1、 霍奇金淋巴瘤诊断与治疗1. 无痛性淋巴结肿大：最常见于颈部、纵隔、结外器官受侵表现2. 全身症状：发热与盗汗（ 20 50）、体重下降3. 皮肤搔痒、皮疹，饮酒后痛4. 易并发感染、自体免疫疾病5. 现代化放疗可治愈大多数 HLHL 临床特征与自然病程淋巴组织肿瘤 WHO分类（ 2001）Hodgkin 淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型 Hodgkin淋巴瘤（NLPHL）典型 Hodgkin淋巴瘤（ CHL）结节硬化型（ MS）富于淋巴细胞典型 HL混合细胞型（ MCHL）淋巴细胞削减型（ LDHL）诊断检查病史及体检、影像学检查组织病理学检查 _ 确诊依据 !免疫组化 有助于鉴别诊断和分类免疫组
2、化表达激活淋巴细胞标志 :H-RS 细胞及变异型 : CD30、 CD15、 CD25、转铁蛋白受体：L/H 细胞 CD20、 CD45RA阳性。实验室检查WBC 可增高，淋巴细胞可减少；ESR、 LDH、 ALP：可增高细胞免疫功能缺陷鉴别诊断1.结核病2.传染性单核细胞增多症3.结节病4.NHL： ALCL,LBCL,LBL5.转移癌6.胸腺瘤7.巨大淋巴结增生Ann Arbor/Cotswolds分期法 期：单个淋巴结区域或淋巴样组织如脾、胸腺、韦氏环侵犯。 期：膈肌同侧二个或二个以上淋巴结区域淋巴结构侵犯，侵犯部位的数目应标明 ( 如II 3)。 纵隔内所有的淋巴结数目考虑为单个淋巴结
3、区域。 期：膈肌两侧淋巴结区域或淋巴结构侵犯1 脾、脾门、腹腔及肺门淋巴结侵犯； 2 主动脉旁、回肠或肠系膜淋巴结侵犯X：代表巨块疾病E：代表结外病变 期：有广泛的结外侵犯（）结节性淋巴细胞为主型 HL： 和 期：受累野放疗（根据 Ann Arbor 分期系统确定的淋巴区域进行照射）或受累区域淋巴结放疗（根据 PET-CT 合理延伸 的淋巴引流区域确定的放射治疗区域），照射剂量为 Gy。 B和 B期：化疗受累淋巴结区域放疗 利妥昔单抗治疗。 和 期：化疗 利妥昔单抗 受累淋巴结区域放疗，也可以选择观察等待。 B和 B期：化疗 利妥昔单抗 受累淋巴结区域放疗。其中一线化疗方案可选择 ABVD方案
4、（阿霉素博来霉素长春花碱氮烯咪胺）、 CHOP 方案（环磷酰胺阿霉素长春新碱泼尼松）、 CVP方案（环磷酰胺长春新碱泼尼松）、 EPOCH 方案（足叶乙甙长春新碱环磷酰胺阿霉素泼尼松）等 利妥昔单抗治疗。治疗原则（）经典型 HL： 和 期： ABVD 方案化疗个周期受累野放疗。其中预后良好的早期 HL，首选综合治疗，ABVD 方案化疗个周期，然后行局部放疗 Gy；未达完全缓解（ complete response， CR）的患者可适当提高照射剂量。预后不良的早期 HL 首选综合治疗， ABVD 方案化疗个周期，然后行局部放疗 Gy；未达CR 的患者可适当提高照射剂量。 和 期、无大肿块：ABV
5、D 方案化疗个周期，残存肿瘤可局部放疗 Gy。 和 期、伴大肿块：化疗个周期 大肿块部位局部放疗 Gy。初治患者的一线化疗方案可采用 ABVD 方案 Stanford V方案（阿霉素长春花碱氮芥长春新碱博来霉素足叶乙甙泼尼松）或 BEACOPP方案（足叶乙甙阿霉素环磷酰胺长春新碱博来霉素泼尼松甲基苄肼）方案，其中 Stanford方案和 BEACOPP方案等为国外推荐的一线治疗方案，在我国尚未得到普遍应用。难治复发的患者可采用 DHAP方案（地塞米松高剂量阿糖胞苷顺铂）、 DICE方案（地塞米松异环磷酰胺顺铂足叶乙甙）、 ESHAP方案（足叶乙甙甲强龙高剂量阿糖胞苷顺铂）、 GDP方案（吉西他滨顺铂地塞米松）、 GVD方案（吉西他滨长春瑞滨脂质体阿霉素）、 ICE方案（异环磷酰胺卡铂足叶乙甙）、 IGVE（异环磷酰胺吉西他滨 长春瑞滨）、 miniBEAM方案（卡氮芥足叶乙甙阿糖胞苷米尔法兰）和 MINE方案（美司那异环磷酰胺米托蒽醌足叶乙甙）等进行解救治疗。对于一般状态好的年轻患者，解救治疗缓解后，应该选择自体造血干细胞移植（ AHSCT）作为巩固治疗，对于初治时未曾放疗的部位，也可局部放疗。对于老年、难治和反复复发的患者，可以尝试新药。
