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皮 肌 炎 /多发性肌炎n n n 概述n 是以 淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。n DM（ 皮肌炎）：骨骼肌 +皮肤同时受累PM（ 多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。可单独发生；也可与其它风湿病并发。病因n 在病因学上并不比关节炎更特异n 有三种可能：n 1、病毒感染2 机体免疫系统对 “自身 ”的异常识别3、血管病变发病机理n 骨骼肌纤维慢病毒感染n n 肌纤维抗原性改变（ “非自身 ”抗原）n n 免疫系统识别 “非自身 ”抗原n n 血管炎n n 骨骼肌、皮肤病变、发病机理n 产生骨骼肌纤维损害的最终反应：n PM： 主要是细胞解导n DM： 主要是细胞毒抗体解导n 成人患者约 10%并发恶性肿瘤n 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于 DM/PM的儿童型。临床表现n肌肉损害n 四肢近端肌无力，分布对称而弥漫；n 一半病人有肌痛和触痛；n 少数病人有咽下困难。临床表现n皮肤损害n 双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、鼻梁、胸背等处n Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块n 甲周皮肤潮红
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