1、甲状旁腺功能亢进症霍德永甲状旁腺n 甲状旁腺一般有四个，紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平，长 5 6mm，宽 3 4mm，厚约 2mm;重 30 45mg;黄褐色，质软。n 分泌甲状旁腺素n 调节体内钙磷代谢uPTH基本功能 保钙排磷保钙排磷促促 VD3活化活化 调节血钙水平调节血钙水平刺激因素 血清游离钙 作用 u激活骨组织释放钙u抑制肾小管磷重吸收，增强钙吸收u促进肠钙吸收 (活化 VD3)甲状旁腺功能亢进症定义和分类n 甲状旁腺功能亢进症（ hyperparathyroidism,甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性三类n 原发性甲状旁腺功能亢进症（ primary
2、hyperparathyroidism PHPT，简称原发性甲旁亢）是由于甲状旁腺本身病变引起的 PTH合成、分泌过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害。 甲状旁腺功能亢进症定义和分类n 继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多的 PTH所致，见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良或维生素 D缺乏与羟化障碍等疾病n 三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变为腺瘤伴功能亢进，自主地分泌过多的 PTH， 常见于肾脏移植后原发性甲状旁腺功能亢进n 发病率
3、 ：在欧美国家有报告达 1%，但国内较少见，也无确切的发病率数据。n 女性较男性多见，女与男之比例为 2-4:1。n 多见于 20-50岁成年人。 病因n 原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多，其病因不明。n 腺瘤 约占 85，绝大多数为单个腺瘤，常位于甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米。n 增生 约占 10 20，多数 4个腺体都增生肥大 .n 腺癌 腺癌约占 3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。n 部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（ multiple endocrine neoplasia MEN） 的一部分，为常
4、染色体显性遗传，有明显的家族发病倾向。n MEN 1-Wermer综合征 ：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤（胃泌素瘤、胰岛细胞瘤）、垂体瘤n MEN 2A-Sipple综合征 ：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症n MEN 2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。n MEN -1 的基因位于 11号染色体长臂， 11q13带。 -抑癌基因失活n MEN2基因则位于第 10对染色体长臂上，即 10q11.2 带，为 RET 原癌基因，其表达产物为 ret蛋白。 -原癌基因突变病因病理n （一）甲状旁腺 病变可分三种n 1.腺瘤约占 80以上。n 2.增生肥大n 3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。n （二）骨骼主要病变n 早期仅有骨量减少n 骨囊性变n 镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破骨细胞数量增加，形成 纤维性囊性骨炎 ，较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色（棕色瘤）病理
