1、重症肌无力 重症肌无力是指 乙酰胆碱受体抗体 介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头 突触后膜 乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 分型改良 Osserrman分型法 I型（眼肌型）： 单纯眼外肌受累，无其他肌群受累，肾上腺皮质激素有效，预后好。 II型（全身型）： 有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗好，预后好。 IIa型（轻度全身型）： 四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理，对药物治疗反应及预后好。 IIb型（中度全身型）： 四肢肌群中度受累，常伴眼外肌无力，一般有咀嚼，吞咽和构音困难，生活难自理，对药物治疗反应和预后一般。分型 II
2、I型（重度激进型）： 急性起病，进展较快，多于数周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物治疗反应差，预后差。 IV型（迟发重症型）： 潜隐性起病，进展较慢，多于 2年内逐渐由 I、 IIa、 IIb型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺，起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型，对药物治疗反应差，预后差。 V型（肌萎缩型）： 指重症肌无力病人起病半年如果即出现肌肉萎缩，因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。分型MGFA分型 2000年美国重症肌无力协会（ MGFA）提出新临床分型，比 Osserrman分型更细致客观分型 临 床表 现I型 任何眼肌无力， 可伴有眼 闭 合无力
3、，其他肌群力正常II型 无 论 眼肌无力的程度，其他肌群 轻 度无力IIa 主要累及四肢或 (和 )躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累IIb 主要累及咽喉肌 (和 )呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累III型 无 论 眼肌无力的程度，其他肌群中等无力IIIa 主要累及四肢肌和躯干肌，可有同等程度以下咽喉肌受累IIIb 主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累IV型 无 论 眼肌无力的程度，其他肌群重度无力IVa 主要累及四肢肌或（和）躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累IVb 主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌或（和）躯干肌受累IV型 气管插管伴或不伴机械通气（除外 术 后常 规 使用），无插管的鼻 饲 病例 为 IVb期。分型眼外肌无力 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是 MG最为常见的首发症状 (见于 50以上的 MG患者 )眼外肌神经 眼外肌中 AChR包括 胚胎型 和 成熟型 骨骼肌中仅有 成熟型 不同的型说明眼外肌可能存在不同于骨骼肌的抗原 80%以上眼外肌纤维由单神经支配（ SIFs） 约 20%眼外肌由多终末神经纤维支配（ MIFs）：不具备动作电位，运动幅度取决于终板电位所致突触后膜去极化程度，因此终板AChR减少会降低终板电位，进而影响 MIFs收缩眼外肌神经
