继发性骨髓纤维化.doc

1、继发性骨髓纤维化继发性骨髓纤维化可由化学、物理因素、损伤及感染影响，肿瘤、白血病细胞浸润等引起，其血象及骨髓象所见与原发性者相似。【临床表现】 1、病多见于 50 岁以上的中老年人，40 岁以下少见；男女发病率无差异。起病隐匿，常需数月至数年临床表现才明显或作出诊断。2、脾肿大几乎全部患者都有脾肿大，此为本病最重要的临床表现，多数为中度或重度肿大，可达或超过脐平。5075%的患者有肝肿大，表面光滑，无压痛。 3、见症状乏力、消瘦、盗汗、发热；高尿酸血症、痛风发作、结石性肾绞痛；贫血、皮肤瘀斑、消化道出血；脾肿大可致左上腹压迫和腹胀，偶有腹水和黄疸。个别病例因耳内蹬骨底连结硬化致听力减退。 【诊

2、断标准】 1.脾肿大及肝肿大； 2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞； 3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下； 4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源； 5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或（及）网状纤维明显增生。 国内诊断标准： 1、脾明显肿大； 2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少； 3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下” ； 4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。 诊断 IMF 须具备第五项再加其余 4 项中任何 2 项并能除外继发性MF 者，可诊断为慢性 IMF。

3、【临床检验】 1、外周血象 白细胞数增多，一般在（1020）10 9/L，亦有患者呈减少状态。75%以上的患者有不同程度的贫血，一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血，网织红细胞数正常。血小板数变化较大，增多、正常和降低各占病例数的 1/3。但随病程的进展血细胞数逐渐减少。血细胞形态异常尤其是泪滴状红细胞为本病的重要特征。80%的患者外周血中出现有核红细胞，多数为晚幼红细胞，少数为中幼红和早幼红细胞。也可见幼稚粒细胞，多数为晚幼粒和中幼粒细胞，少数为早幼粒和原粒细胞；1030%的患者嗜酸和嗜碱粒细胞增多。也可见到巨大血小板和巨核细胞碎片。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高是本病与慢性粒细胞白血病鉴别

4、的依据之一。 2、骨髓象和骨髓活检 “干抽“是本病骨髓穿刺的典型表现，穿刺不易成功。抽取标本片中常见大量纤维性的索状物和成团聚集的血小板。骨髓象，早期无特殊；后期 80%的患者增生低下，但幼稚细胞和巨核细胞常增多，多部位穿刺可见灶性骨髓增生。 骨髓活检是确诊本病的重要方法。几乎所有患者均可见纤维组织增生和残存的造血灶，且随病情的进展，纤维组织逐渐增多而造血灶逐渐减少。 3、肝、脾、淋巴结活检和穿刺 见到髓外造血，尤其是巨核细胞，还有网硬蛋白。 4、染色体异常 发生率为 41%。C 组染色体有复制，Ph1 阳性少见，此与慢性粒细胞白血病不同。 5、线检查 半数患者有典型 X 线表现，骨质呈广泛性

5、或局限性增生，表现为毛玻璃样变化。骨髓腔变狭，骨皮质增厚。3070%的患者好发于股骨、骨盆、肱骨、脊椎、桡骨、胫骨、肋骨和锁骨等。一般膝关节以下病变较少见，颅骨仅偶尔累及。 6、其他 半数患者中性粒细胞碱性磷酸酶大多增高；血清白蛋白降低。血沉增快、血清尿酸及血、尿溶菌酶增高等。血清免疫球蛋白（尤其 IgA）降低。出现多克隆免疫球蛋白（47%） ，单克隆免疫球蛋白（10） 。此外，可有抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性，类风湿因子阳性，抗人体球蛋白试验阳性等。 【治疗方案】 骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种

6、骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症” 、 “原因不明的髓样化生” 。 1. 一般治疗：严重贫血者定期输注红细胞;感染者应用抗生素治疗;预防高尿酸血症：可用别嘌呤醇 200mg，2 次/d，口服。 2. 激素：康力龙 2mg，3 次/d，口服，疗程3 月;丙酸睾丸酮100mg，肌注，1 次/d 或 3 次/周。 3. 化疗：马利兰 4mg/d，或羟基脲 1.01.5g/d，口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。 4. 维生素 D 衍生物：1,25-二羟基维生素 D 或 1,25-二羟基胆骨化醇：25mg，2 次/d，口服。 5. 干扰素：35MU/d，3 次/周，肌注

7、;康力龙、1,25-二羟基胆骨化醇及干扰素联合治疗。 6. 骨髓移植：年龄 40 岁以下的急性骨髓纤维化病人，应早期行骨髓移植。 石家庄燕赵医院血液病科室简介燕赵医院血液病科，汇集中西医专家，技术力量雄厚。血液病诊疗中心为医院的重点学科，省卫生厅命名为省级中西医结合治疗血液病重点专科。该中心以血液病专家与研究生为主体，组成血液病攻关强大阵容。医院坚持以科研为先导，临床治疗为目的，组织省内外专家定期对血液病患者进行会诊，讨论病情，确定诊断分型，制定治疗方案。该中心运用中西医结合的方法通过多年临床实践，研制出治疗血液病的系列药物。将西医先进的治疗理论与中医中药结合起来，使中西医结合治疗血液病达到了

8、一个前所未有的高度。医院科研人员都是从事血液病诊治工作 40 余年，颇具丰富临床经验的血液病专家、教授、研究生，同时也是我国最早从事中西医结合治疗血液病的实践者，他们运用中西医结合的优势治疗了大量疑难病症，其中大部分血液病病人得到了康复，不仅在国内外患者中产生了强烈的影响，而且也给血液病治疗创建了新思路，在临床治疗的万余例血液病病人中收到了很好的治疗效果。治愈率和有效率都在 95%以上，病情都得到了明显缓解和治愈。血液病是一组以贫血、出血、感染发热为主要临床症状的疾病，临床常见的有白血病、再生障碍性贫血、血小板减少、白细胞减少等，其中，白血病的病情最为复杂，死亡率也最高。根据多年的临床经验，我院总结出一整套治疗血液病先进方法，都取得了满意疗效。 石家庄燕赵医院 咨询电话：0311-85315555血液科电话: 0311-85325228 15128160311地址：槐安东路 176 号（槐安路与东二环交叉口） 乘车路线：市内乘 116 路、54 路、72 路、79 路、环 1 路、环2 路,槐安路东二环口下车即到，或乘 16 路、快 39 路、27 路,乐惠家下车东行至东二环口。