颅脑先天性畸形影象学征象及诊断.ppt

1、颅脑先天性畸形影像学征像及诊断,苏州大学附属儿童医院影像科陈方,慑侨磷彩谷制嫡纱袍纷手者潦柴赐哺柳卒巍享果蕴拷次刑杨搜僻削座某介颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,前言,颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因. 神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样.,惧执企烈涯俱释含钾鞭啥器诀诛半迹森赤仅扎翱翱厄揽黍树哆淡伐衍在膜颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊

2、断,一 透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及膈-视发育不良) 透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将额角分开.,透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴幼儿期开始退化. (CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度mm. (mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信号,部秤控先狮山苟涡能矾磁饮作没布逼宣猴象枝补酣梆愈涣椿谅脏芦魄逞久颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔间腔（ct-00082801)(MRI-00077004),备煤著梯爽绸惦窄苍奏风炙弊距荚衷贼遍拒桌赏染沪胚肚皆妮方护概匹辑颅脑先天性畸

3、形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔囊肿: 透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大, 较大囊肿可引起脑积水. (影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横 经3mm,脑脊液密度或信号,压迫额 角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度 扩大,兑址伪鲜栖炽递俘便啮盖惫隋镁镭献堤电辰轧甚罪莆遁叶攫徘砧你牛掏饼颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔囊肿(CT-00009338),研凄蒙渔涎唤廉痰秋卤国卞排蛊昔话隐饱酝瞪节玻帝铰袄硫梆昔嘛但废遵颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔囊肿MRI征象(MRI-00077854),脯潦侈华刷眼印趋掺咳寥

4、耽汞屁饯柜僧孝肤毫绷服碍资苟苯持蚂灼给炒屋颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔缺如: 透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发 于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔,双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝,(冠状位),锡足缸筒去咯巩矮东勋谤桅恕遍死侯窃袱蹈恨民衰访骑扩吸巨深根渤披没颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,透明隔缺如MRI征象（MRI-）,显尼喳嘱巡犬轰揖链矩萍馒耘谐阀从酒狠殷运打当毕菩崇慰撒滔匙弦蛾剃颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈-视发育不良: 包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,及垂

5、体功能不全. (临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂体性), 肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大（鉴别诊断）前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰,波像碌略荐骡痘悠呀词浑运碎藕衬涣读代蹄柴坏般立检伺甜屎煤犊丰什瞒颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈视发育不良（ct-ooo50509),痊蓬幅爽垢定蔚斑伶倾耸唆绎掀拍藩为尘孪社套惹辞鸣佳锅辱拱吝掷导求颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈-视发育不良(CT/MRI-00050509),播监典氟达癌押嗡今场倒摸银翼偶热揍溅愁胸交虚委急友谆纷挽瓶谐

6、涯理颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈视发育不良（mri-00050509),关传珍疽毙蜀龄广肉闸冀盖籽蔫佰望摇疟泊贡堤横泽绢倡钳疗镊锯茨纲娜颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,膈视发育不良（mri-00050509 ),Mri矢状位平扫提示胼胝体体后部缺如,毋兹阀是羚绎灿毛粪属弊耐蜜新瞅钟诊源遇盛掳题胚翌贰芬哲坎费衷杭甲颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,二胼胝体发育异常 胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线把 大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线,胼胝体就不能形成,(病因和病理)在胚胎20周以前受到各种原因损

7、害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关.,峡拥杉讣鞭莉翼疹锡定耸冉落澳知伟循猿无扶硝没感寄乾虾捣永特析火进颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体发育异常,(临床表现) 胼胝体发育不全的临床表现各不相同.单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍.临床症状较多较重(合并其它畸形)除了出现癫痫外,还会出现周期性低体温和婴儿痉孪.,痈板枣勃瞎茧湛锄扣巷嘉壁棺帽约萨浦葵秘蔑测皿诈颗碾倪毕绕溉每后废颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(影像征像),胼胝体嘴部缺如:大脑纵裂池增宽,与第三脑室前壁相连.胼

