黄色肉芽肿性肾盂肾炎(无图版本).doc

1、1本文达到了美国医学会医师认可奖励条文的I类标准的1学分。可通过回答本文后面的问题来获得学分。来自美国武装部队病理学研究所的文献集黄色肉芽肿性肾盂肾炎Wendelin S. Hayes, DODavid S. Hartman, CAPT, MC, USN Isabell A. Sesterbenn, MD黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种肾脏及其外周组织的慢性感染性疾病，其特征是载脂巨噬细胞破坏并取代了肾实质。大体病理特征包括：明显的肾脏增大、肾结石、肾盂周围纤维化、肾积水以及有分叶的黄色肿块取代了肾实质。该疾病典型的表现是弥漫性的病变并具有特异性的影像学特征。在少数情况下，该病变呈局灶性的且从影像学

2、上难与恶性病（癌）相区别。超声显示肾脏增大及肾盂缩小，正常皮髓质分界及被多个无回声或低回声的肿块取代。肾盂周围的纤维化可使中央处鹿角状结石的声影模糊。CT扫描可见，一鹿角状结石位于增大肾脏的缩小了的肾盂处，其特征是在低密度影的圆形肿块周围密度影的增强。序论黄色肉芽肿性肾盂肾炎虽然不是罕见的，但也不是一种常见类型的慢性肾实质感染。在1000例慢性肾盂肾炎中经手术证实有6例为该病。该病的病理学特征是，泡沫状的载脂巨噬细胞形成了黄软结节。虽然该病变可以是局灶性的，但是其典型的表现是弥漫性的肾实质受累。可扩散至肾周间隙,并常有脓肿和瘘管的形成。在采用CT和超声检查以前，很少能在术前做出正确的诊断（例如

3、，据Mahek和Elder报道在26例中只有1例）。虽然局灶性的病变仍会被误认为是肾细胞癌，但更常见的弥漫性病变却有特异性的影像学特征。在本文中，我们将回顾一下黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病理学、临床及影像学的特征。图1. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的大体特征。 （a）切面上显示正常皮髓交界区消失，多个有分叶的肿块周围有黄色的组织，符合黄色肉芽肿性炎症的表现。肾盂缩小了且肾皮质在各处均变薄了。(b)另一例患者的肾脏切面展示了鹿角状结石的证据（箭号处）。集尿系统的表面不规则且覆有黄软组织，符合黄色肉芽肿性性炎症(箭头处)。病理特性与发病机理Schlagenhaufen在1916年发表的文章中最早对黄色肉芽肿

4、性肾盂肾炎的病理特征作了描述。该病既可是局灶性的也可是弥漫性的。其大体病理特征包括：单侧肾脏增大有；肾结石，常为鹿角状结石；肾盂积水；正常的皮髓交界消失且被有叶状的黄色肿块取代，并扩散至肾盂及肾周脂肪。如果切面上还有肾盏的话，其通常是扩张的，偶尔也是压缩的，且其表面覆有黄色易碎组织且伴有肾乳头的消失。这种桔黄色的带状物是由于载脂巨噬细胞造成的。通常有肾皮质的萎缩。肾实质脓肿更多见于老年患者。鹿角状结石常位于肾盂处且其周围有纤维化(图 1)。纤维化的反应出现在肾皮质、肾包膜及肾周组织的周围。 局灶性病变的特征与弥漫性的相似。该病变只出现于毗连肾盂有结石的一极；或是毗连伴有结石的重肾双输尿管的一极

5、，且其伴有的结石常为鹿角状。图2. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎显微镜下的特征。 （a）显微照片（原始放大倍数150；苏木素伊红HE染色）显示载脂巨噬细胞（箭号处）、粒细胞及浆细胞。 (b)显微照片（原始放大倍数75，HE染色）显示含有巨噬细胞的肉芽组织（箭号处）、炎症细胞（箭头处），其周围有纤维纤维组织包围。2显微镜检查发现，肾盏粘膜出现了溃疡并被坏死碎片与大量的炎症细胞所取代，特别是多形核白细胞。毗连组织层包括了含数量不等毛细血管的肉芽组织和含有细颗粒状胞质的载脂巨噬细胞（图2）。巨噬细胞可以是多核的。炎症区域主要与血细胞的浸润有关，可含有泡沫细胞巢，而没有明显的炎症细胞。其周围是纤维组织带。这种

