1、胸部少见疾病影像诊断*肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血Date 肺含铁血黄素沉着症（ idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。 DateWegeners granulomatosisDate WEGER GRANULOMADateWegeners granulomatosis Date肺 Wegener肉芽肿
2、 CT表现： （ 1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米到数厘米不等，边缘光滑或稍模糊； （ 2）约一半的病灶有空洞，多为内壁一规则的厚壁空洞，病灶发展时空洞增大，空洞壁可变薄，甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失； （ 3）可见小点状钙化，多出现于长期治疗后，且主要位于肿块的边缘； （ 4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿； （ 5）周围可见毛刺及胸膜凹陷征； （ 6）纵隔淋巴结肿大，胸腔积液少见。Date Godman 提出 WG必须满足三个条件 : 上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎 (即威格纳三联征 ),近年增加了 cANCA 阳性。 ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体 ,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。 Date肺淋巴管平滑肌瘤病 (PLAM) 基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸 ;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水 ;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。DateDate