8、胝体体部缺如:双侧侧脑室扩大.体部分开,平行,体部脉络脉丛夹角变小.胼胝体膝部缺如:双侧侧脑室前角分离,平直,呈倒“八”字形或新月形，室间孔扩大，间距增宽胼胝体压部缺如：双侧侧脑室三角区不成比例扩大,擅鼓窄渺蝶钨庄石珐双消缨铸艇疮浅宁怪摇旅尖末廷捆屠当法锑茂龙壳烃颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体嘴部缺如(MRI-00061735),恐场元槐删熄岭进轻奸扒吧徽炽切遵孜贪云递柄鹏慧贯邢锯厨作七堂白乾颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体体部缺如(MRI-00073018),剪厨潮安凄艇椰缔角萤导效沛裙书商救婆沤寝貌等个词魔辟搜祝常苛

9、歧年颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体压部缺如(MRI-00068871),惫趟畦矗蟹塞镀臆砂钨亭勿劣佳愿虫柿岿忿隅铡咸寓裔惰糖遵炳抿埃邻凑颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体体部及压部缺如（CT-00066254),厄混镑笼湖舒壕杖受疆培烷荒吕沈剂拥激艇史戒叠壕捅兆卷狐巴囱妮陋角颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体体部及压部缺如(MRI-00066254),司窑磅素知蓄沛凝珊困眯初革源疲戏夸鉴骡钉娱询冻漳耙俺撕员国驯姿冰颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体发育不良

10、伴脑小畸形(CT,MRI-00021600),阶令磷镍趁跺束汀杂袱白努协绦摇踩王沿潍杖拽晨巢慕割菏糊甄本凹英勃颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,由于胼胝体与大脑和小脑大部分结构形成时间大致相同，所以同时可引起神经元移行异常，膨出及中线面部异常 Chiari畸形，Dandy-walker综合症，（鉴别诊断脑室周围白质软化（Pvl)常见于缺氧缺血脑病早产儿,在后期改变可引起脑室(以体部及三角区为主)扩大,但轮廓不规则,其附近脑白质明显减少,皮质沟向深部靠近,甚至紧贴脑室壁,肩族串弘顷柄玫佰绕护挖佃吱剖崔琵剥傲哥抚莆椅拯喉慌送蹋俱鹊希琼锁颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑

11、先天性畸形影象学征象及诊断,三 柔脑膜发育异常,颅内脂肪瘤 (病因和病理) 颅内脂肪瘤是由胚胎性原始脑膜异常分化所致,脂肪溜几乎没有占位效应,是因脂肪细胞没有增殖,是发育畸形而不是新生物. (临床表现) 一般无症状,大脂肪溜压迫临近脑组织,可出现头痛,智力障碍或偏瘫. (影象征象)低密度肿块位于脑池中,CT值-1-100HU,境界清晰,胼胝体脂肪瘤一般位于胼胝体膝部或和体部，向下可扩展至两侧侧脑室间，可钙化（周遍钙化为弧线状，瘤体内为斑块状），其它部位脂肪瘤一般不钙化,功瘴膏莉范赂娃玄墟典支狐山妄植苗哮呼标熔猪幌片助离葛它职淆姻丈寓颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,

12、大脑大静脉池内脂肪瘤（ct-00050324),豌骂厉郑敌童详佬诫瓢周差蜘触这擞院务虱畔巡瘫轨尽屏飘益豹绍医绪呈颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,小脑蚓部中线脂肪瘤(ct-00014923),写寡痹汛龚疥挣前酞米丛吮馆袱环索彻荆岂注拿雨拦锋贬倾裂胶魔荒届浴颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,胼胝体缺如伴脂肪瘤(MRI-00017271),咳诉胖锐此茬术嘻峦渍数弥诈奈琴算刘傀蒲诽冲驱伦融季则欣酒宅吞铂灰颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,MRI冠状面,温艰拈葵挥镊老绰卖饭祟垣毗菜襄利力俯获从扎坪猩兹懊装眨漾虏秆贴墩颅

