。 表 现 为 眼 及 眶

15、 周 疼 痛 、 畏 光 ， 也 可 瞳 孔 变 形 ，一 侧 或 双 侧 视 力 受 影 响 。 本 病 是 日 本 引 起 失 明 的 主 要 原 因 。 眼 底 可 见 出 血 、动 静 脉 闭 塞 、 视 神 经 萎 缩 。 四 、 皮 肤 症 状 ： 多 为 结 节 性 红 斑 及 多 形 红 斑 ， 毛 囊 炎 、 痤 疮 样 皮 疹 及 皮 肤过 敏 。 针 刺 试 验 （ Pathergytest） ， 用 20 号 或 更 小 针 头 ， 无 菌 条 件 下 斜 刺入 皮 肤 ， 24 48 小 时 后 被 刺 处 出 现 脓 疱 或 毛 囊 炎 ， 周 边 红 晕 为 阳

16、性 。 在 日 本及 土 耳 其 患 者 的 阳 性 率 为 90%， 我 国 患 者 为 62.2%。 该 试 验 特 异 性 高 ， 很 少在 其 他 疾 病 或 正 常 人 中 呈 现 阳 性 。 五 、 关 节 表 现 ： 50% 60%患 者 诉 关 节 痛 ， 可 发 生 急 性 或 慢 性 滑 膜 炎 ， 但 关节 红 肿 及 骨 破 坏 者 少 见 。 四 肢 大 关 节 尤 其 膝 关 节 最 多 受 累 。 六 、 中 枢 神 经 系 统 表 现 ： 中 枢 神 经 系 统 受 损 者 占 10% 18%。 有 头 痛 、 颈强 直 、 脑 膜 炎 、 癫 痫 、 软 瘫

17、、 感 觉 及 运 动 障 碍 、 小 脑 共 济 失 调 、 颅 神 经 受 损及 各 种 精 神 症 状 。 中 枢 神 经 受 累 多 提 示 病 情 严 重 ， 预 后 差 。 七 、 静 脉 及 动 脉 炎 ： 几 乎 不 同 部 位 的 大 、 中 、 小 动 静 脉 皆 可 受 累 ， 但 多 见者 为 下 肢 的 栓 塞 静 脉 炎 ， 静 脉 曲 张 也 不 少 见 。 常 发 生 上 下 腔 静 脉 梗 阻 。 动 脉受 累 主 要 为 动 脉 闭 塞 及 动 脉 瘤 ， 而 招 致 指 端 坏 死 、 无 脉 症 、 动 脉 瘤 破 裂 出 血等 。 肺 动 脉 受 累

18、引 起 肺 动 脉 高 压 。 八 、 胃 肠 道 表 现 ： 肠 溃 疡 多 见 于 回 盲 部 ， 也 可 在 其 他 部 位 ， 可 有 腹 痛 、 腹泻 、 出 血 、 穿 孔 、 肠 瘘 、 肠 狭 窄 等 。 九 、 其 他 :可 有 副 睾 炎 。 累 及 肺 可 出 现 肺 实 质 阴 影 ； 累 及 肾 可 发 生 局 灶 性 肾炎 。 国 内 有 数 例 转 为 白 血 病 的 报 道 ， 2 例 并 有 恶 性 组 织 细 胞 增 多 症 。 此 系 本病 的 恶 性 发 展 ， 还 是 这 些 恶 性 疾 病 引 起 的 白 塞 综 合 征 表 现 或 两 种 疾 病

19、偶 合 并存 有 待 进 一 步 研 究 。 辅 助 检 查 :1.血 常 规 ： 贫 血 ， 白 细 胞 正 常 或 偏 低 ， 急 性 发 作 时 可 增 设 。 2.血 沉 增 快 ， 2 和 球 蛋 白 增 加 。 3.C 蛋 白 反 应 增 高 ， 多 克 隆 丙 种 球 蛋 白 异 常 多 见 ， 关 节 炎 及 眼 型 者 血IgM、 IgG 明 显 增 高 。 40%以 上 的 患 者 血 清 中 可 测 得 抗 口 腔 粘 膜 抗 体 。 4.血 清 铜 、 血 浆 铜 蓝 蛋 白 显 著 增 加 ， 活 动 尤 为 明 显 。 5.X 线 可 发 现 肺 、 心 血 管 或

