低钠血症病例.ppt

1、低钠血症病例报告,新疆维吾尔自治区中医院内分泌二科冯程程,一般情况,姓名：周XX 性别：女性年龄：50岁 职业：服务行业 新疆维吾尔自治区中医院内分泌二科入院时间：,主诉,主诉：头晕恶心乏力双眼畏光半月余,现病史,现病史：患者半月前无明显诱因出现头晕、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴周身乏力，头痛，双眼畏光，于当地医院就诊，入院查血钠121mmol/l，氯94mmol/L，诊断为“低钠血症，”，给予限水补钠对症治疗（具体不详），症状缓解，血钠血氯恢复正常后出院，出院后一直口服淡盐水，但仍反复低钠低氯，为进一步明确病因，收住我院内分泌二科。,现病史,入院症见：神志清，精神可，周身乏力，无头晕、恶

2、心呕吐，无头痛及双眼畏光，纳食、睡眠一般，大便正常，小便色黄、量一般。,既往史,既往史：既往体健，否认肝炎、结核病史，否认高血压、心脏病史，无外伤、输血史，无药物过敏史，预防接种史不详。个人史：无吸烟及饮酒史，否认血吸虫疫水接触史，无毒物接触史。婚育史：家族史：,体查,体温36.2，脉搏76次/分，呼吸20次/分，血压130/80mmHg，身高163cm，体重67kg，体重指数25.21kg/，腰围87cm 臀围 90cm 腰臀比0.96 发育正常，神志清，精神可，言语流利，自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。伸舌居中，颈软，双侧甲状腺未见明显肿大及结节。,体查

3、,耳廓无畸形，外耳道无溢脓，乳突无压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，无鼻翼煽动，副鼻窦区无压痛。唇无紫绀，口腔黏膜无出血点，伸舌居中，无震颤，咽部无充血，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗，无颈静脉怒张，双侧甲状腺无肿大，质韧，表面光滑，无结节，无触痛，无血管杂音，气管居中，肝颈静脉回流征阴性。,体查,胸廓无畸形，双侧呼吸运动度对称，语颤无增强，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿性啰音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及细震颤，心界无扩大，心率76次/分，律齐，心音无明显增强和减弱，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。,体查,腹部平坦，未见腹壁静

4、脉曲张，无胃肠型及蠕动波，腹软，全腹无压痛及腹肌紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋缘下未触及，墨菲氏征阴性，肝及肾区无扣击痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门、外生殖器未查。,体查,脊柱无畸形，活动自如，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无浮肿，双足背动脉搏动可。生理反射存在，克氏征阴性，布氏征阴性，巴氏征阴性。踝反射阴性。双下肢痛温觉正常，压力觉正常，振动觉正常。,我院辅助检查,常规检查：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、血脂、心肌酶无异常；甲功三项：FT3 1.45 pmol/L FT4 10.86 pmol/L TSH 1.39 uIU/ml电解质 钠128mmol/l 钾4.49 m

5、mol/l 氯97.4 mol/l 二氧化碳21.9 mmol/l 钙2.11 mmol/l 磷1.15 mmol/l,我院辅助检查,24小时尿电解质：24H尿钠 137.76mmol/24h 24H尿钾31.24 mmol/24h肿瘤标志：性激素全套：黄体生成素 39.745mlU/ml 卵泡刺激素 70.95mlU/ml 催乳素 8.64ng/ml 雌二醇10pg/ml 孕酮0.1 ng/ml 睾酮0.32 ng/ml 游离睾酮0.28pg/ml 性激素结合球蛋白84.20nmol/l 脱氢表雄酮13.20ug/dl,我院辅助检查,血皮质醇大致正常 24小时尿量 0.8-2.2 L,我院辅