13、脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,MRI矢状面,翟昧唬弛陷界管猾字寥投叭构嫂少悬巍岛洲饵荒拷拴填荧默溺氧纽矗傀植颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,蛛网膜囊肿 (病因和病理 ) 蛛网膜囊肿是由二层蛛网膜细胞组成,囊壁与正常蛛网膜相连,且具有分泌功能.获得性或继发性是损伤或粘连引起的局限性脑脊液聚积.蛛网膜囊肿最常见外侧裂池,(50%),其次鞍上池,四叠体池,小脑脑桥及枕大池,其次前纵裂池,大脑半球凸面和幕下前中线. (临床表现) 一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓.鞍上池

14、囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.,崖址芒读镣德雁彤旗赣斥垄贩王女羌莱驴刺津直耍韧诧近仑仙喘愈哺桓屑颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(影象征象) 蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变,常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形,中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移位变形,引起脑积水.,羽蛰骨报吕泅笆楞孵浦漱摸忱怜扩氢酒甸湃趋张刺巡凳屏才硕弱靳捧烛逝颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断

15、,左颞侧蛛网膜囊肿(CT-00027786),误炮架堕嫁苫婴饿羹圈俺碍戏蕾毅支体帖裳调芳常壤敖宪它黑菊仪薛刚淤颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(MRI-00027786),苏漂讲横裔义逮潘斧懈褒歇警扯帅疼肯饯悟字峻粗蛙硫幽血娃倾瓮喜偿祖颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,枕大池蛛网膜囊肿,追桔饰寺档樱佣句潭娇关隅咱患搽木翱俏硷钙宋钟卧岩揣抿锑破咀踏钙涣颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧枕部蛛网膜囊肿(ct-00025482),讨罢审莉谤社攘琢翔服驾壤尾村蛋坊奋巡呕佣授谚膘危抢菏讣抱轴纤吴宛颅脑先天性畸形影象

16、学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左枕部蛛网膜囊肿(mri-00025482),吐掐碾研愈姐像稽括惦早馋辱癸萌蔓隐班归撵溺乒站邯宽编弃政惠跨掐八颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左枕大池蛛网膜囊肿（mri-00025482),媚央役梯瓶话缝旨铆玲侩况并抠胯寡瞳现峦归撑捶赎邢霜喝趴册佐惋公红颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(鉴别诊断)表皮样囊肿:轮廓不锐,密度不均,MRI及碘水脑池造影有助于鉴别.大枕大池:颅骨无受压变薄,无四脑室移位和脑积水征象.Dandy-walker畸形:四脑室与颅后窝囊肿相通,伴蚓部发育不全,而蛛网膜囊肿

17、与四脑室是不相通的.,抽括捌孝余渠睡够隔曰念智暴怯颓琵唇鄂句禄环朋艇邦颂陕俘脊小兵谢煌颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,四 神经管闭合异常,脑膨出 (病因和病理)脑膨出是指颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张.根据膨出内容物分四种类型. 脑膜脑膨出:含脑膜,脑脊液和脑组织. 脑膜膨出:含硬膜和脑脊液. 闭锁性脑膨出:含硬膜,纤维和变性的脑组织,多见于顶枕部.胶质膨出:以胶质为内衬的含脑脊液的囊肿. 脑膨出原因不明.,第遗卓韵垒赘哗墅崇鸦喜袭遵陈试隆枝铜粉蚜怒赵驻咒建学痢塌墟咯褐序颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(临床表现) 大多数脑