6、炎性病变可突破肾脏包膜向外扩散并可累及腹膜后腔。一些病因参与了黄肉芽肿性肾盂肾炎的发病，包括：伴或不伴结石的慢性尿路梗阻及未经有效治疗慢性尿脓毒症、脂类谢异常、动脉供血不足、静脉闭塞与出血，以及免疫反应的异常。在一些情况下，糖尿病和原发性甲状旁腺机能亢进也可能与该病有关系。临床表现虽然儿童和年龄非常大时也可感染黄肉芽肿性肾盂肾炎，但其感染的主要还是50-70岁年龄段的人。约有70的患者为女性。成人在数月至数年内出现了身体上多处非特异性的症状。大多数患者出现不适、疲乏、瞌睡、腰痛、反复低热及泌尿道感染史。体检的结果包括有肾区触痛，在约50的患者可触及腹部肿块。实验室检查示血沉升高、贫血及白细胞增

7、多。 可逆性肝功能损伤综合症（定义为伴或不伴有肝肿大的肝功能异常，在肾切除后能恢复到正常）出现于15的肾细胞癌患者中, 据Malek和Elder报道的检查有肝功能异常的13例患者显示，其与黄肉芽肿性肾盂肾炎有着更独特的联系。图3. 黄肉芽肿性肾盂肾炎典型的造影检查所见。(a) 平片示在增大的左肾内有鹿角状结石,该患者为22岁女性，有腰痛2周。(b)排泄性尿路造影显示左肾已无功能。(c)大体保本展示了鹿角状结石的证据 (箭头处)。与黄肉芽肿性炎症相符，在肾盂和肾盏的周围有黄软的肿块包围(箭号处)。超过80的黄肉芽肿性肾盂肾炎患者有脓尿和蛋白尿，但很少出现血尿。虽然从尿液和感染的肾脏中可以分离出许

8、多种其他的感染性微生物，包括克雷白氏菌、假单胞菌、葡萄球菌，但最常见的是大肠杆菌与奇异变形菌。26- 39患者的尿培养是无菌的，而且肾实质培养的与尿培养的出的微生物不同的并不少见。在一些情况下，肾脏和膀胱的完全性梗阻可以解释这种怪事。在营养不良导致免疫反应受累和存在泌尿系结石方面，已证实儿童黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床特征和实验室检查，比成人的更象慢性肾盂肾炎。在儿童中并无好发于女性的倾向，表现出了儿童肾盂肾炎的分布。图4.黄色肉芽肿性肾盂肾炎的肾造口摄片所见。(a)经皮肾造口摄片显示，在扩张的集尿系统有结节性充盈缺损且没有肾盂的扩张。该患者为31岁的妇女，有2月病史，表现为左腰痛、体重减轻、泌

9、尿道感染症状、不规则性的发热。(b)经皮肾造口摄片显示，在集尿系统连接处有多个不规则的空洞充盈（箭号处） 。该患者为58岁男性，有发热、体重减轻、贫血。出现了肾盂扩张和变型（箭头处）。输尿管充盈缺损可能表示有黄色肉芽肿性病变或囊性输尿管炎。X线表现腹部X光线典型的表现是受累的肾脏增大并有鹿角状结石的证据。在肾脏各处也可以见到散在的小钙化灶。肾脏轮廓在腰肌变得模糊，提示其向外扩张。排泄性尿路造影显示受累肾脏的造影不清楚，提示肾脏无功能(图3)。肾脏轮廓可因肾周的炎性反应变得模糊。逆行尿路造影可能会显示，由于输尿管的近端梗阻，在输尿管肾盂连接处出现了完全性梗阻、在肾内出现了漏斗状梗阻。在成功的逆行

