1、第二节 多系统萎缩Multiple System Atrophy珠江医院神经内科 高筱雅 纹状体黑质系统 帕金森综合征 MSA-P 橄榄脑桥小脑系统 小脑性共济失调 MSA-C 自主神经系统 自主神经功能不全 MSA-A多系统萎缩 (MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病病变主要累及概念n 神经胶质细胞胞浆内嗜酸性包涵体： 突触蛋白。n突触核蛋白病： MSA、 PD、 Lewy 痴呆、 Down综合征、 Hallervoden-Spats病nCNS广泛神经元萎缩 变性 脱失 &反应性胶质增生，病因不清n 病变部位：纹状体 -黑质橄榄 -脑桥 -小脑系统脊髓中间内外侧核、 O
2、nuf核病因 &发病机制 病理特征临床表现. 人群患病率约 20/10万 , 男 :女为 1.9:1. 5060岁高发 ,平均发病年龄 54.2岁.首发症状：帕金森综合征、共济失调、自主神经功能不全.隐匿起病，缓慢进展，临床症状可有交替重叠 ,最终发展为三个系统全部受损1. 帕金森综合征 (Parkinson syndrom,MSA-P） 肌强直 运动迟缓 步态障碍，震颤轻或无左旋多巴效差，易出现异动症临床表现 随病情发展出现小脑体征及自主神经功能障碍 少数可有锥体束征 双眼上视困难 肌阵挛 呼吸 &睡眠障碍 W进行性步态障碍、四肢共济失调、构音障碍（小脑性语言）、眼球震颤W小脑性共济失调体征
3、，下肢为重W后期出现自主神经损害 Parkinson综合征 锥体束征临床表现2. 小脑性共济失调 (cerebellar ataxia) 病理特点特征性临床表现节前交感神经元变性3. 自主神经功能不全（ autonomic dysfunction,MSA-A）进行性自主神经功能异常见于其它各亚型临床表现直立性体位性低血压：卧位 Bp正常 , 立位收缩压下降 30mmHg或舒张压下降 15mmHg，心率无改变。临床表现3. 自主神经功能不全（ autonomic dysfunction,MSA-A） 性功能减退 阳痿等 尿便障碍：便秘 &顽固性腹泻 /尿失禁 &尿潴留 无汗 &出汗不对称 迷走神经背核受损 声音嘶哑 吞咽困难 心跳骤停猝死 颈交感神经麻痹 ： Horner征少见症状精神障碍 下运动神经元损害锥体系损害 腱反射亢进病理征、假性球麻痹如肌萎缩淡漠 抑郁等临床表现认知功能损害其它锥体外系损害 腭阵挛、肌阵挛，肌张力障碍q 肛门括约肌 EMG呈神经源性改变 辅助检查q实验室检查 :无特异性