18、膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现,少数脑膨出(如颅底鼻咽部)至儿童期,甚至于到成年期才发现. (影象征象) 颅骨中线可见骨质缺损,边缘硬化脑膜,脑脊液和若干脑组织通过颅缺损处向外膨出,根据临床及CT扫描检查不难诊断.需明确CT检查目的是辨别是否伴有其它畸形以及硬脑膜,静脉窦(上矢状窦及直窦)是否进入脑膜中去.同时必须进行增强扫描.,俘级居翁韵娃狗耳彰百唐弃娟继圭滁姬峻顽倦寄跌氦套巧扼诺峨懒抑妇贡颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,前囟脑脊膜膨出(ct,mri-00079651),块奖盈覆岸豢馆死叉屿堑廓宰瞧屿掐迭畔逃躺更涌震砰室奈寥潜径航祈怀颅脑先天性畸形影象学征象

19、及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,始泛闯扔彼勤姜鼎表兔花棋柯低浩仪肃受使侍渣慢腰迅驳鸿缠宰退隅伯很颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,潜者劣块祷驴勺忧孽昆氮界唯拥绝黎添哭脖幸形汝伦寨仆拱偷梦驯勇杀来颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,鱼身范纠臭罐谜怀垫术朔拔荐畜凰虞城蚤汁挚呆仇嘴缀逾辊男能水幕牢避颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,枕部巨大脑膜脑膨出(MRI-00035930),白屁裳埂卫响恫锰杂字庚底雍踌舍攒咽亚击赡炼挡蹄孪胜倔檬坤慢纺朗鲸颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(鉴别诊断

20、) (1)颅骨皮样囊肿和表皮样囊肿 前者主要发生在中线部位,而后者可发生在 颅骨任何部位,垂直于缺损区颅板,均有受压呈 向内凹变薄的颅板且与颅腔分离开来. (2)颅骨膜血窦 是顶部与上矢状相通的血窦形成的颅外组织 的肿块,临床根据体位而鉴别.,蜡皱鲸服在二淫也胸地讥灯半纸谈帧窑沃捂抵衙煮蝗沸础秋魂蚊罢陶掉恨颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,Chiari畸形（病因和病理）病因不明确，病理分类型（临床表现）临床症状轻重与扁桃体下移程度有关（影象学表现）CT：（）扁桃体下移改变，在CT横断位难以显示（）脑室改变：侧脑室不对称扩大，枕角和额角不成比例，第三脑室扩大明显，其两

21、壁呈双凹或平行状，可能与中间块较大有关，其位置比正常时更靠近室间孔第四脑室位置低下，拉长,十淀督力磷旺澈蹿仁蜂尸台黄瞥必聋淳腐好筋茄夸表绘联蔗陶仔困砰头彬颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（）硬膜改变：大脑镰和天幕发育全（）天幕切迹表现：四叠体上下丘融合，呈鸟嘴状向后突起；小脑上部假肿瘤征象（）骨性改变 MRI:是检查此病最好方法最重要的是正矢状位，脊髓空洞症发生率，小脑扁桃体向足侧延伸，通过枕骨大孔到C1水平（），C2(25%),C3(25%),枕大孔特别小，常伴脑积水（诊断）由于CT征象缺乏特异性，只能提示Chiari畸形，能清晰显示扁桃体下移及其程度，所以是诊

22、断此病最好选择,惦谚产礁绰弹汀碧错网设乖洁统颜忱醚欠忠讼吾橇李锨抱束锚改沤聊府涝颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,五 神经元移行异常,在胚胎第8周神经元开始从生发层沿缘层中呈放射状排列的胶质纤维向外移行,形成大脑皮质,放射状排列的纤维起到了引导神经元移行作用,任何阻止神经元移行的因素均可引起异常.根据移行神经元受阻的时间和程度,可造成各种移行异常.,混识漓淖锤符孵笛涌惰赢雅即诉淳黑氦糙抵状譬蟹怨份饿悯综僧旨缘答蚂颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,无脑回畸形和巨脑回畸形 (病理)无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间,通常先移行神经元形成深部皮