6、助检查,心电图：窦性心律，正常心电图；心脏彩超、腹部、泌尿系彩超均未见异常；当地医院肾上腺CT：无明显异常，胰头周围见散在钙化灶胸片：主动脉迂曲，两肺纹理增多增粗模糊，左肺门增大增浓，建议结合临床，进一步做CT检查。肺部高分辨CT：1.右肺上叶前基底段近肺门结节灶伴相应支气管开口闭塞，肿瘤性病变待排，2.右肺下叶外后基底段胸膜下渗出实变结节影。,我院辅助检查,查支气管镜：未见病变部位，灌洗液培养未见癌细胞PET-CT：1.右肺上叶前基底段近肺门结节状FDG代谢稍增高，CT于相应部位可见一分叶状软组织密度影。病灶可见毛刺征，右肺上叶前段支气管截断，多考虑为中央型肺癌，2.右侧肺门处可见FDG代谢

7、增高，考虑为炎性病变。,诊 断,抗利尿激素分泌不当综合症 中央型肺癌可能 慢性胃炎 椎基底动脉供血不足,外院病理结果,肿瘤医院病理结果：组织形态符合小细胞癌，肿瘤最大径为1.5cm，支气管周围淋巴结未见肿大。,低钠血症概述,水钠电解质代谢失常可表现为低钠血症，抗利尿激素不适当分泌综合征、高钠血症等钠的代谢失常往往伴有水和其他电解质的代谢紊乱，在某些情况下，还可出现酸碱平衡失调,钠在人体的重要性,钠离子是体内最重要的阳离子之一，不仅对维持晶体渗透压和调节酸碱平衡有重要作用，也对神经肌肉电兴奋的产生和传导有重要作用在体内钠的50%分布在细胞外液，10%分布在细胞内液。正常血清钠浓度为135145m

8、mol/L，细胞内钠很低，血清钠是维持细胞外液晶体渗透压的最重要因素，由于尿素、葡萄糖和血清钾在细胞外液浓度低，对有效晶体渗透压影响不大细胞外液有效晶体渗透压(mOsm/L)2Na 270290mOsm/L,钠在人体的重要性,钠离子主要来源于： 饮食摄入和消化道分泌液的重吸收肾脏是调节钠代谢的重要器官，通过肾小球-肾小管平衡系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统和抗利尿激素（ADH）、心钠素（ANF）、糖皮质激素等途径来完成调控,钠的分布和进出平衡,分布,平衡,低钠血症（hyponatremia）是临床上常见的电解质紊乱。水与钠的正常代谢及平衡是维持人体内环境稳定的一个重要方面，水与钠两者相互依赖

9、，彼此影响血浆钠浓度是血浆渗透压（posm）的主要决定因素，低钠血症通常就是低渗透压的反映，又称低渗状态或低钠性低渗综合征血浆渗透压降低将导致水向细胞内转移，使细胞内水量过多,这是低钠血症产生症状和威胁病人生命的主要原因,低钠血症引起血液低渗状态，此种情况在临床上极为常见，特别在老年人中。因为老年人，年龄每增加10岁，血钠平均值比年轻人降低1mmol/L因慢性病住院的患者中，22.5%病人有低钠血症血钠正常值为142mmol/L（135145mmol/L）低于135mmol/L为低钠血症血钠低于120mmol/L，发展快，是危险信号,低钠血症临床重要性-严重危害,低钠血症临床最常见的水电解质紊

10、乱 严重急性低钠血症，致死率高 慢性轻度低钠血症，合并多种基础疾病，治疗不当或延误治疗时死亡率增加 低钠血症过度治疗，导致严重的神经系统异常相关死亡率增加 合并低钠血症的患者（包括轻度低钠血症），死亡率是正常人群的3-60倍,评价指标/人群 发病率 血钠浓度 死亡率,血钠浓度125 ?,血钠浓度130-131mmol/L 1-4% 120-124 23%,老年患者 7-53% 115-119 30%,医源性/住院患者 40-75% 114 40%,低钠血症临床重要性PUMCH资料,低钠血症临床重要性PUMCH资料,低钠血症临床重要性PUMCH资料,血浆钠浓度并不能说明钠在体内的总量和钠在体内的

