中枢神经系统先天畸形CNS畸形原因染色体异常 10%遗传因素 20%宫内感染 10%不明 60%先天畸形分类 器官形成障碍 组织发生障碍 细胞发生障碍一 器官形成障碍1. 神经管闭合障碍 34周脑膨出 , 脑膜膨出Chiari畸形 ( 基阿利 )2. 中线脑结构异常 510周全前脑无裂畸形视隔发育不全胼胝体发育不全3. 小脑异常 510周Dandy-Walker畸形4 脑沟形成和神经元移行异常 25月光滑脑 , 多小脑回 , 厚脑回脑裂畸形 ( Schizencephaly )灰质异位二 组织发生障碍 神经皮肤综合征 ( 斑痣性错构瘤病 ) 26月 神经纤维瘤病 结节性硬化 脑 -三叉神经血管瘤病( Sturge-weber Syndrome ) 视网膜和中枢神经血管瘤病( Von Hippel-Lindau disease )三 细胞发生障碍 脑白质营养不良( Leukodystrophies ) 粘多糖病( Mucopolysaccharidoses )正常脑发育