支气管扩张PPT课件.ppt

1、支 气 管 扩 张 症,bronchiectasis,四川省医学科学院.四川省人民医院,内 容,一、概念二、病因及发病机制三、病理和病理生理四、临床表现五、实验室检查及辅助检查六、诊断与鉴别诊断七、治疗及预后,支气管扩张症是指支气管管壁结构破坏引起支气管异常和持久扩张。 主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。,定 义,病因和发病机制,1.支气管-肺组织感染2.原发性/继发性免疫缺陷3.先天性疾病4.先天性结构缺损5.其它,病因和发病机制,1.感染 发病机制细菌 真菌分枝杆菌病毒重视混合感染,病因和发病机制,2.原发性/继发性免疫缺陷 -低免疫球蛋白血症，慢性肉芽肿病，补体缺陷； -

2、服用免疫抑制剂，HIV感染，3.先天性疾病 -1-抗胰蛋白酶（AT）缺乏 -纤毛缺陷 如Kartagener综合征 -囊性纤维化,病因和发病机制,4.先天性结构缺损 -淋巴管性 例如：黄甲综合征 -气管支气管性 例如：巨大气管支气管症& 先天性软骨缺损支扩综合征 -血管性 例如：肺隔离症5.其他： 如气道阻塞，吸入毒性物质，炎性肠病，移植相关等,病 理,1.扩张的好发部位： 下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。 原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。 左侧多于右侧是因为： 左下支气管较右下更细长。 与大气管的角度较大。 受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。,病 理,2.分为柱

3、状扩张、囊状扩张，不规则扩张。3.镜下所见： 管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。,病理生理,1.早期肺功能正常；2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍；3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍；4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流；5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。,临床表现,病史特点： 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。,一、症状（一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关； 2.其严重度可用痰量来估计：轻度150ml/d。 3.感染时痰

4、液静置后分层：上层为泡沫，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。,（二）反复咯血 见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯 血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。（三）反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。（四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等， 儿童可影响发育。,二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。部分慢性患者伴有杵状指（趾）。肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。,杵状指,杵状指,辅助检查,一、影像学1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。

5、2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。5.高分辨率CT基本可取代支气管造影。,影像学检查,早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,胸部平片,影像学检查,典型X线表现： 一侧或双侧下肺野可出现不 规则的蜂窝状 或卷发状阴影,胸部平片,影像学检查,高分辨CT,支气管管壁增厚，呈柱状或成串成簇的囊状扩张是确诊支气管扩张的有效手段,CT表现柱状支气管扩张,CT表现支气管呈不规则串珠状扩张,既往用于明确病变部位、形态范围和严重 程度，以决定是 否手术切除及切 除范围。 现已被高分辨CT所取代

6、。,支气管造影,二、纤维支气管镜1.明确部分患者的出血扩张部位。2.寻找阻塞病因。3.局部灌洗，病原学和细胞学检查。4.清除气道分泌物。,三、痰检查,1.痰涂片染色 常显示多量中性粒细胞及定植或感染的多种微生物。2.痰细菌培养+药敏 多用于指导抗生素治疗。,诊 断,慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史；肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音；童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史；HRCT显示异常支气管扩张。,鉴别诊断,一、慢性支气管炎 二、肺脓肿三、肺结核 四、先天性肺囊肿五、弥漫性泛细支气管炎,一、 慢性支气管炎,1.发病年龄：中年以上患者多见；2.冬春季咳嗽、咳

7、痰加重 ；3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；4.咯血不常见；5.肺部干湿啰音不固定。,二、 肺脓肿,1.发病速度 起病急、高热； 2.痰量 大量脓痰 ； 3.胸部影像：大片密度增高影内有空 洞和液平面； 4.抗生素治疗有效： 急性肺脓肿炎症影完全吸收； 慢性肺脓肿炎症影部分吸收。,肺脓肿CT表现,三、空洞型肺结核,1.结核中毒症状；2.痰量少，无臭味；3.痰抗酸杆菌阳性；4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。,空洞型肺结核CT表现,空洞型肺结核CT表现,四、先天性肺囊肿,1.既往史有x线参考或肺囊肿病史；2.x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm）， 多呈

8、圆形影，周围肺野清晰；3.胸部CT:有肺囊肿影像.,肺囊肿CT表现,五、弥漫性泛细支气管炎,1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难； 2.常伴有慢性鼻窦炎病史；3.胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显；4.大环内酯类治疗有效。,弥漫性泛细支气管炎CT表现,治 疗,治疗原则： 1.控制感染； 2.保持引流通畅， 3.必要时手术治疗。,一、内科治疗,（一）治疗基础疾病（二）控制感染 急性感染期的主要治疗措施（三）改善气流受限（四）清除气道分泌物,（一）治疗基础疾病,例如： 活动性结核伴 支气管扩张 抗结核治疗 低免疫球

9、蛋白 血症 免疫球蛋白替代治疗,1.急性感染征象：痰量增多、脓痰增多。2.经验性治疗： 氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛3.依据痰菌培养及药敏结果指导抗生素选择。3.针对铜绿假单胞菌感染： 予口服喹诺酮类、静脉氨基糖苷类或三代头孢，4.慢性咯脓痰者：敏感抗生素轮换使用。5.合并ABPA，予皮质激素+抗真菌药物,（ 二）控制感染,铜绿假单胞菌感染的危险及药物,铜绿假单胞菌感染的危险因素：（1）近期住院（2）频繁或近期使用抗生素（3）重度气流阻塞（4）口服糖皮质激素 注：符合4条中2条认为有感染危险。,具有抗假单胞菌活性的药物： （1）喹诺酮类： 如环丙沙星、左氧氟沙星 （2）氨基糖苷类： 如阿米卡星

10、等 （3）-内酰胺类： 头孢他定、哌拉西林/他 唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦、亚胺培南、美罗培南等,1. 祛痰药：盐酸氨溴索，福多司坦等； 2. 支气管舒张剂：2受体激动剂、抗胆碱能药物等； 3. 体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟； 4. 纤维支气管镜吸痰。 5.对吸入糖皮质激素的疗效，目前未有定论。,（三）改善气流受限,体位引流（一）,体位引流（二）,体位引流（三）,（四）清除气道分泌物,1.祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸；2.胸部物理治疗：雾化吸入，振动，拍背等；3.体位引流,（五）咯血,1.判断咯血量；2.少量咯血，卡巴克洛等对症治疗；3.中量咯血，垂体后叶素或酚妥拉明4.大咯血，内科治疗无效介入或手术,适应症：病变范围局限，全身状况良好者，下列情况考虑手术： 1.反复急性感染，病变局限，2.反复大咯血，病变局限，内科治疗无效3.致残病例：合适者肺移植。,二、外科治疗,预 防,1.积极防治儿童期下呼吸道感染2.戒烟；3.疫苗：如多价肺炎疫苗、流感疫苗等4.免疫调节剂 如卡介菌多糖核酸等5.肺康复锻炼,预 后,1.与病变范围及有无并发症有关；2.病变局限且积极治疗，生活质量可改善；3.病变广泛，严重者致呼吸衰竭；4.大咯血可严重影响预后。,