11、分布情况。所以，低钠可见于缺钠、水潴留或水与钠潴留等不同情况细胞内液容量取决于细胞外渗透压，细胞内、外液渗透压的主要组分分别是钾和钠离子,低钠血症发病机制,低钠血症的发病机制水钠平衡及其影响因素,饮食甲状腺激素心、肝、肾脏渗透压中枢抗利尿激素,肾上腺皮质激素,脑钠肽心钠肽,水钠平衡影响因素,低钠血症发病机制血浆渗透压/有效渗透压,血浆渗透压,BUN(mg/dl)/2.8,Glu（mg/dl)/18,2Na+(mmol/L),有效血浆渗透压,生理状态下血浆渗透压 280-295 mOsm/kgH2O测定方法 freezingpoint depression vapor pressure of p

12、leasure Ionselective electrodes(ISE),低钠血症发病机制低钠血症与血浆渗透压,低血钠,低血浆渗透压,？,低钠血症,低渗性,等渗性,高渗性,假性低钠血症（Pseudohyponatrenal) 火焰光度测定法（Flame photometry)Na+ = Na 血浆容量(水93%+蛋白质+脂肪 7%) 不影响渗透浓度 lon-selective electrodes(ISE)测量可避免,高渗性低钠血症住院患者10-20% 葡萄糖或甘油等渗透性物质将细胞内液体转移至细胞外 稀释细胞外溶质，即血钠水平降低直接测定血浆渗透压或校正Na+ ：,低钠血症发病机制低钠血症分

13、类,低 钠 血 症,等/高渗,高脂、糖、高渗物质,原因：体内有其他增高渗透压的溶质诊断：直接测定血渗透压（280-295mOsm/H2O）治疗：血钠并不真低，不处理低钠,低渗,低血容,不低血容,胃肠道、汗液、第三间隙丢失,肾脏丢失,肾上腺皮质功能减退脑耗盐综合征失盐性肾病利尿治疗：73%噻嗪、20%联用保钾利尿、8%速尿,水摄入过多心、肝脏功能障碍肾水排泄不能,SIADH糖皮质激素缺乏甲状腺功能减退尿溶质排泄减少,低钠血症发病机制SIADH,不低容量性低钠血症,水摄入过多,心、肝脏功能障碍,肾水排泄异常,SIADH,糖皮质激素缺乏,甲状腺功能减退,水中毒,尿溶质排泄减少,稀释性低钠血症,ADH

14、过量造成肾远端小管重吸收水增多,心钠素分泌增多，促进排钠,肾素-血管紧张素-醛固酮系统受抑制,醛固酮保钠作用下降,细胞外液扩张低钠血症（130mmol/L)低血渗（20mmol/L)高尿渗(100mmol/L),尿溶质排泄减少,低钠血症发病机制SIADH病因1,恶 性 肿 瘤,药 物,CNS 疾 病,肺 部 疾 病,其 他,SIADH,恶性肿瘤,中枢神经系统(CNS)疾病,低钠血症发病机制SIADH病因2,恶 性 肿 瘤,药 物,C N S 疾 病,肺 部 疾 病,其 他,SIADH,低钠血症发病机制SIADH（急性间歇性卟啉病）,卟啉病患病率 0.5-10/1000000急性间歇性卟啉病内分

15、泌科低钠血症异质性临床表现 误诊与不适当治疗 (死亡主要原因 10-40%)诱因 药物(P450诱导剂)酒精、 性激素(月经、妊娠)、感染、饥饿等长青春期后发病，男/女=2/3预后不良因素 肌无力、意识丧失、机械通气、球麻痹SIADH导致的低钠血症早期诊断和治疗非常必要,急性卟啉病临床表现,低钠血症发病机制SIADH（急性间歇性卟啉病）,常染色体显性遗传(PBGD基因突变) 基因与环境相互作用，一定外显率尿卟啉原合酶缺陷，卟啉及前体物质积聚神经毒性(-氨基-酮戊酸(ALA)与卟胆原) 自主神经 周围神经 下丘脑原发疾病相关生化检测指标,低钠血症发病机制PUMCHCASE,青年女性，隐匿起病，慢

