1、儿科神经系统疾病,一、神经系统发育特点,胎儿期神经系统最先发育。神经髓鞘形成和发育约在4岁前完成。大脑的功能3岁接近成人，8岁达成人水平。神经反射： 出生时存在后逐渐消失的反射：觅食反射、拥抱反射、握持反射、吸吮反射等。 3-4月婴儿肌张力较高，克氏征可为阳性，2岁以内儿童巴氏征可为阳性（对称）。,二、儿科常见神经系统疾病,癫痫（epilepsy） 大脑神经元过度异常放电引起的突然的短暂的症状或体征，包括意识改变，运动感觉异常以及自主神经功能障碍。惊厥（convulsion）病毒性脑炎化脓性脑膜炎：发热、惊厥、颅高压、脑膜刺激征（+）、脑脊液改变。常见病原：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌
2、。其他：Guillian-Barre 综合征、重症肌无力等,三、临床病例分析,患儿男，1岁6月，因发热10小时，惊厥1次入院。入院当然上午10点无明显诱因下出现发热，体温最高38.5（R），晚8点我院门诊候诊时出现惊厥，表现为全身性大发作：双眼凝视，口唇发绀，牙关紧闭，四肢强直，呼之不应，急至门诊抢救室，予吸氧、水合氯醛保留灌肠，当时测体温39.2，SPO2 100%（吸氧），惊厥持续约3分钟后惊止。PE：神志清，无气促，反应可。咽充血，双侧扁桃体I肿大，双肺呼吸音清，未及啰音，腹软，肝脏肋下1.5cm，质软，脾脏未触及，神经系统：颈软，布氏征、克氏征（-），双侧巴氏征（+）。辅助检查：血常规
3、：WBC：12.4109/L，N：75%，L：22%，CRP：15mg/L。,补充病史？完善检查？诊断及诊断依据鉴别诊断治疗原则,惊 厥,定义,惊厥是痫性发作的常见形式，主要表现为强直性或阵挛性发作，常伴有意识障碍。,惊厥病因,感染性：颅内感染细菌、病毒、真菌、寄生虫等 颅外感染中毒性脑病（重症肺炎/脓毒症）非感染性：颅脑损伤/颅内肿瘤/颅脑发育畸形/癫痫 电解质紊乱（低钙、低镁、低高钠等） 低血糖 瑞氏综合征/遗传代谢性疾病 中毒：灭鼠药、有机磷农药,热性惊厥（FS）1,定义：发病年龄6个月-5岁，体温38（腋）/38.5（肛）以上时突然出现的惊厥，排除中枢神经系统感染和其他导致惊厥的器质性
4、和代谢性疾病，既往没有无热惊厥病史。,1. 秦炯，王艺，杨志仙. 儿童热性惊厥诊断与管理的专家共识（2016）, 中华儿科杂志，2016，54（10）：733-734.,单纯性/复杂性FS临床表现,FS治疗原则,一般治疗：保持呼吸道通畅、吸氧、心电监护，建立静脉通路对症处理：退热、物理降温、维持内环境稳定终止发作：发作5min予药物治疗（地西泮、水合氯醛、苯巴比妥）惊厥持续状态FS的预防：存在争议：共识提出短时间内频繁惊厥（6个月内3次或1年内4次，或曾经发生过惊厥持续状态，需止惊药物才能终止发作者，可使用地西泮、氯硝安定、水合氯醛等）,惊厥持续状态（CSE）,定义：发作时间30min或频繁发
5、作连续30min以上，发作间期意识不能恢复处理：发作时间5min,CSE分期,初期（5min以内）早期（5-30min）持续阶段（30-60min）难治性持续（60min） 足量、规范使用抗癫痫药物仍不能控制超级难治性持续（麻醉药使用24h）超长难治性持续（麻醉药使用1w）,CSE治疗原则,积极寻找病因，控制原发病维持生命体征及内环境稳定选用快速有效的抗惊厥药物,惊厥急诊处理流程,常用药物,安定：0.25-0.5mg/kg，iv，max10mg，副作用：低血压，心律失常，肌弛缓，呼吸抑制（一线用药）水合氯醛：0.5ml/kg，灌肠，max15ml，起效快，安全（一线辅助用药）鲁米那：首剂15-20mg/kg，维持5mg/kg/d Q12h，可新生儿使用，10-20min起效，维持时间长，副作用：抑制呼吸、低血压和意识水平下降（二线用药）其他二线用药：丙戊酸钠（德巴金），左乙拉西坦（开浦兰）三线用药（麻醉疗法）：咪达唑仑、戊巴比妥、丙泊酚三线辅助用药：万可松（肌松剂）生酮饮食：难治性癫痫,谢 谢！,
