1、 心脏淀粉样变性淀粉样变性定义细胞间质，特别是小血管基底膜出现淀粉样蛋白质 -粘多糖复合物沉淀，称为淀粉样变性。刚果红染色为橘红色，遇碘则为棕褐色，再加稀硫酸便呈蓝色。分类局部性淀粉样变性全身性淀粉样变性原发性继发性淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性淀粉样变性 全身性淀粉样变性淀粉样变性 全身性淀粉样变性淀粉样变性原发性全身性淀粉样变性淀粉样变性心脏淀粉样变是淀粉样物质沉积在心肌细胞内引起的心功能紊乱性疾病 ,临床上常表现为限制性心肌病，多同时伴有其他器官受累的表现 ,该病在临床上少见 , 很容易漏诊或误诊为肥厚型心肌病、限制型心肌病或其他类型的心脏病变。n 原发性淀粉样变性 (primary a
2、myloidosis,AL)是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤维素的形式沉积在组织 ,导致进行性组织器官功能不全为特征的全身性疾病 ,肾脏和心脏是最易受累的器官。其临床表现有肾病综合征、周围感觉运动神经病变、肝、脾肿大和巨舌症等。1、原发性淀粉样变性n 心脏受累在该型型中最常见 ,大概 50%的患者病程中有心脏症状 ,至少 25%发生充血性心力衰竭 ,据统计临床上发生心力衰竭症状时 ,大约 25%的心肌已经被淀粉样物质所取代。2、家族性淀粉样变性家族性淀粉样变性 (familial amyloidosis) 为常染色体显性突变疾病 ,突变常发生在转甲状腺蛋白基因。其共同表现包括周围神经病变、肾功能不全、胃肠道系统自主功能减退和心肌病等。没有巨舌症、肾脏受累也较 AL型少见。n 心脏受累在家族性淀粉样变性中少见 ,且预后较好。3、老年性系统性淀粉样变性n 本型与年龄有关 ,是由正常转甲状腺蛋白沉积所致。n 这一型淀粉样变主要累及心房 ,其次是主动脉或全心。