20、 消 化 系 统 的 异 常 。 预 后 预 防 :本 病 反 复 发 作 并 呈 进 行 性 发 展 有 者 长 达 40 年 ， 并 发 肺 部 血 管 炎引 起 咯 血 或 中 枢 神 经 系 统 病 变 者 预 后 不 良 。 应 做 检 查 :(1)眼 科 检 查 ： 眼 底 镜 检 查 有 无 视 网 膜 出 血 ； 裂 隙 灯 检 查 有 无 角 膜 溃 疡 、 虹膜 睫 状 体 炎 、 葡 萄 膜 炎 ； 眼 底 荧 光 造 影 检 查 以 发 现 早 期 的 视 网 膜 血 管 病 变 。 (2)针 刺 试 验 ： 用 20 号 针 头 ， 在 无 菌 条 件 下 倾 斜 刺

21、 人 皮 肤 。 观 察 ： 若 24或 48 小 时 后 出 现 脓 疮 或 毛 囊 炎 ， 周 围 有 一 红 圈 环 绕 (红 晕 )， 则 为 阳 性 。 (3)肠 镜 检 查 或 下 消 化 道 造 影 ： 有 助 于 发 现 肠 道 溃 疡 。 (4)血 管 造 影 ： 若 怀 疑 大 血 管 病 变 ， 可 以 作 血 管 造 影 以 确 定 病 变 部 位 和 受 损的 程 度 。 (5)血 象 ： 白 细 胞 正 常 或 稍 增 多 。 (6)血 沉 ： 多 器 官 损 害 的 病 人 常 有 血 沉 升 高 。 口 腔 损 害 指 征 :口 腔 溃 疡 为 本 病 初 发

22、症 状 者 占 70%左 右 ， 整 个 病 程 中 口 腔 溃疡 发 生 率 高 达 95%以 上 。 溃 疡 呈 圆 形 或 椭 圆 形 ， 直 径 23 毫 米 ， 境 界 清 楚 。溃 疡 为 单 发 或 多 发 ， 可 见 于 唇 、 龈 、 腭 、 舌 、 扁 桃 体 、 咽 、 喉 及 食 道 或 鼻 腔 ，深 浅 不 一 ， 浅 表 溃 疡 的 红 肿 疼 痛 较 轻 ， 数 周 内 可 自 愈 。 不 留 瘢 痕 。 但 深 的 溃疡 可 有 明 显 红 肿 疼 痛 伴 吞 咽 困 难 及 明 显 口 臭 ， 愈 后 留 有 瘢 痕 。 溃 疡 可 不 定 期复 发 ， 常

23、在 妇 女 月 经 周 期 加 重 ， 病 程 缠 绵 ， 经 久 不 愈 。 白 塞 氏 病 的 护 理 :1、 口 腔 护 理 ： 几 乎 所 有 病 人 口 腔 粘 膜 都 可 出 现 疼 痛 性 溃 疡 ， 给 饮 食 、 说 话等 日 常 生 活 造 成 痛 苦 。 因 此 ， 在 口 腔 发 生 溃 疡 时 ， 可 用 银 花 甘 草 煎 水 漱 口 以清 热 解 毒 ， 同 时 涂 布 华 素 片 、 冰 硼 散 、 锡 类 散 等 ， 每 日 数 次 ， 以 利 于 溃 疡 愈合 。 每 次 饭 后 要 及 时 刷 牙 漱 口 ， 以 免 食 物 残 渣 存 留 而 致 细 菌