10、性肾盂造影或肾造口摄片上,肾盂常是缩小的，肾盏出现了扩张与变形，并常出现结节状的充盈缺损。这些研究也显示，在与集尿系统连接处的遭破坏肾实质内出现了不规则的肿块影（图4）。3图5.两例不同患者黄色肉芽肿性肾盂肾炎的血管造影表现。(a)选择性右肾动脉血管造影显示，在无血管的大肿块周围有肾动脉分支的伸展。在上极出现了新血管生成（箭号处）。(b) 选择性右肾动脉血管造影显示，多个球形肿块的周围有炎性血管增生。黄色肉芽肿性肾盂肾炎很少使用血管造影来诊断。在无血管的大肿块周围有节段动脉和叶间动脉的伸展。肾主动脉显影减弱。肿块周围血管增生影或动脉晕（一过性造影剂羞红）出现于晚期动脉相（图5）。有新血管生成符

11、合肉芽组织的表现。肾实质由于遭到破坏而变得不规则或呈花斑状。可看到肾包膜和输尿管周围的动脉显著充盈。肾静脉由于闭塞或灌流迟缓，很少能看到。图6，7. (6)黄色肉芽肿性肾盂肾炎典型的超声表现。该患者为一43 岁妇女，有2月进行性腰痛病史。(a) 纵向声像图显示增大的肾脏被多个低回声区所取代，且其内有低水平的内部回声。 (b) 纵向声像图显示肾盂缩小并从中央的结石处产生了回声（箭头处）。(c)大体标本显示，显著扩张的肾盏周围被炎性病变所包围，而没有肾盂扩张的迹象。（7）黄色肉芽肿性肾盂肾炎向肾周扩展。该患者为60岁妇女，有腹痛、发热、贫血及尿路感染史。斜位声像图显示，多个低回声肿块取代了正常肾间

12、质且伴有肾皮质变薄。经证实，在肾脏后面有不规则的肾周液体积聚（箭号处） ，说明炎性病变在肾外蔓延。在超声图像上，典型的表现是肾脏增大，在肾盏扩张与肾实质破坏相应部位的多处液体集聚,取代了正常的皮髓质分界。肿块不规则，呈无回声或低回声区，其内部往往有低回声且会因传导而出现改变。可见到肾盂缩小及由中央鹿角状结石而产生的回声。然而，声影的结果会前后表现不一致且会因肾盂周围的纤维化而变得模糊。肾周的蔓延可呈低回声的液性集聚（图7） 。图8.不典型的弥漫性黄色肉芽肿性肾盂肾炎，在骨闪烁(描记) 图上其左肾 未显影。该患者为6岁胫骨骨髓炎男孩。(a)左肾纵向声像图显示，正常的皮髓交界消失。没有见到黄色肉芽

13、肿性肾盂肾炎的典型低回声肿块。左肾被一薄层液体包围（箭头处）。(b) 排泄性膀胱尿道造影显示，左侧有膀胱输尿管反流 ,在不规则的小肾脏各处都有造影剂的外渗并进入了肾周。(c)大体标本显示，肾盂狭窄并有纤维化（箭头处）。肾实质完全被不规则的易碎黄色组织所取代。图9.典型的黄色肉芽肿性肾盂肾炎CT表现。该患者为43岁妇女，有2月进行性左腰痛病史。在未用(a)和使用(b)造影剂的CT扫描显示，左肾呈弥漫性增大，正常的肾实质被多个低密度肿块所取代。在缩小的肾盂可见中央性的钙化。肿块周围的壁影增强，反应出炎性组织内的血管增生及肾实质受到了压缩。不典型黄色肉芽肿性肾盂肾炎声像图表现不易于与肾盂积脓区别的，

14、但很少见，其表现为液体与沉积物之间有一界面的肾积水且不伴有鹿角状结石。当该病弥散性的类型变得不典型，如缩小的肾脏伴或不伴有相关结石时，术前很少能做出诊断（图8）。CT常显示黄色肉芽肿性肾盂肾炎的特征，精确描述出炎性病变向肾外扩展的程度。CT 扫描可见，肾脏弥漫性增大，肾实质被多个密度值为10-1 5 HU 的低密度圆形肿块所取代，对应于肾盂扩张或局部肾实质破坏。在肾盂内常可识别出有中央性钙化，肾盏结石或在毗连肾实质周围的小范围钙化也比较常见。肾盂缩小。常见有肾脏外筋膜增厚。通过静脉予造影剂后CT扫描可见，圆形肿块的外周情况得到了增强（图9），反应出了肉芽组织的血管增生及扩张的肾盏与空洞周围肾实