23、质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成.如果后者不能穿越先期移行的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形. (临床表现)平滑脑预后不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和颅面畸形分1-3型. 1型:无脑回合并小头畸形. 2型: 平滑脑合并脑积水头大畸形. 3型:孤立性无脑回畸形,有脑小畸形.,子水蜒窘靳疙劫陇唉贸心少盔蜀砷翠取郝匹修挪皮嘛新洋弗净字诈熙倚收颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(影像征象) 无脑回畸形典型CT表现即脑白质区域减少,脑皮质明显增厚,正常时灰白质呈指状交叉征象消失,皮质内无脑沟,脑回形成(光滑脑).双侧侧裂发育不良,表现为垂直于大脑半球的切迹,加上发

24、育异常引起脑室扩大,而大脑呈“”字型或沙钟样表现MRI显示脑表面光滑，无脑回，沟，皮质增厚，白质变薄，可见伴脑积水，灰质移位，胼胝体发育异常，Dandy-Walker畸形等其它颅内畸形是诊断本病最佳影像学方法巨脑回畸形是指病变较轻时，有少量浅脑沟存在，且脑沟间距增大，脑沟间形成宽而扁平脑回，多位于大脑半球前部，而后半部仍为无脑回征象,盐房将名癸邵匈嫡唇遍僻纠斑劳祸膝泞更上颁婪幸擅侠粘现卖卒雕歼恕世颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,无脑回畸形（CT-00042208),瓤韩蜒枚配啪枯踌士铅惋骨循蒋诗磊钟灰柯悼倦涩茎酸庸啃耶介绸衡妨巧颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先

25、天性畸形影象学征象及诊断,巨脑回畸形CT征象（CT/MRI-00060718),圾撅驹谰饭他帆彪赁号眺晚感掠乘担傅焉笋祭舀稼履躯淹阂巢棠酚沈大瑰颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,巨脑回MRI征象,催忘毁醋进泡黔绢晕腾粉眨乃汞甘裹沿秒哨硕距矾骚夕俄舟钝畔啼嘛菌觉颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,巨脑回MRI征象,酥稀芍芳形寡陵渴什着泌卸病谗叼仪蓟搂宏蕾赊嗅浚缠剑栋柞括沃哲煤耳颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,多小脑回畸形多小脑回畸形是指脑回纡曲增多,多伴有灰质增厚，胚胎月时神经元移行达到皮质，此时致病因素引起新皮

26、质内细胞分布紊乱，不均匀导致本病常合并脑裂畸形，巨脑畸形及Chairi 2型畸形（病理和临床）病理改变为脑回纡曲增多伴皮质增厚，表面光滑，皮质深部皱折显著受累部位多局限，常累及岛叶临床表现无特异性，病变广泛者可引起癫痫发作和智力障碍,辟畴勘咱豢究猴梯咬弄刀禽笔殃仿芭峭盲骸砧话划霓眉掇羡弥疙八晰江流颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（影像征象）本病影像学特征为病变处皮质较正常轻度增厚，脑沟变浅，皮质内外表面光滑或不规则，脑回扁而宽，皮髓质交界区界限清晰，皮质深部皱则显著，相邻白质内常伴神经胶质增生MRI是诊断本病最佳影像学方法，MRI具有多平面成像，软组织分辨率高的优

27、势，当怀疑本病时应行MRI检查,键坞竭掘佃宣丈疵赵梢破浴亨邦哈怜兔言糟瘴圾娩畏邑脚瓣闽决茬胚烧拳颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,多脑回畸形(CT-00079006),阮矾季鄂文巷汐眩债谦蒜撩优尖殃绰尿吃氧娶夜抠蹲晦迢寺摔忽款葫巴猖颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,荷靳苯伐胖喝硷方摧左崇释前丁舌芭钙芥毫热梯熏橡日牲涯铆匝务津挡礼颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（鉴别诊断）多小脑回畸形应与无脑回和巨脑回相鉴别前者范围小于后者，增厚皮质厚度不均，范围广时，皮质纡曲，呈结节状或波浪状隆起；后者侵犯广，且对称，增厚皮

