新发神经系统病毒感染性疾病.ppt

1、单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * 1 n新发神经系统病毒感染 性疾病 高州 卢常盛 新发感染性疾病 （ emerging infectious diseases， EID） n 2019年以来国际上出现了一个新词汇，即 “新发感染性疾病 ”（ emerging infectious diseases， EID），意指在过去 20年中发病 率增加的感染性疾病，或在不久的将来可 能出现的新感染性疾病。 再发感染性疾病 （ re-emerging infectious diseases， REID ） n 文献中也有再发感染性疾病（ re-emerging infectiou

2、s diseases， REID）的称谓，但多 数人仍使用 EID。所谓 REID是指已基本得到 控制复又重新流行肆虐的古老传染病，如结 核病、脊髓灰质炎、西尼罗河病毒病和除 AIDS以外的性传播性疾病（ STD）等。 1. 病毒性脑炎 n 西尼罗河病毒性脑炎 n 尼巴病毒性脑炎 n 我国新发现的虫媒病 毒及其脑炎 1.1西尼罗河病毒性脑炎 n 西尼罗河病毒（ West Nile virus ， WNV ） 感染引起的全身性疾病称为西尼罗河热（ West Nile fever ），其临床症状非常象登 革热。该病呈自限性，病程 35日，预后 良好。 n 1950-1952年 以色列暴发大流行致使

3、数百 人罹患本病，其中有相当比例的老年人发 生脑膜脑炎，死亡率较高。 n 2019年 罗马尼亚出现西尼罗河热流行， 发生脑炎者达数百例。 n 2019-2019年 在意大利，在俄罗斯南部和 美国纽约市分别暴发流行病毒性脑炎，病 原学证实为 WNV 。 n 由于近年来在世界范围内发生多次由于 WNV 所致的脑炎，病毒学家和临床学家 遂把这一类脑炎称之为西尼罗河病毒性脑 炎。西尼罗河热和西尼罗河病毒性脑炎一 起可统称为西尼罗河病毒病。我国虽尚未 发现西尼罗河病毒性脑炎流行，但已在血 清中检测到抗体，因此值得警惕。 1.1.1 病原学研究 n WNV 属于黄病毒科病毒，病毒颗粒直径 约 40nm。

4、WNV 是 RNA病毒，其基因组 为不分节段的单股正链 RNA。病毒复制 需要 RNA依赖性 RNA聚合酶。 1.1.2 流行病学 n WNV 的易感人群虽有地区差异，但仍以青壮年为主，约 占 60%。 n 本病多发生在夏季。 WNV 的传染源主要是处于病毒学症 的病人和其天然储主，即家畜（主要是马、猪）、鸟类（ 主要是乌鸦）和蚊虫等。 WNV 感染主要经蚊子叮咬传播 。 n 研究表明造成美国东北部地区脑炎暴发流行的 WNV 序列 分析与中东地区 WNV 有同源性，因此有可能中东地区的 WNV 。 1.1.3 病理学特征 n 病理学表现：以单核细胞浸润为主，并有小胶质 细胞结节形成，可见于灰质

5、和白质，脑干受累， 尤以延髓为著。 n 免疫组化染色：可以在脑坏死区、神经元和突触 部位检测到 WNV 抗原，尤以脑干和脊髓较显著 。其他主要器官组织如肺、肝、脾和肾脏并未检 测到病毒抗原。 1.1.4 发病机制 n 有关炎性反应的实验研究证明， WNV 感染脐带 静脉内皮细胞后，其细胞表面糖蛋白受体中的 E- selectin、 ICAM-1和 VCAM-1表达显著增多，而 且比 TNF和 IL-1的表达要早。且不受某些因子例 如干扰素 或 抗体的中和作用的影响。这一现象 说明 WNV 感染后的炎性反应是病毒对受染细胞 的直接作用所致。 1.1.5 临床表现 n 本病潜伏期约为 16日，偶长

