1、 腹腹 茧茧 症症(Abdominal cocoon) 病例资料n 多见于外科、妇产科患者。n 介绍两个典型病例。一，腹茧症的命名n 本病于 1907年以慢性纤维包裹性腹膜炎首次报道 ;1978年新加坡学者进行了 10例报道并命名为 “腹茧症 ”,腹茧症为腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹，包裹内容物以小肠最为常见，形似蚕茧，故而得名。腹茧症的命名n 由于本病临床表现多样，认识亦不一致，故名称较多，有小肠禁锢症，小肠茧状包裹症，原发性硬化性腹膜炎，局限性小肠包绕症，特发性硬化腹膜炎，小肠节段性纤维包裹症和糖衣肠等 。由于包裹的脏器不仅是小肠，有时还有结肠、子宫和附件等，并且纤维膜不是沿脏器表面
2、包裹各脏器，而是把脏器作为一个整体的腹膜外位器官，由其前方绕过将其固定于后腹壁，故称之腹茧症更为妥当。二、腹茧症的病因n 腹茧症的病因还不清楚，可能与下列因素有关：1、 性别和地域因素 以前认为本病多发生于青年女性且多伴有反复发作的妇科疾病，可能与女性生殖道炎症逆行感染或月经血顺输卵管逆流有关，引起亚临床性腹膜炎，致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜。但是近年来男性病例报道也逐渐增多，男女发病情况相差不大，说明性别可能不是该病的发生因素。国外及国内均有资料提示本病存在地区性发病情况 , 以热带及亚热带地区多见，新加坡、印度和中国等地是该病的好发地区。 腹茧症的病因n 2、药物影响 凡能降低环磷酸腺苷
3、酸（ cAMP）和环磷酸鸟苷酸（ cGMP）比例的药物，可以引起多发性浆膜炎和腹腔内纤维蛋白渗出，导致胶原的过度生成和腹腔纤维化，如见于长期服用 -受体阻滞剂（如心得安）的病人。腹腔化疗可刺激腹膜发生化学性腹膜炎，纤维素样物沉积形成纤维膜致全腹腔受累发生腹茧症。腹茧症的病因n 3. 原发性腹膜炎 现支持此观点的较多，在肝硬化、外伤、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水的病人中腹茧症的发生率较高，其间可能有一定的关系。由于腹腔内的异物刺激，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜。文献报道肝硬化腹水患者，腹腔静脉转流（PVS）治疗中及腹膜透析的病人腹茧症增多。腹茧症的病因n 4.发育异常 因为有儿童病例的报道，并且许多腹茧症病人手术中发现大网膜和（或）子宫附件缺如和合并先天性畸形等，有学者认为腹茧症是一种先天性腹膜畸形，为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病。 三、腹茧症的病理分型n 腹茧症分为局限型和弥漫型两种。n 局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹，弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器（尤其是盆腔脏器）被纤维膜包裹。腹茧症的病理分型n 病人的腹腔内纤维膜呈茧状，乳白色或淡黄色，表面光滑，起自屈氏韧带、肠系膜根部或小网膜，止于回肠中下段、末端或盆腔脏器，与前腹壁部分粘连，膈下间隙消失。