16、性病程，急性加重间断腹痛5年，加重一周，反复抽搐3天本次腹痛重，伴恶性、呕吐、便秘，尿色变深反复抽搐，血钠最低101mmol/L，血压最高170/110 mmHg，HR120bpm，伴大量出汗无铅接触史，父亲亦有腹部剧痛病史血钠低时尿钠40mmol/L，甲功正常，血F不低日光晒尿(+)，尿卟胆原(+)，尿卟啉(-)血红细胞锌卟啉原基本正常,急性间歇性卟啉病 抗利尿激素不适当分泌综合征 低钠血症,低钠血症发病机制CSW VS.SIADH,CSW(cerebral salt wasting)常见于头颅外伤或手术后尿排钠和排氮首先增加，ADH继发性升高治疗目的 纠正低钠血症 改善低血容量明确诊断CS

17、W或SIADH非常重要 不同的发病机制及治疗原则,脑损伤,心血管系统,肾脏,肾脏失盐,肾上腺素能活性增强,肾灌注增加,肾上腺皮质激素？,脑钠素心钠素,不由肾上腺皮质激素介导的肾上腺皮质功能亢进？,低钠血症发病机制甲状腺功能减退症,发生远低于肾上腺皮质功能减退发生于严重甲减患者年龄大，有粘液性水肿,甲减,低代谢,心血管系统,消化系统,呼吸系统,神经肌肉系统,血液系统,循环减慢,粘液性水肿,肾灌注减少,GFR减少,水排出受损,低钠血症发病机制肾上腺皮质功能减退症,球状带,占15%，分泌盐皮质激素，主要为醛固酮,保钠、排钾,垂体前叶功能减退患者血容量不少垂体前叶功能减退患者AVP增高切除肾上腺，盐皮

18、质激素替代的大鼠实验尿稀 释能力减弱糖皮质激素对ADH的容许作用足够醛固酮分泌,低钠血症临床诊疗常规临床表现,水潴留,低钠血症相关表现,神经系统 神志异常、癫痫、昏迷、死亡肌肉系统 乏力、软瘫、腱反射减弱消化系统 恶心、呕吐,体重增加,临床表现与低血钠的程度与病程明显相关,低钠血症临床诊疗常规诊治要点,低钠血症,血容量的判断(综合判断)临床征象：体位性低血压，心率，皮肤干燥血液动力学指标：中心静脉压、肺A楔压BUN/CR值，HCT值，BNP值RAAS系统低血钠时，随机尿钠浓度4L)或减少既往存在的内分泌疾病原发或继发肾上腺皮质功能/甲状腺功能减退既往颅脑损伤、放疗既往垂体/甲状腺手术,低钠血症

19、治疗及进展,低钠血症相关并发症,快速纠正低钠血症 神经系统脱髓鞘疾病,个体化治疗方案！,低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症,低钠血症及其相关并发症,低钠血症相关并发症,急性低钠血症(48小时) 脑细胞排出有机溶质 重新建立平衡 死亡,未治疗 低钠血症性脑病、脑疝,快速纠正低血钠 神经系统脱髓鞘疾病,低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症,低钠血症及其相关并发症,低钠血症相关并发症,过快纠正低钠血症 渗透性神经系统脱髓鞘病变,快速纠正低血钠 神经系统脱髓鞘疾病,慢性低血钠症患者，快速补钠后，逆转细胞内外渗透梯度，引起脑细胞脱水及萎缩，从而引起中央脑桥脱髓鞘症临床表现 神志改变、惊厥、肺换气不足、

