1、各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生，死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生，三种病变反复交错进行，导致肝小叶结构三种病变反复交错进行，导致肝小叶结构和血液循环途径改建，使肝脏变形、变硬和血液循环途径改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变。而形成肝硬变。liver cirrhosisRamziS.C. et al (1999) 统计西方国家引起肝硬变的病因统计西方国家引起肝硬变的病因酒精性肝病酒精性肝病 60% 70%病毒性肝炎病毒性肝炎 10%胆道疾病胆道疾病 5% 10%原发性血色素沉着症原发性血色素沉着症 5%原因不明性原因不明性 1
2、0% 15%Wilson 病病 罕见罕见-抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏 罕见罕见RamziS.C. et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999liver cirrhosis病 因b病毒性肝炎病毒性肝炎 ： 70% 80%， HBV,HCVb药物及化学物质药物及化学物质 中毒：砷、黄磷、四氯化碳等中毒：砷、黄磷、四氯化碳等b慢性慢性 酒精中毒酒精中毒 ：b营养缺乏营养缺乏 ：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等b胆道阻塞、胆道阻塞、 胆汁淤积胆汁淤积 ：结石、肿瘤、总胆管囊肿，：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性
3、狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎b寄生虫寄生虫 ：血吸虫等：血吸虫等b黄曲霉素黄曲霉素liver cirrhosis发 病 机 制肝细胞肝细胞 变性坏死变性坏死 ，坏死后残存的肝细胞排列、分布不，坏死后残存的肝细胞排列、分布不规则规则 肝细胞肝细胞 再生再生 ，形成腺样或结节样排列，形成腺样或结节样排列纤维结缔组织纤维结缔组织 增生增生 ：纤维母细胞、肝储脂细胞网状支架：纤维母细胞、肝储脂细胞网状支架塌陷，网状纤维融合形成胶原纤维，称为塌陷，网状纤维融合形成胶原纤维，称为 “ 无细胞硬化无细胞硬化 ” 由由 肝纤维化肝纤维化 发展到发展到 肝硬变肝硬变血管网减
4、少和异常吻合支形成liver cirrhosis假小叶形成假小叶形成 ：产生于三种病理过程：产生于三种病理过程假小叶形态l 假小叶假小叶 中央静脉中央静脉 数目和位置异常，可以缺如、数目和位置异常，可以缺如、偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。 l 肝细胞肝细胞 索排列索排列 紊乱，肝细胞可有变性、坏死、紊乱，肝细胞可有变性、坏死、增生，甚至异型增生。增生，甚至异型增生。l 假小叶周围有宽窄不一的假小叶周围有宽窄不一的 纤维间隔纤维间隔 ，小胆管增，小胆管增生，淋巴单核细胞浸润生，淋巴单核细胞浸润liver cirrhosisliver cirrhosi
5、s血管网减少和异常吻合支形成l 血窦及肝静脉直接血窦及肝静脉直接 破坏或受压破坏或受压 ，造成血管网，造成血管网减少减少l 纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成成 异常吻合异常吻合 ，使流经小叶内的血液减少，使流经小叶内的血液减少l 血窦毛细血管化血窦毛细血管化 ：血窦壁连续型基底膜形成：血窦壁连续型基底膜形成liver cirrhosis类 型l 病因分类：病因分类：病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性l 形态分类：大结节型形态分类：大结节型 、小结节型、大小结节混合型、小结节型、大小结节混合型l 综合分类
6、（我国常用的分类）：综合分类（我国常用的分类）：门脉性肝硬变门脉性肝硬变 ( 小结节小结节 )坏死后性肝硬变坏死后性肝硬变 ( 大结节、大小结节混合大结节、大小结节混合 )胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变 寄生虫性肝硬变寄生虫性肝硬变淤血性肝硬变淤血性肝硬变 色素性肝硬变色素性肝硬变liver cirrhosis又叫又叫 雷奈克雷奈克 (Laennec)肝硬变，相当肝硬变，相当于于 小结节性肝硬变。小结节性肝硬变。病因病因 ：病毒性肝炎：病毒性肝炎 慢性肝炎慢性肝炎慢性酒精中毒慢性酒精中毒营养缺乏营养缺乏门脉性肝硬变portal cirrrhosis肉眼肉眼 ：体积：体积 缩小缩小 ，重量，重量 减轻减轻 至至 1000g,硬度硬度 增加，表面增加，表面 小小结节状结节状 (1cm),切面呈结节状，大小一致，其间切面呈结节状，大小一致，其间为增生的纤维条索为增生的纤维条索 薄而较均匀薄而较均匀 ，整个肝脏弥漫受累。，整个肝脏弥漫受累。 镜下镜下 ： 假小叶形成假小叶形成 。 预后预后 ： 1.功能代偿功能代偿2.功能代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并感染功能代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并感染是死亡的常见原因是死亡的常见原因3.癌变率：癌变率： 2.4% 34.5%portal cirrhosis