6、达 2周。起病急，有 高热，可伴有寒战。此外还有全身不适、皮疹、 肌肉酸痛、头痛、结合膜充血、淋巴结肿大等症 状和体征。重症病人出现精神症状、脑膜刺激症 状、瘫痪、不同程度的意识障碍，以至昏迷和呼 吸衰竭。本病病程约为 2周，死亡病例多发生在年 龄 50岁以上的病例。幸存病例常常留有后遗症。 发生率 临床表现 实验室检查 n 特异性确诊手段是从脑脊液中分离出 WNV 或检 出其核酸，但不仅费时而且阳性率低。特异性和 灵敏性均较强的方法是通过酶联免疫吸附法检测 脑脊液中病毒特异性 IgM抗体。血常规检查与一 般病毒感染性疾病相似。脑脊液细胞数呈轻至中 等度增多，蛋白增多。 1.1.6 诊断与鉴别

7、诊断 n 本病诊断依据流行病学资料，临床表现和 实验室检查结果。由于本病的临床表现与 乙脑相似，因此须与乙脑相鉴别。确诊需 要依据实验室特异性检测手段。 1.1.7 治疗与预防 n 利巴韦林 依据是体外实验证明该药可以抑制人 神经细胞内 WNV 的复制而发挥抗病毒作用。 n 疫苗 是预防本病的重要手段。目前已经在实验 室合成了一种由 WNV 和登革热病毒杂交所得的 新的嵌合体病毒可以用作疫苗，在小鼠试验中显 示良好对抗 WNV 效果。目前这种疫苗在进入人 体试验之前还需要在灵长类动物中进行试验。 1.2 尼巴病毒性脑炎 n 尼巴病毒性脑炎是 20世纪中叶国际上出现了 “新发传 染病 ”中的一种

8、。 2019-2019年间，马来西亚和新加坡 相继发生以高热、昏迷为主要临床表现的流行性脑炎 ，其间发病者近 300人，死亡率高达 40%。 2019年初 ，马来西亚大学的研究人员从该国 Perak州 Nipah镇 的脑炎死亡病例的尸检中分离一株病毒。经血清学试 验证实该病毒为新马两地新发生的流行性病毒性脑炎 的病原体。由于分离出病毒的标本取自 Nipah镇，故 命名为尼巴病毒（ Nipah virus， NiV），该病毒引 起的脑炎称为尼巴病毒性脑炎。 尼巴病毒性脑炎 1.2.1 病毒学特征 n 病毒颗粒直径为 160-300nm，形态学特征符合副粘 病毒（ Paramyxovirus）。尼

9、巴病毒基因组长度约 为 12kb，基因组序列分析发现与 1994年在澳大利亚 分离到的新副粘病毒 Hendra病毒的核苷酸序列有非 常强的同源性，其氨基酸同源性高达 90%，因此两 者基因组长度极为接近。但是，尼巴病毒与 Hendra 病毒的 3端非翻译区的同源性却极低，这一结构特 征可能是两者的主要不同。 1.2.2传播途径 n 人与猪体液及排泄物接触是感染病毒的一种途径。 n 调查结果提示可能还有其他传染源。马来西亚当地 的一种以水果为食的蝙蝠与本病毒传播有关。猪摄 取了蝙蝠的尿液或蝙蝠咀嚼过的物品而被感染并且 成为该病毒的储存宿主（ reservoir），而后再感染 给人。 1.2.3病

10、理学特征 n 尸检可见全身性血管炎表现，以小动脉、 毛细血管和小静脉为主，肌肉的大血管也 可受累，表现为血管内皮细胞损伤、血管 壁炎症性坏死和血栓形成，血管周围有中 性粒细胞和多形核细胞浸润，形成所谓 “ 套袖 ”现象。 n 尼巴病毒性脑炎病变最严重的器官是脑，其次是 心脏、肺脏和肾脏等。脑组织中发生炎症性病变 的血管周围的神经元内有嗜酸性细胞和病毒包涵 体。病灶区域内有噬神经作用和小胶质细胞结节 形成。血管炎性微栓塞和缺血灶可见于大脑灰质 、白质、基底节、脑干、小脑和脊髓。迄今为止 尚未证明静脉周围有髓鞘脱失现象。 尼巴病毒脑炎 1.2.4临床表现n 以男性青壮年为主； n 临床表现为发热、

