1、IMMUNODEFICIENCY免 疫 缺 陷 病 * 1提纲 :n 免疫学基础理论复习n 小儿免疫功能特点n 免疫缺陷病的定义n 原发性免疫缺陷病的命名和分类n 原发性免疫缺陷病的共同临床表现n 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查n 原发性免疫缺陷病的治疗原则n 继发性免疫缺陷病Date 2免疫功能 ：识别自身，排除异己！Date 3- 抗感染免疫 - 免疫自稳：清除衰老，损伤和死亡的细胞，维持自身稳定- 免疫监视：识别和清除突变细胞，防止肿瘤 经典免疫学现代免疫学Date 4免疫功能的划分n按效应功能分类细胞免疫功能 (Cellular immunity)体液免疫功能 (Humoral im
2、munity)n按抗原特异性分类天然免疫（ Innate immunity): 非抗原特异性，如皮肤和粘膜屏障 、 干扰素、 NK细胞、吞噬细胞等。适应性免疫 (Adaptive immunity): 抗原特异性，仅由淋巴细胞介导。* 5免疫系统 免疫器官 免疫细胞 免疫分子细胞因子（由免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免疫细胞表面） :- 粘附分子- 各种受体- 其它表面标记其它可溶性免疫分子（抗体、补体等） Date 6SLSCProBCFUMPMNPletRBCPreBPT TBCD8+PlasmaCD4+ TH1TH2IgMB Plasma IgAIgAIgMB Plasma IgGIgGB
3、 Plasma IgEIgETHYRUMEpi.Cytokines（ IL-118， INF， IFN， IGF -1）Membrane markers（ CD28-B7， CD40-CD40L， MHCI, ， cytokine receptors）Adhesion molecules（ ICAM-1， LFA-1， SELECTIN, and so on）Complements 图 1BMCD3+CD19/20Date 7免疫反应 :u 第一阶段 抗原提呈u 第二阶段 淋巴细胞增殖u 第三阶段 免疫效应u 第四阶段 淋巴细胞凋亡Date 8免疫反应AgMTH1CTLNKADCCBPMNIL-4， 5， 6， 7， 8， 9， 10， 11， 13， 14， 16， 17Ab免疫复合物活化 补体内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞TH2Ag炎症因子 炎症反应TH0IL-12,IL-18 IL-1IL-10IL-4IL-2 IFNIL-1， IL-6， TNFTr1TH3IL-10Date 9MHCIICD4TCRCD3抗原提呈吞噬细胞T 细胞AgDate 10