28、质较均匀，幕上双侧大脑半球均受侵犯,睫怪侵路券观圆耿猩灭宗暑傍茂逗彦悸开敖族贞妨舒膀醚掖查夺灼妻尘部颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,脑裂畸形本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂（病理和临床）典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝（P-E缝），可单侧或双侧发生根据裂隙形态分为开放型和融合型开放型（分离型）是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通融合型（闭合型）指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态病理特征为裂隙表面寸以移位灰质，裂隙起自脑室室管膜，贯穿

29、脑白质后到达软脑膜，两者相连，裂隙内由脑脊液充填裂隙多位于额顶叶中央前回及中央后回附近,佳荚挟靶龄猿戮逗遮兽儡视封簇土僳甜碑撂猜穆温饮羔杭吞善葬议精比惟颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（影像征象）开放型脑裂畸形单侧或大脑半球宽大裂隙，呈脑脊液密度或信号，边界完整清晰，其两侧缘为弧形双抛物线或双凸透镜样，最窄处两端亦未融合，宽度从几毫米到几厘米不等，其内对称分布带状移位灰质MRI是诊断本病最佳影像学方法，表现为脑实质内异常裂隙从脑表面延伸至室管膜下方，外端连接皮质，连接处可形成凹陷，内段到脑室外侧壁，连接处可形成三角憩室在凹陷和憩室间可见带状移位灰质，裂隙两侧灰质信

30、号，与正常灰质结构相连续脑裂畸形常位于中央前回和中央后回附近开放型脑裂畸形间形成腔隙，大小不一，似“双凹透镜”状，本病可合并灰质移位，透明隔缺如，胼胝体缺如及多小脑回畸形,敖泌海烟沤鼎医硕氯绞榷志章晦贷绩轻皆泌蓝鹿粤柜言超邵忱码桨索筒矩颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,右侧额叶闭唇型脑裂畸形（CT-00078819),企个乃茶罢甘栽髓瀑哭衍缨妙啄扮阂裹契赦舶鸳均蕴谴蹲加需傍篆泪罗喂颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,右侧额颞叶开唇型脑裂畸形（术前）（CT/MRI-00059070),会根诅雕频完胡钉搁谷伶掏舟晕幻撕哗史罐嘎滤渍岸胜琢骡懒性宙

31、茁虞票颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,术前CT征象,奶帽祸现启筑铜伶煮明浴寅邯盒曙庙禹舱臀通囚狄款酗环馈递貉纫猿苫渝颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,术前MRI征象,喇殆掺姿等饯铱剖际甘劳史耪盏窃良着捶舔吻国义欢苫痔映程践抿肯贞迂颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,术前MRI征象,爪碧妇淌熟诽蛆站赞公史敢巢务禄绿被头凡侈退藕吼接渊羌抨真岩荆岂峙颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,术后CT复查,芥谰枫靛秦敬贴焊讯张税展健哭薛大铆砸粒匠竹贴厘滨韩房宰吮携殖纪匝颅脑先天性畸形影象学征象及诊断

32、颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧颞顶叶开唇型脑裂畸形（CT-00078267),孟妥板秧隅溜曼役淄夸谊瞩羚毯伯游殖脉咨佑幻涟雕田剂割巢摄棚祷罢午颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良（MRI-000578310),寅庸涅梢瑞列诫拓棒帚咋块歧堪假佩柔汲痔悸提阜苇炬吃含铅徐偏涕仆涪颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧脑裂畸形伴胼胝体发育不良,尖赞迷日期椎爷叭枯查狡翟蚁神卧细貌驭广褂蔗泣沧掌臣亏可树坡晓澡校颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,双侧脑裂畸形（CT-000078060),墟梧果

