1、天疱疮临床与实验室检查中国医学科学院、北京协和医学院 皮肤病医院 (研究所) 林 麟1天疱疮临床与实验室检查一、 天疱疮的病因 遗传素质 :特异性的 HLA- 类基因与天疱疮的易感性相关，而有些 HLA基因则使个体不易发生天疱疮。 药物诱发 :与某些特殊的药物有关，用药后 1周至 1年可发病。约30%的药物性天疱疮在停用致病药物后表现为特发性天疱疮。2天疱疮临床与实验室检查一、 天疱疮的病因 环境因素巴西地方性落叶型天疱疮患者主要生活在离河流500 800米的区域内，雨季发病率增高。还与黑苍蝇有密切的关系。黑苍蝇中的一种抗原可免疫性沉淀患者血清中的 IgG4型抗体。还有人通过流行病学调查发现：
2、寻常型天疱疮患者血清学检测、皮损、发病率与日晒和高温之间有显著的关系。3天疱疮临床与实验室检查一、 天疱疮的病因 饮食成分 :分子结构中含有巯基的食物也可能引起棘层细胞松解。葱属类植物分子中有活性巯基。在培养的皮肤组织中加入这些葱属类植物的含有活性巯基的提取物，可导致棘层细胞松解。 HLA-DR4阳性者的皮肤培养中更易出现此现象。4天疱疮临床与实验室检查一、 天疱疮的病因 肿瘤 : 日本的一项调查表明， 70岁以上正常人群中肿瘤的发生率为0.61%，而在 496例天疱疮患者中其发生率为 5.0%，两者之间有很显著的差异。说明了天疱疮与内在肿瘤之间存在有一定的关系。副肿瘤性天疱疮就是近些年来命名
3、的一种类型天疱疮。 与内分泌及妊娠有关 :有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发天疱疮。有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发天疱疮。 5天疱疮临床与实验室检查一、 天疱疮的病因 其它有关因素 放射线：诱发天疱疮的因素之一。肿瘤患者在接受放疗时诱发天疱疮。 经胎盘传播：患病的母亲的天疱疮抗体可通过胎盘屏障转移至新生儿，有时引起新生儿发生典型的天疱疮表现。 物理因素：烧伤、日晒伤、创伤、摩擦伤等可促发天疱疮。 精神因素：患者在精神紧张、焦虑及极度激动时能诱发
4、天疱疮损害，并使病情加重。 合并其它免疫性疾病：包括有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种疾病。 感染：感染因素与天疱疮发病的关系，近年来报告很少。 6天疱疮临床与实验室检查二、 天疱疮分型两个主要经典类型（两类、四型）寻常型 （ PV） 与 增殖型落叶型 （ PF） 与 红斑型虽然 PV和 PF之间有许多相同的表现，但还有各自的临床、实验室特点，以及各自的抗原抗体发病系统。最近的免疫学研究明确证实 PV和 PF在分子水平上有所区别 。7天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型寻常型天疱疮被认为是最严重的天疱疮。发病率 0.1-0.5/100,000人口，以色列人中较高。皮损散发或泛发。病情重
5、，往往威胁生命。较深的糜烂面不易愈合。当糜烂面愈合时，为病情好转的表现。对患者的全身性损害主要是，蛋白质、体液、电解质丢失。势不可挡的细菌、真菌感染，脓毒败血症是最常见的致命原因。目前的死亡率估计在 5%-15%。8天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型增殖型天疱疮是寻常型天疱疮中的少见型，患者较寻常型天疱疮患者年轻。可分为 Neumann型和 Hallopeau型。虽然，认为寻常型天疱疮与增殖型天疱疮为同一个病谱，一直猜测不同的临床表现是不同程度机体反应，但是 “抵抗力 ”的概念还未充分证明。9天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型寻常型天疱疮中 90%的活动性患者有抗表皮细胞间物质的循环抗体。靶抗原为桥粒芯糖蛋白 desmoglein 3， 即桥粒中 130KDa的跨膜糖蛋白。10
