1、IgA肾病临床病理特点及其联系南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所曾彩虹n Berger and Hinglais:n 特发性血尿 :系膜区以 IgA沉积为主n Berger diseasen glomerulonephritis with mesangial IgA/IgG depositsn IgA mesangial nephropathyn IgA nephropathyIgA肾病 (IgAN)定 义 IgA 或以 IgA为主的免疫球蛋白弥漫颗粒状或团块状沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢 临床及病理改变多样前言前言n IgA肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎。我国 IgA肾病发病率更高
2、于其他国家,占原发性肾小球肾炎的 46。n 既往认为 IgA肾病预后良好,但近年研究表明IgA肾病远期预后并不乐观, 15-40%的患者最终进入终末期肾功能不全。IgA系膜沉积相关性疾病原 发 性 IgAN继发 性多系 统疾病紫癜性 肾 炎 ,疱疹性皮炎,脂泻性疾病,克隆氏病,血清性关 节 病( 强 直性脊柱炎、 类风 湿性关 节 炎,Reiter综 合征,牛皮 癣 ),干燥 综 合征肿 瘤 IgA单 克隆病, 肾细 胞癌,肺癌,咽癌,喉癌,胰腺癌,非何杰金氏淋巴瘤感染 链 球菌感染后、 E-B病毒感染、 HBV HCV感染、HIV感染、骨髓炎、麻 风 病、 结 核病肝 脏 肝硬化、非肝硬 化
3、性 门 脉高 压 、肝移植、白介素治疗 肝 肿 瘤后其它 门 静脉分流 术 后,家族性免疫性血小板减少征,巩膜外 层 炎,复 发 性乳腺炎,特 发 性肺含 铁 血黄素沉 积The incidence of IgAN in primary glomerular disease%IgAN的流行病学特征n 任何年龄,其范围可从 3 80岁n 但多以青壮年为主n 平均起病年龄为 20 40岁n 40岁发病 20%n 性别:男 :女之比约为 2 2.4:1n 解放军肾脏病研究所: 1.55:1IgAN不同年龄段的分布岁%肾脏病透析与肾移植杂志 .2001; 10( 1) :3IgAN的临床表现多样化:n 流感样症状、发热,或扁桃体炎后出现肉眼和镜下血尿或尿检异常,需与感染后肾炎鉴别n 无症状尿检异常 :往往体检时发现n 腰痛或轻度浮肿就诊发现尿检异常n 头痛、晕 :检查发现高血压及尿检异常,有时出现肾功能不全