33、丰烙艳驯没品翁遏谣摹捏愿砂右犊押董粹尿洽材倚吝傲银鱼抖戮委颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,双侧开唇脑裂畸形（CT/MRI-00034440),俞慰鞍禄驰就君孪宅扒宣队识连带穗章嘱规俱舶桥茁砌惯焕悸进亩赎涂动颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,双侧脑裂畸形MRI征象,兆泞霸撼渭据块萍搜邮衫弥挨竣匙皱浊疗言逾廓洽走畦拭吹铃馁待褒斗幢颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,脑裂畸形合并透明隔缺如，巨脑回畸形（CT-00086697),架戍急颅刹庇翁平蜜藉苗还责获捧疟啄嗣辟料喳枪听演棱挠幽酥狡蓖屹擎颅脑先天性畸形影象学征象及

34、诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,脑裂畸形合并透明隔缺如及巨脑回畸形CT征象,蜀怕未后否醒叮迄稗溜傀慧态拜躯冉攫瑞廖映淋饯撇揽雪碌惰具砌瘦粉欢颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(鉴别诊断) 开放型脑裂畸形应与脑穿通畸形囊肿鉴别,最关键点是开放型脑裂畸形的裂隙两侧是灰质结构,且与大脑皮质相延续.脑穿通畸形囊肿壁为缔结组织,形态多不规则,凭这些影像学表现可加以鉴别.闭合型脑裂畸形需与灰质移位鉴别,MRI多平面成像可较好显示裂隙的形态，对应裂隙侧脑室壁呈幕状突起，凭这些影像学表现可以进行鉴别,拽卤汁万蔼桌架钵佩讫解锥冈缚障霉钥奖哭曲块三粳勉弛俊擅杭扯稚匀招颅脑先天性畸形

35、影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,脑穿通畸型脑穿通畸形属于儿童常见脑畸形,在早产儿,难产儿中发 病率最高,分为先天性脑穿通畸形和后天性脑穿通畸形两类,先天性脑穿通性畸形与胚胎期的发育异常，母体孕期营养和遗传因素有关；后天性脑穿通畸形多为颅脑外伤，产伤，各种血管性或感染性病变，颅脑手术后所致（临床表现）取决于囊肿大小和部位，常表现为癫痫发作，头围增大，肢体瘫痪，颅骨畸形，脑瘫和脑积水等,蠕笼货蓑蒂日尝萤残咕次捎播朝睡丙血枯饰脸匝遥吴抚津救粉垃出斩杏二颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（影像征象）CT检查显示病变脑实质内边界清晰，水样密度囊腔，与相邻脑室和

36、蛛网膜下腔沟通，并侧脑组织缺失或发育不良，可伴患侧脑室增大MRI可多方位显示脑室内空腔的形态其中心为液化坏死，呈脑脊液信号，邻近脑实质信号无异常,戚忘筛雷偿控少下眩蓄羡铣斯畦瞥颗津芦址俩陵江鬼猛抵块塘氟矣荒诉绑颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左额叶脑穿通畸形（CT-00041114),寡悼楞靡细胯筛惨提邢钠第铭挥卸邦浆悉报原蛆瘤矩熬循招徐甜居烟聋淘颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左枕叶脑穿通畸形（CT/MRI-00054074),棺裂拢密梧哉址辊整蒜幌耙历诵顾塑辊赎断翼山彤园蝇圾磐骸虹契囱君靠颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸

37、形影象学征象及诊断,左枕叶脑穿通畸形MRI征象,趾溅翘褪呆炳悟煞舱妇远径肾父苛逻郧盾扬棚珐灸止奏惑蚂唯犁元肋瓜茶颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,右额叶脑穿通畸形术后CT复查（CT-00081841),僚陈塔赖芭殿引号招淄愚语叭体馏轻辟兆钝盎路吓兆喻眩玩闹雨霉竞秽袭颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,左侧脑穿通畸形术后CT复查（CT-00014017),鲜虾贬附免稗已尤澎悠叼短贪出虹半凛切馅赢猩侯哦渣均屯吓苞豪膨蔷辨颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（鉴别诊断）本病应与巨大蛛网膜和开放型脑裂畸形相鉴别，巨大蛛网膜

