1、中国诊疗指南（ 2018年 版）急性早幼粒细胞白血病1汇报 人：吴鸿飞2018年 11月 21日概述 :急性早幼粒细胞白血病（ APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病（ AML），绝大多数患者具有特异性染色体易位t（ 15;17）（ q22;q12），形成 PML-RAR 融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是 APL发生的主要分子 机制。2概述 :APL易见于中青年人，平均发病年龄为 44岁， APL占同期 AML的 10%15%，发病率约 0.23/10万。 APL临床表现凶险，起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡 。近 三十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂
2、的规范化临床应用， APL已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的 白血病。301 02 03 04初诊 患者入院 评估诊断和分层 治疗 疗效 评价和 监测目录CONTENTS401 初诊 患者入院 评估一、病史采集及重要 体征 1. 年龄。 2. 此前有无血液病史（主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等）。 3. 是否为治疗相关性（包括放疗、化疗）。 4. 有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能）。初诊 患者入院 评估初诊 患者入院 评估6二 、实验室检查实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测提供依据。初诊 患者入院 评估初诊 患者入院 评估实验室
3、检查骨髓 细胞形态学血液检查免疫分型细胞遗传学t(15;17) 分子学 检测71. 血液检查血常规 、血型，外周血涂片，生化， DIC相关指标检查，输血前有关传染性病原学检查。初诊 患者入院 评估初诊 患者入院 评估82.骨髓检查（ 1）细胞形态学和组织化学：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致 ,胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的 Auer小体。 FAB分型根据颗粒的大小将 APL分为： M3a（粗颗粒型）； M3b（细颗粒型）； M3c（微颗粒型）：较少见，易与其他类型 AML混淆。细胞化学： APL的典型特征表现为过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸酶和糖原染色（ PAS）呈阴性或弱阳性。初诊 患者入院 评估初诊 患者入院 评估9（ 2）免疫分型：免疫分型在 APL诊断中起到辅助作用。其典型表现：表达 CD13、 CD33、 CD117和 MPO，不表达或弱表达 CD34、 HLA-DR、 CD11b、CD14、 CD64、 CD56。少数表达 CD56患者提示预后较差 。初诊 患者入院 评估初诊 患者入院 评估10
