1、主动脉缩窄主动脉缩窄coarctation of aorta，CoA返回主动脉缩窄主动脉缩窄 降主动脉起始段的先天性缩窄分型 根据缩窄与动脉韧带（或 PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。 导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。 近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。 缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。 少数病人缩窄段较长，呈细管状。 缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第
2、 37对肋间动脉最为显著。病理生理 缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。 缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。 导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。临床表现 症状 缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊 缩窄较重 高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行 合并畸形 严重缩窄合并心血管畸形，症状早 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓体格检查 上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。 下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。 听诊发现胸骨左缘第 23肋间。 左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。心电图 正常或电轴左偏 左心室高电压、肥大，甚至劳损X线检查 心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈 3字形影像征。 7岁以上病人，第 37肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。 主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。X光造影：主动脉缩窄