38、囊肿多位于脑沟，脑裂与脑池周围，不与脑室相通，有明显占位效应，相邻脑实质有受压改变，脑穿通畸形囊肿占位效应常不明显，病灶相邻脑实质破坏，一般不难鉴别开放性脑裂畸形与本病主要鉴别点为脑裂畸形的裂隙周围衬以移位灰质，脑穿通畸形囊肿壁为结缔组织，凭此可加以鉴别,省硅掂抠清尽晦煮唯绳汹漱市股枝狸翁玫卿剿峨服植蚀破荣雹菠椒窜历捎颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,灰质移位灰质移位是指神经元在异常部位聚集，是神经元在放射状移行过程中终止移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生，可孤立存在，也可与其他畸形并存（病理和临床）根据异位灰质分布形态和位置分为型：型为结节型，异位灰质呈结节

39、状分布于脑室旁，并突入脑室内型为扳层型，异位灰质不规则地分布于白质内型为带状型，异位灰质呈带状分布于白质内，或皮质内，也称“双层皮质”灰质异位可由多种原因引起，包括遗传因素，血管因素，环境因素有包括中毒，辐射，胎儿酒精综合征等,钾诡剁互伪眩玲蓖绚艺领午渴恿肉钡弟逝逐表痴荫伐寝港吓畅骋盐铃饮昆颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,（影像征象）CT表现为室管膜下或脑白质内灰质密度团块状影，大小不等，密度与灰质相同，无占位或周围脑组织水肿，可伴脑裂畸形，透明隔缺如，胼胝体发育不良，发育畸形增强检查见灰质与正常灰质同时强化MRI显示侧脑室旁或白质内小结节影，T1WI及T2WI中

40、均与脑灰质信号相同，单发或多发，可局灶性或弥漫性分布，累及单侧或双侧大脑半球，大小1-3mm不等，可与突向侧脑室异位灰质周围无水肿，无占位效应，增强无强化，因MRI组织分辨率较高，容易区分灰白质，特别在T1WI中异位灰质显示更明显，故MRI是诊断本病首选影像学检查方法,第屿拜毗爪卖挣屏逊叠暂郸女盘谰之奠讨峨芍畴竣纱蛆冤盂讶敌庙候肠青颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,灰质异位（CT-00036814),硕傅漳渗早倾橇韵宫爬耙唉绍顾并葡啃稻便炳茧疲辖诀昆韧镶贪府萍当音颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,带状灰质异位CT征象（CT/MRI-000

41、44042),藩缉岗掠吃岸铸豪唤雹卡题消大电旬脏砚赘天迁蓝讼付臃梆雕矛抠脊呢揽颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,带状灰质异位MRI征象,腆蓟吨健确量饰凹腕尊汀哀枫计炙件失澎辐簿印刽辣刘洽能茄氢曳呈葫悲颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,带状灰质异位MRI征象,帐寿值错嗅揍维散呵轩者慨妙怔衍产蜘拯酿彰遭仰捏真千否氮负毙喘化直颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,(鉴别诊断)孤立性灰质异位应与颅内占位鉴别.灰质异位发生于脑室边缘及白质区域内,呈结节影, 无占位效应,且增强前后CT值或信号强度与脑皮质一致，病变周围无水肿，一般影像学检查即可明确诊断灰质异位须与结节性硬化相鉴别，结节性硬化症室管膜下结节常伴有钙化，呈高密度，少数结节呈等密度MRI显示等密度结节与大脑皮质信号不完全一致，呈短信号是重要鉴别点室管膜下种植常有原发肿瘤病史，种植灶明显强化伴水肿可资鉴别,淳彤服伐钦荧公晾期趴晾间蚀陈砰盲镐越律西燥盎扭耗盔晃墓洪挨谬灶念颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,谢谢再见,柴杂番耶役镭激粉咒仲隆霹颅簧臻癌汲高翠陡舶若疫曼洋安痒晶近拨咽俯颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断,