20、低血压 最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪、吞咽困难,低钠血症治疗及进展过快纠正低血钠(渗透性脱髓鞘),T2高信号 髓磷脂 常见于脑桥中央，同时也可影响其他白质区，致基底节区/胼胝区/大脑白质脱髓鞘 2007年低钠血症指南要求 24小时内增加小于10-12mmol/L 48小时内增加小于18mmol/L,低钠血症治疗及进展传统个体化治疗方案,低钠血症治疗及进展低血容量性(补充容量),低容量性低钠血症,等渗盐水,胃肠道，失汗,利尿剂(停药),脑性耗盐综合征,盐皮质激素缺乏,补液公式：补钠量： 男 (142-Na) 体重0.6mmol 女 (142-Na) 体重0.5mmol NS=mmol 58.5

21、/9=ml, 先1/3, 后视情况而定 血Na: 120mmol/L 4500ml NS 46g,低钠血症治疗及进展SIADH,急症,非 急 症,3%高渗盐 计算：kg预想升高的Na浓度/mmol/hr (70kg，预想升高1mmol/L，则70mmol/hr)符合以下条件时，终止快速治疗症状消失Na升至120mmol/L纠正至10-12mmol/L的日限治疗过程中每2小时测血Na一次注意心衰，若预计会心衰，可用20-40mg速尿,限水如果低钠血症严重持续存在，或患者不配合限水，联合药物治疗传统治疗药物,抗利尿激素受体拮抗剂使用(有适应症时),低钠血症治疗及进展肾上腺皮质/甲状腺功能减退,无危

22、象,危象,氢化可的松20-30mg/day(强的松5-7.5mg/d)早8点，下午5-6点分服 个体化原则,临床表现：恶心、呕吐、纳差、高热、脱水、低血压、 低 血钠、低血糖、神志萎靡处理: 琥氢可100mg iv st，初始24小时200-400mg控制后，次日减半，4-5日至维持量,糖(盐)皮质激素的使用小应激 发热38 ，小手术、外伤 增加一倍中应激 发热39 ，中手术、外伤 氢可50-100mg/d大应激 发热40 ， 大手术，外伤 氢可100-200mg/d,甲状腺功能减退 甲状腺激素+中度限液,低钠血症治疗及进展 Vaptans作用机制,Vaptans(Vasopressin an

23、tagonist)抗利尿激素受体拮抗剂Vaptans+V2R 阻断腺苷酸环化酶信号途径排自由水对尿钠、尿钾无作用,Vaptans,V2R,低钠血症治疗及进展Vaptans临床应用,低钠血症治疗及进展Vaptans治疗风险和获益,低钠血症诊疗思路,100mOsm/kg,正常水排泄(原发性多饮，渗透压调定点变化,20mmol/L低血容量(心衰、肝硬化、肾病综合征),血钠134mmol/L,测有效血浆渗透压,低渗(40mmol/L SIADH、渗透压调定点变化、失盐性肾疾病,排除甲状腺和肾上腺功能减退,280mOsm/kgA.J假性低钠血症(高脂血症等)B.渗透活性物质(葡萄糖、甘露醇等),20-40mmol/L,尿钠浓度测定,血钠55%血尿酸10%,血钠5mmol/L低血容量,失盐性肾病,SIADH,正常血尿酸+尿酸排泄分数下降,渗透压调定点变化,低血尿酸+尿酸排泄分数不变,总 结,权衡低钠血症相关神经系统并发症和快速纠正低钠血症并发急性脱髓鞘疾病之间的利弊，制定个体化的治疗方案，严密监测、定期评估,抗利尿激素受体拮抗剂部分被批准用于等容量和高容量性低钠血症患者的应用，具有广阔的应用前景,临床低钠血症非常重要，合并低钠血症的患者(包括轻度低钠血症)死亡率是正常人群的3-60倍，提高临床医生对其的认识非常重要,低钠血症病因复杂，患者常就诊于多个科室，各科室医生都应提高警惕,