1、弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular CoagulationWaterhouse-Friderichsen syndrome病 案凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血管痉挛血小板血栓形成血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统 抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶止血的过程止血的过程内源性凝血系统 因子激活方式:接触激活: 凝血因子 与表面带负电荷物质接触而激活(胶原、基底膜、免疫复合物等)酶性激活: 因子在可溶性蛋白水解酶作用下被激活,并水解出分子量不同的活性片段 f(激肽释放酶、纤溶酶、胰蛋白酶等)外源性凝血系统: 主要
2、作用组织损伤可释放出组织因子( 因子),组织因子在 Ca2+的协助下于血浆中的凝血因子 结合,形成复合物 a- ,并进一步激活凝血因子 ,启动外源性凝血系统。外源性凝血系统: 主要作用组织因子 (tissue factor, TF)为跨膜糖蛋白 ,活性部位为磷脂 ,是 因子的辅因子,血管外层的平滑肌细胞等恒定表达脑、肺、 胎盘 含量丰富,单核及血管内皮细胞在病理情况下才表达 TF。组织损伤、感染等可使组织因子合成和释放血液中存在 组织因子途径抑制物( TFPI)组织因子的活性 组 织 组织因子活性( /mg) 肝脏 10 肌肉 20 脑 50 肺脏 50 胎盘蜕膜 2000 a胶原 f激肽释放
3、酶原激肽释放酶 aCa 2+ a-Ca 2+-血小板磷脂 a- Ca 2+-凝血酶原 凝血酶内源性凝血系统组织损伤释放组织因子Ca 2+ - Ca 2+血小板磷脂外源性凝血系统纤维蛋白原纤维蛋白单体Ca 2+Ca 2+可溶性纤维蛋白多聚体稳定的纤维蛋白多聚体 (纤维蛋白 ) a或 a a Ca 2+血液凝固过程凝血系统1.因子因子 FX激活成激活成 FXa凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原(凝血酶原( FII)激活成凝血酶)激活成凝血酶 (FIIa)凝血酶的形成凝血酶的形成3.纤维蛋白原纤维蛋白原 (Fbg) 转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白 (Fbn)纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段:共同凝血途径的三个阶段: