1、 Limbic Encephalitis边缘 性 脑 炎（ limbic encephalitis， LE）系指可累及海 马 、杏仁核、 岛 叶及扣 带 回皮质 等 边缘结 构，急性或 亚 急性起病， 临 床以近 记忆 缺失、精神行 为 异常和 癫痫发 作等 为特点的中枢神 经 系 统 （ CNS）炎性疾病。 1968年 Corsellis等首次提出 “边缘 性 脑 炎 ”概念，指累及 边缘 系 统 的 CNS 炎性疾病， 亚 急性起病，以 记忆 障碍、 癫痫发 作和精神异常 为主要表 现 ，伴有肺癌并排除 脑转 移；尸 检 神经 病理 显 示 “炎性反 应 和 变 性改 变 主要位于 边缘
2、系 统 白 质 的 颞 部 ”。 认为 它是 肿 瘤相关性疾病，故又称其 为 副 肿 瘤性 边缘 性 脑 炎 (parane oplastic limbic encephalitis， PLE)。 2001 年在 LE患者体内 发现 抗 电压门 控性 钾 离子通道 (VGKC) 抗体， 大多数患者并未 发现肿瘤且 临 床症状呈可逆性， 传统 的 LE概念被打破。 2007年 Dalmau 等提出了 “抗 NMDAR脑 炎 ”概念，即由机体 针对 NMDAR产 生特异性 IgG 抗体导 致的一种新型 LE， 对 免疫治 疗 效果 较 好。患者的血清或 脑 脊液中可以分离出抗 NMDAR抗体，明确
3、了 该 病的自身免疫性 脑 炎的性 质 。LE的 临 床 类 型1 病毒感染性 LE(limbic encephalitis caused by virus infetion);2 自身抗体介 导 性 LE(autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE);3 自身免疫疾病伴随的 LE(limbic encephalitis with autoimmune disease)。1 病毒感染性 LE(limbic encephalitis caused by virus infetion): 单纯 疱疹病毒感染最多 见 ; 免疫功能正常的病毒感染性 L
4、E中 HSV-1占 10%; 临 床表 现 与其他 LE类 似 ; CSF HSV PCR可以确 诊 ; 及 时应 用阿昔洛 韦 可以降低死亡率。移植后急性 LE:(Post-transplant Acute Limbic Encephalitis PALE): 人 类 疱疹病毒 6型 (Human Herpesvirus-6,HHV-6)； EB病毒 (EBV)； 水痘 -带 状疱疹病毒 (VZV)。KremerS, Matern JF, Bilger K, et al.EBV limbic encephalitis after allogenic hematopoietic stem ce
5、ll transplantationJ.J Neurordiol,2010,37(3):189-191 PALE多 发 生于移植后 15-60d,儿童及成年男性多 见 ; HHV-6主要累及海 马 及其他 边缘结 构 ; EBV可累及双 侧 丘 脑 ,基底神 经节 及 颞 叶内 侧 ,很少累及海 马 ; 临 床特点：顺 行性 记忆丧 失癫痫抗利尿激素分泌异常 综 合征 MRI可 见 双 侧颞 叶内 侧 、海 马 体、杏仁核、内嗅区、海 马 回 T2、 FLAIR、 DWI非 强 化异常信号； CSF病毒 DNA PCR阳性可 协 助 诊 断； 治 疗 ：控制 癫痫发 作抗病毒对 症支持治 疗 对 于器官移植后病人出 现 急性人格改 变 、明显记忆 缺失或不能解 释 的 癫痫 ， 应 考 虑 本病。
