1、法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)法洛四联症 （ tetralogy of Fallot）【 定 义 】 【 畸 形 】【 病 理 生 理 】【 临 床 表 现 】【 X 线 检 查 】【 心 电 图 】【 超 声 心 动 图 】【 心 导 管 检 查 】【 心 血 管 造 影 】定义 法洛四联症（ TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为 室间隔缺损 、 肺动脉狭窄 、 主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有 25% 35%在 1岁内死亡， 50%病人死于 3岁内，
2、 70% 75%死于 10岁内， 90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性 心肌肥大和 心力衰竭 而死亡。法洛四联症约占先天性心脏病的 10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变目录右室流出道梗阻TOF常合并的畸形右位主动脉弓（ 25% ）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常TOF 病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发 PDA的 TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重 ;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成【 病理生理 】*最关键的病理改变是肺动脉狭窄*右向左分流，临床突 出表现为紫绀*气体在肺脏交换少，加重了紫绀*可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难动态青紫型 TOF病理生理 VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀导致紫绀导致紫绀
