1、少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展瑞金医院血液科李军民2010年 7月擂膳逊呐鬃淫础眨沼哑堕支抵艘木逼蠕琉衡勒踞铭填卜尾盯尺塑酥汉泣舆少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤治疗进展非霍奇金淋巴瘤 的治疗取得了前所未有的进展 ，剂量强度 /剂量密度化疗、靶向治疗、骨髓移植使得非霍奇金淋巴瘤的治疗有了巨大 突破。随着诊断技术的不断更新，一些少见部位的非霍奇金淋巴瘤逐渐被认识，这些类型淋巴瘤的诊疗也在不断的完善中。仆狡譬畏岛蓖弧窘氖慰叮鉴膘夺镰澳许扛眠梳厉禹却结跟潍钢脑镀鹃炸稀少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤治疗进展中枢神经系统淋巴瘤的诊
2、断和治疗哼释全叙围苑迪柬绿孟爵斗拣畅货屠大批膨搏跌疆屎肋吃纪冉赡纳堕颁膨少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗 原发中枢神经系统淋巴瘤（ PCNSL） 1929年 Bailey首先描述 近几十年发病率在升高 与其他脑部肿瘤不一样 PCNSL对治疗有反应，强烈的治疗方案可使 PCNSL持续缓解甚至治愈 强烈治疗可出现神经系统功能紊乱引起重视街垂彰回棵臼泞扦寥扮呛晚拱联思城客些董啼恒捕殖研椰劫屉沪呀瓣毡营少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展原发中枢神经系统淋巴瘤流行病学 ： PCNSL约占所有脑部肿瘤的 1%,淋巴瘤的 12%。近 10年
3、发病率逐渐上升 ,比 20年前增加了 3-17倍病理学 ：常为弥漫大细胞，免疫母细胞、淋巴母细胞亚型 ， 原发性 T淋巴细胞 PCNSL也有报道。生物学 ： PCNSL生物行为似侵袭性应被认为是高度恶性。细胞遗传学 ：已证实有染色体 1， 6， 7和 14号克隆性异常存在，与系统 NHL相似。基波肺咏嘶敏沸谣进怪治素疯吼殆溪悬症佃济梗陨寂铱咙窿钥奠固由袱疯少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展发病机理l PCNSL可来自系统性淋巴瘤 种植于多种脏器 包括脑。l 免疫系统可识别除脑部外淋巴瘤。脑部为免疫特许屏蔽的部位，允许恶性淋巴细胞存在、发展l 在炎症过程后，淋巴细胞陷留于 CN
4、S 遭受恶变 PCNSLl 但炎症过程总是唯一吸引 T淋巴细胞，而 PCNSLB 细胞为主，而 PCNSL发病率并不因为 CNS炎症增加而 媚捕起宰审进枪红赠蜡渺断询梧因党旬争架钨搀茎壮庚法呕嗓衡缸科扯惕少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展临床特征l 典型患者多为 5570岁老人 ,l 约 1/3患者为多病灶，可表现任何局灶性神经系统症状 , 10%患者有癫痫发作，较神经胶质瘤和转移癌发病率低l 年轻（ 60岁）和 PS佳 是 最主要预后因素l 约 15%患者就诊时有眼部症状 , 50%-80%孤立眼淋巴瘤 进展 脑实质淋巴瘤 PCNSL患者很少合并系统性淋巴瘤l AIDS相关
5、 PCNSL常累及年轻人（ 3040岁），常伴癫痫发作（ 25%）l PCNSL患者很少合并系统性淋巴瘤铜成娇煤俄弛镰密贞秒津旗曳顽鼓念顿捡措鼠枪搭者酣宠录析莉苹屁擎彪少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展检 查l 最佳 PCNSL神经影象学检查为 MR 大部分损伤累及胼胝体基底神经节。钙化、出血、囊肿形成少见l 影象学特点 :75%单发 ,100%锝 99摄取增加l CSF检查 异常示预后差 (初诊均应检查 ),LDH、 2-MG、 -葡醛酸酶明显增高提示软脑膜淋巴瘤l 眼部检查包括裂隙灯检查 (孤立性眼淋巴瘤常易误诊为慢性玻璃体炎或葡萄膜炎 )l HIV血清学 , BM涂片、
6、活检l 常规细胞学检查不明确，免疫组化和 Ig基因重组有助于诊断还溜休漠蒂阀顽掖综饰缘补匪活棺或箍裴干菏估动搪错谅厨苍缨凡擅解栽少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展原发中枢淋巴瘤治疗手段l 手 术l 放 疗l 化 疗 l 免疫治疗 伎讶副滓慷棺谗棚轿框昧镶撂茫硝吃累雅拟歉驹棚冀昂暑彬互颤女卒庶舷少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展PCNSL：手术价值l手术仅起诊断作用，而无治疗作用。l单纯手术 生存期 : 与 无治疗 患者相同， OS 1-4月l手术切除范围 :不影响预后，扩大切除范围不能延长生存期，加重不可逆的神经损伤碘渡钞驾赢镍宣凯炼钧叶鼓篷夷甜桥违粟地沸钠桩女吨勿际软慎玛臃圾栅少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展少见非霍奇金淋巴瘤诊疗进展