15、质的压缩。图11. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎扩展至腰肌。患者为74岁妇女，在体检时发现了腹部肿块并有长期的尿路感染病史。(a)经右肾CT扫描显示炎性病变位于腰肌后面（箭号处）。(b)相应的大体标本显示其向肾外扩展（箭号处）。红色标记指向的结石。图10. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎向肾周扩展。该患者为66岁老年妇女，有3月左腰痛和体重下降的病史。经左肾CT扫描显示炎性病变向肾周及肾旁后扩展(箭号处)。4图12. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎并发了瘘管。该患者为84岁老年妇女，右腰部有多处反复发作的脓肿。(a)CT扫描显示皮下脂肪增厚（箭号处），提示向肾外扩展。 (b)逆行性肾盂造影证明造影剂外渗进入了瘘管（箭号处

16、）后扩散至腹壁。比较少见的CT表现包括：无结石、在肾实质破坏的缩小肾脏中出现类似于梗阻性肾积水那样显著的肾盂扩张、大量的肾周脂肪。由于这些CT 表现特性较小，在术前很少能做出准确的诊断。在评价肾外炎性病变的扩散程度及制定手术计划时，CT尤其有用。向肾外的这种扩散可累及肾周间隙（图10） 、肾旁间隙、同侧腰肌（图11） 、膈、后腹壁、皮肤（图11）及肠。多处肾外间隙受累并不少见。局灶性黄色肉芽肿性肾盂肾炎可在毗连的肾盏内有结石，也可在重肾双输尿管受累的一极可有鹿角状结石(图 1 3 , 1 4)。图13.局灶性黄色肉芽肿性肾盂肾炎。该患者为66岁妇女，伴有右腰痛、发热及尿路感染的症状。(a)平片

17、显示，在右肾下极有一伴有结石的肿块。(b) 排泄性尿路造影表明，在肾下极有一伴有结石并可透过射线的肿块。 (c) CT扫描下极显示,为一低密度不规则肿块。(d)选择性右肾动脉血管造影显示，在下极血管减少的肿块外周有新血管生成（箭头处）。(e) 肾部分切除后的大体标本显示，中央空洞覆有黄色组织，符合黄色肉芽肿性的炎性病变。图14.局灶性黄色肉芽肿性肾盂肾炎。该患者为63岁妇女，有2月的不适、无力及体重下降的病史。(a)平片显示，在右肾下降有一伴结石的肿块。(b) CT扫描显示，肾极间的肾实质正常。 (c) CT扫描肾脏下极显示，下极广泛受累，在多个不规则的低密度肿块周围显影增强。也可见肾周扩散。

18、(d)大体病变显示，肾上极正常，下极被多个伴有空洞的由载脂巨噬细胞组成的黄色肿块所取代。也可见广泛的肾周炎症。尿路造影显示，静脉推注造影剂后，在肾极有一伴肾盏结石的囊性肿块。血管造影典型地显示，在血管减少的肿块周围有新血管生成。超声检查可见，局灶性病变表现为伴有结石的低回声肿块。在CT上可见，低密度的局灶性肿块的外周显影增强，常伴有结石。当这些特征性表现均出现时，诊断局灶性黄色肉芽肿性肾盂肾炎比较简单。当表现不典型（也就是说，无结石或重肾双输尿管）时，就不可能将其与肾细胞癌区别出来。治疗肾脏弥漫性累及时采用全肾切除术。在病变完全局限的部分患者，提倡采用肾部分切除术。黄色肉芽肿性肾盂肾炎预后极好，在术后不复发。总结回顾了黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病理、临床及X 线表现之后，（可以看出，）该病是一种不常见的慢性炎性病变，常伴有肾结石与慢性尿路感染。尽管感染的主要是中年妇女，但该病可发生于任何年龄且两性均可受感染。奇异变形菌与大肠杆菌是最常见的致病微生物。在采用CT与超声以前，很少能做出正确的术前诊断。在出现了相称的临床情况、肾结石（主要是鹿角状结石）及肾脏增大的平片表现、静脉造影显示功能差或无功能时，要怀疑有无黄色肉芽肿性肾盂肾炎。接下来，应该进行CT检查来证实受累肾脏的特征，并在术前评价炎性病变的范围。