1、血小板的研究 进 展苏州大学附属第一医院 江苏省血液研究所阮长耿一、血小板黏附、活化在血栓形成中的重要性 在生理性止血及动脉血栓形成过程中，血小板粘附到暴露的血管内皮下基质并发生血小板活化是血栓形成的 起始阶段 ，进而产生血小板聚集和释放反应，最终导致血小板血栓形成。 现状 ：参与黏附的相关分子的结构、信号传导以及这些分子缺陷所引起的临床疾病和症状； 进展： vWF-A1/GPIb, vWF-A2/ADAMTS13, vWF-A3-胶原 抗血栓药物： 抗 GPIb/IX/V vWF胶原轴；抗 GP /21胶原轴制剂；A1 A2 A3Exposed collagenplateletGPIb-IX
2、-V 21 GPVI-Fc血小板胶原受体高剪切力条件下血小板初期不稳定粘附依赖GPIb/IX/V复合物和 GP 的协同作用黏附后的血小板活化由 GP 介导血小板牢固粘附则依赖 GPIa/IIa和 GPIIb/IIIa的共同作用活化的血小板释放 ADP、 TXA2， 进一步加强 血小板粘附和聚集血小板的黏附过程Primary Platelet Adhesion Receptors有关血小板胶原受体在血小板黏附及活化过程中的相对作用一直存在争议。最近发现 GPIb/IX/V与 GP 可发生免疫共沉淀，结合两者有相似的信号转导途径，故有人提出GPIb/IX/V与 GP 在血小板膜上相互彼邻，在功能上
3、相互协同。 GPVI缺乏患者的血小板聚集和释放反应图Moroi M等 1989年报导一名 GPVI缺乏患者有出血倾向，而胶原（ 2ug/ml)诱导的血小板聚集为 3%（正常对照： 50-75%） ATP不释放。 ADP和瑞斯托霉素诱导的血小板聚集和释放正常。Moroi M, et al . J Clin Invest, 1989;84:1440Aggregation of platelets from 2 deficient mice in response to soluble collagen. Integrin 2-deficient mice develop normally, are fertile, and display no obvious anatomical defects Homozygous 2-deficient mice are viable and show no striking phenotypical differencewhen compared with their heterozygous and wild type littermates.Holtkotter O,et al.J Biol Chem, 2002:277:10789
