小儿羊角风的治疗.ppt

1、小儿癫痫的治疗和诊断,北京三博脑科医院癫痫疑难症会诊中心,小儿癫痫,癫痫的基本特点,癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征。以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中。癫痫的发病率与年龄有关。一般认为1岁以内患病率最高，其次为110岁以后逐渐降低。我国男女之比为1.1511.71。种族患病率无明显差异。,小儿癫痫,一 癫痫的分类(一) 按发作类型分类(二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综合征分类(三) 按可能的病因学分类,小儿癫痫,(一) 按发作类型分类:根据国际分类法，1983年10月我国首届小儿神经病学术会提出以下简化发作类

2、型分类方法：1、部分性发作2全身性发作3其他 ：包括分类不明的各种发作,小儿癫痫,1、部分性发作（1）简单部分性发作 限局性运动性发作：包括单纯限局性运动发作、杰克森(Jackson)发作等。 限局性感觉性发作：包括躯体感觉性发作或特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发作。,小儿癫痫, 限局性植物神经性发作。 限局性精神症状性发作：包括失语、记忆或认识障碍、错觉及其它高级脑功能紊乱。(2) 复杂部分性发作精神行为症状伴随有不同程度意识障碍，包括自动症。,小儿癫痫,2.全身性(广泛性、弥漫性)发作(1) 强直-阵挛性发作(即大发作)；(2)强直性发作；(3) 阵挛性发作；(4)失神发作；(5)

3、肌阵挛发作，包括婴儿痉挛；(6)失张力发作3.其他 包括分类不明的各种发作,小儿癫痫,(二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综合征分类,此种分类同时考虑其临床多种特征，包括其发作类型、年龄、病因和转归等。有利于制定防治措施和预后估计。,小儿癫痫,(三) 按可能的病因学分类,1特发性：遗传性；隐原性脑内结构异常(如轻度的发生学异常、神经元缺失和胶质细胞异常增生等)。2症状性(继发性),小儿癫痫,二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断完整的诊断内容癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、病因、伴随的其他神经系统异常。如：癫痫 大发作 继发性 伴有智力低下癫痫 中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫,小儿癫

4、痫,小儿癫痫诊断的主要步骤可靠而详细的病史：发作情况；病后抗癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史（产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高热惊厥和其它惊厥疾病史）。 体格检查：头围、智力和运动发育评价、定位体征。,小儿癫痫,实验室检查： 脑电图(EEG)： 癫痫样波；背景活动异常。发作间期EEG阳性率:始终有20-25%的癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图 使阳性率提高到90-95% 。电视监测中，若见到“癫痫样临床发作”但缺少发作期图形或脑电图变化，则癫痫发作可能性很小。,小儿癫痫,脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对癫痫诊断无直接帮助。其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断。主要包括影像学（如C

5、T、MRI等）腰穿或血液生化检查。,小儿癫痫,屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、呼吸暂停伴青紫，EEG正常。婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮红，可人为中断、EEG正常。睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG正常。癔 病：明显的精神色彩和夸张。EEG正常，暗示治疗有效。,小儿癫痫,小儿癫痫,秽语抽动症：挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐，EEG。慢性复发性腹痛：幽门螺旋杆菌感染。,三、癫痫的治疗,(一) 抗癫痫药物治疗是当前对癫痫治疗的主要手段。1用药原则(1) 尽早治疗：越早开始规则治疗，其成功率越高。但对首次发作者，若非严重发作，且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次发作后再用药。(2) 根据发作类

6、型选药。,小儿癫痫,(3) 除部分顽固病例或混合发作者(约占25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控制发作。(4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止。常用抗癫痫药物： （一）常规抗癫痫药,小儿癫痫,（二） 新一代抗癫痫药物,小儿癫痫,小儿癫痫,(5) 坚持长期规则服药。 以保证稳定血浓度。一般应在服药后完全不发作2-4年，又经1/2-1年逐渐减量过程才能停药。,不同发作类型的疗程也不相同:失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减量停药。复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年。脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年即可

7、逐渐减量停药。青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药。,小儿癫痫,(6)换药要慎重。若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相互作用的影响。换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半衰期)后再停旧药。,小儿癫痫,癫痫持续状态及抢救,1癫痫持续状态定义：一次癫痫发作持续时间超过30分钟，或连续两次发作，其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30分钟者。,小儿癫痫,2抢救：首先以安定(DZP)和羟安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要时15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效时间与安定相当，但体内药效维持时间(15-24小时)远较DZP(15-30分

8、钟)长。发作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。,小儿癫痫,用药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑制和大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血压。 对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水肿等。,小儿癫痫,癫痫的外科治疗,1病例选择：(1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一次以上发作者；(2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变：(3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。,小儿癫痫,2手术禁忌症：(1)术后会导致更严重的脑功能障碍者；(2)智低(IQ70，或活动性精神病)；(3)大脑慢性进行性疾病。,小儿癫痫

9、,3手术方式：,(1) 癫痫病灶切除术： 颞前叶切除术：是治疗颞叶癫痫的一种经典手术。术后90%以上发作减轻，55%发作控制； 选择性杏仁核海马切除术：大多数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马区，术后87%发作减轻，62%消失；,小儿癫痫, 颞叶以外皮层切除术：是治疗其他脑区局灶性癫痫的基本方法，平均有效率71%，发作消失43.2%； 大脑半球切除术：婴儿偏瘫伴顽固性癫痫、Sturge-Weber综合征、一侧半球严重病变，且药物治疗无效者。术后癫痫控制者77.3%，减轻者18.2%；,小儿癫痫,(2) 不切除癫痫灶的替代手术 胼胝体切断术：此种方法已得世界公认，其理论依据是胼胝体是癫痫放电从一侧半球扩散至另一侧半球的主要通路，适合于严重癫痫脑病，多灶性癫痫等。有效率50%左右；,小儿癫痫,