24、 滋 生 。2、 眼 部 护 理 。 用 野 菊 花 煎 水 ， 清 洗 我 们 的 眼 睛 ， 因 为 野 菊 花 可 以 清 热 解 毒明 目 。 3、 饮 食 护 理 ： 白 塞 病 的 中 医 病 因 病 机 主 要 是 脏 腑 积 热 蕴 毒 ， 或 过 食 肥 甘 厚味 、 辛 辣 燥 热 之 品 ， 脾 胃 湿 热 ， 日 久 蕴 毒 所 致 。 因 此 饮 食 方 面 应 选 择 清 淡 利湿 化 湿 之 品 ， 如 赤 小 豆 、 绿 豆 、 西 瓜 、 冬 瓜 、 苡 米 以 及 新 鲜 蔬 菜 、 水 果 等 ，并 注 意 少 食 狗 肉 、 牛 肉 、 羊 肉 、 及

25、油 炸 、 肥 厚 、 辛 辣 刺 激 食 品 ， 以 免 化 燥 助热 。 又 因 烟 酒 能 助 湿 ， 并 易 酿 生 湿 热 ， 所 以 应 严 禁 烟 酒 ， 同 时 应 注 意 食 品 不宜 过 硬 或 温 度 过 高 ， 以 免 损 伤 口 腔 粘 膜 。 口 腔 溃 疡 疼 痛 剧 烈 者 ， 应 半 流 质 或流 质 性 饮 食 。 4、 精 神 护 理 ： 因 本 病 病 程 长 ， 病 情 易 于 反 复 ， 导 致 部 分 病 人 心 情 烦 躁 ， 情绪 低 落 ， 精 神 负 担 重 ， 甚 至 对 治 疗 失 去 信 心 。 因 此 应 注 重 病 人 的 情 志

26、 变 化 ，做 好 精 神 护 理 ， 稳 定 其 情 绪 ， 排 出 一 切 不 良 刺 激 因 素 。 以 科 学 的 态 度 认 识 情绪 变 化 对 与 疾 病 恢 复 有 密 切 关 系 ， 解 除 心 理 障 碍 ， 纠 正 错 误 认 识 ， 在 医 生 的指 导 下 积 极 治 疗 ， 有 利 于 病 情 的 恢 复 。 5、 生 殖 器 官 护 理 ： 白 塞 氏 病 生 殖 器 溃 疡 比 口 腔 溃 疡 大 而 深 ， 疼 痛 程 度 却 较轻 。 由 于 患 者 外 生 殖 器 发 生 溃 疡 、 疼 痛 ， 愈 后 形 成 瘢 痕 ， 严 重 影 响 性 交 及性 交

27、 快 感 。 患 者 害 怕 诱 发 溃 疡 ， 尽 量 避 免 性 生 活 ， 进 一 步 导 致 性 功 能 障 碍 。1 白塞氏病是一本质上为血管炎，而病因至今不清的自身免疫性疾病，可使皮肤、粘膜、a.口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用漱口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加漱口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物;b.饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果。不食用牛、羊、狗、驴肉、生葱、生蒜、生姜和辣椒等辛辣刺激食品。c.口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜，以免损害创伤面;d.白塞氏病患者的饮食原则以清淡为宜，如西瓜、冬瓜、苡米等多吃新鲜蔬菜,水果等,少吃油炸,辛辣等刺激性食品,尽量不要喝酒。少量多餐，花样多变，高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食，少食辛辣刺激性的食物。e.给予白塞氏病患者流质饮食，如牛奶、肉汤等，避免过硬、过热及刺激性食物，以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛，应鼓励患者少量慢食，增加营养，增强体质，促进恢复。因烟酒能助湿，并易酿生湿热，所以应严禁烟酒，同时应注意食品不宜过硬或温度过高，以免损伤口腔粘膜。口腔溃疡疼痛剧烈者，应半流质或流质性饮食。眼、胃肠、关节、心血管等多系统、多器官受累。