1、硬 皮 病（ scleroderma）*1概 述 是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病 累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis） 患者以女性较多，女性与男性之比约为 31 发病年龄以 20 50岁多见Date2病 因（一）遗传因素 1、部分患者有明显家族史2、患者亲属中有染色体异常 3、与 HLA的相关性DR1、 DR2、 DR3、 DR5、 DQB重症患者中 HLA-B8发生率 4、 性别： X染色体的显性等位基因Date3（二）环境因素矽尘化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 ect （ 三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史横纹肌和
2、肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体*4发 病 机 制（一）结缔组织代谢异常 过度纤维化，皮肤中胶原明显 患者成纤维细胞培养：合成胶原的活性 （二）血管异常组织病理示皮损及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生Date5（三）免疫异常 n 体液免疫明显增强：多种自身抗体， B细胞数增多n CIC阳性率高达 50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症n 可与 SLE 、 RA、 SS 、 皮肌炎或桥本氏甲状腺炎并发本病可能是在遗传背景基础上因持久的慢性 感染或环境刺激而导致的一种自身免疫性疾病Date6病 理 改 变n 内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化。n 早期损害：胶原纤维束肿胀和均一化，以淋巴
3、细胞为主的浸润。n 晚期损害：真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。皮脂腺萎缩，汗腺减少。Date7临 床 表 现n （一）局限性硬皮病点滴状、片状、带状及泛发性 （二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型肢端型开始于手、足、面部等处范围相对局限，进展慢，预后好Date8皮 肤 水肿、硬化和萎缩三期水肿期：非凹陷性水肿硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化 指端及关节处易发生顽固性溃疡少汗，毛发脱落，毛细血管扩张 也有全无皮肤症状的硬化症存在Date9进行性系统性硬皮病（ progressive systemic scleroderma）Date10
