1、婴幼儿肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效影响因素分析 李奋上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肺动脉狭窄的病理分型先天性肺动脉狭窄 (pulmonary stenosis)是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发病率的 8% 。单纯性肺动脉瓣狭窄 瓣上狭窄瓣下狭窄（漏斗部狭窄） 典型肺动脉瓣狭窄 ：瓣膜口狭窄呈鱼嘴状，瓣叶活动良好呈幕顶状，肺动脉干扩张，病情轻重不一，严重者肺动脉几近闭锁。 发育不良型肺动脉瓣狭窄 ：肺动脉瓣增厚呈不规则状或结节状，肺动脉瓣不呈幕顶状运动；瓣环发育不良，小于正常平均值；瓣膜狭窄后轻度扩张或无扩张。单纯性肺动脉瓣狭窄经皮球囊肺动脉瓣成形术
2、 (PBPV) 简史1952 Rubio & Limon 动态球囊扩张术 ：球囊置入肺动脉内，迅速把球囊由肺动脉拉拽至右心室 ，引起狭窄的肺动脉瓣膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。由于可能导致严重的并发症，未获推广。1982 Kan et al. 静态球囊扩张术： 推送球囊扩张导管至肺动脉瓣狭窄处，利用向球囊内加压所产生的张力而扩张狭窄的瓣口。由于疗效好、并发症少而得到广泛的应用，成为 PS首选的治疗方法。明确适应证典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差 50 mmHg。最佳年龄 2 4 岁 ,其余各年龄均可进行。相对适应证典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差 50 mmHg ,
3、35 mmHg 者，相关检查提示右室压力负荷增加。重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄：可改善青紫，促进肺动脉发育。以上适应证的选择需根据每一心血管中心介入性导管术的经验、条件、人员及设备而定。争议观点一（ Rao PS）轻度 PS患者 PBPV术后右心室压力下降有限。根据 PS的自然病史，轻度 PS在长期随访中，绝大多数患者病情无明显进展，肺动脉狭窄仍为轻度。在随访中即使出现了狭窄程度加重，心脏超声很容易发现，此时可以再考虑进行 PBPV。观点二PBPV术安全有效、并发症少，其指征应适当放宽，对于有右室压力负荷增加依据的轻度 P
4、S患者，即使跨瓣压差低于 50mmHg，仍可作为 PBPV的适应证。非适应证 单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。极重度肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良。极重度肺动脉瓣狭窄伴右室心肌窦样间隙开放。伴三尖瓣重度返流需外科处理者。右心室发育不良的评估三尖瓣大小测定 Z值测量值正常值的均数 /正常值的标准差。轻度右室发育不良：三尖瓣 Z值在 0 -2。中度右室发育不良：三尖瓣 Z值在 -2 -3。重度右室发育不良：三尖瓣 Z值小于或等于 -3。 右室三部分评价法将右室分为三部分，即流入部、流出部及小梁部。三尖瓣的 Z值如果右心室重度发育不良，不宜进行 PBPV，只能进行 1.5心室修补或单室修补术。