11、头痛、头晕、恶心、呕吐、意 识模糊以至昏迷，以发热和意识障碍最为常见； n 可有咳嗽、肌痛、心动过速等全身症状； n 个别可出现幻觉等精神症状； n 可有脑干和小脑受损体征； n 胸片： 可见非典型性肺炎表现； n 头颅 MRI： 显示白质内有孤立或多发的信 号增强区，提示局部炎性过程，如血管炎 ，也可能是脱髓鞘作用所致。 1.2.5诊断和鉴别诊断 n 单纯依据本病的临床表现难以确定尼巴病 毒性脑炎，尤其是尼巴病毒性脑炎的发病 季节和临床表现均与流行性乙型脑炎相似 ，因此极易误诊为流行性乙型脑炎。 n 外周血常规检查，白细胞和血小板计数正常或轻度 减少。肝肾功能检查正常。个别病人血清钠降低。

12、n 脑脊液白细胞数正常或增多，白细胞增多者多形核 白细胞占 70%，白细胞正常者则以淋巴细胞为主。 n RT-PCR方法可检测到脑脊液中尼巴病毒基因组序列 。 n ELISA方法可以检测到病人血清中存在高滴度抗尼 巴病毒抗体。病毒分离困难，迄今为止尚未从病人 血液和脑脊液中成功分离到尼巴病毒。 尼巴病毒性脑炎和流行性乙型脑炎的鉴别 尼巴病毒性 脑 炎 流行性乙型 脑 炎 流 行 病 学 发 病年 龄 成年人 为 主 各年 龄 均有，儿童居多 性 别 男性青壮年 为 主 无明 显 区 别 传 播媒介 猪 人 吸血昆虫（三 带 喙 库 蚊 为 主） 职 业 猪屠宰工 无 职业 特征 疫苗接种史 多

13、数接种 过 乙 脑 疫苗 未接种 过 乙 脑 疫苗 MRI 颅 内 单发 或多 发 信号 增 强 病灶 双 侧 丘 脑 信号增 强 病理学特征 炎症性 变 化 出血性 变 化 血清学 检测 尼巴病毒 IgM、 IgG抗 体升高 乙 脑 病毒 IgM、 IgG抗 体升高 1.2.6治疗 n 本病尚无特异性治疗。 1.3 我国新发现的虫媒病毒及其脑炎 n 东方马脑炎病毒 (Eastern Equin Encephalitis Virus, EEE) n 新环状病毒 (Orbivirus) n Colti病毒 n 其他 1.3.1东方马脑炎病毒 n 1992年，我国李其平等从新疆捕获的全沟硬蜱分 离

14、到一株病毒 (91031)。该毒株对多种组织细胞敏 感，感染乳鼠及 3周鼠均可致死。 n 病毒直径 70nm，初步鉴定为东方马脑炎病毒，该 病毒虽系人畜共患的病毒，但近年来主张把由于 这种病毒称之为东部脑炎病毒。同理，西方马脑 炎病毒也即称之为西部脑炎病毒。东部脑炎病毒 和西部脑炎病毒同属于披膜病毒科甲病毒，是较 早发现的引起脑炎的虫媒病毒。 n 东部脑炎病毒主要发生在美国的东北部，死亡率 高达 50-75%，主要侵袭老年人和儿童。患病第二 天病人进入昏迷， 75%病人有麻痹、流涎、不规 律呼吸和紫绀，经常伴有全身性水肿或脸部、眼 眶水肿。幸存病例一周后开始恢复，存活者中 30%有后遗症，如麻

15、痹、惊厥和精神迟缓等。我 国虽未分离到西部脑炎病毒，但已证明有阳性抗 体存在，说明该病毒有隐性感染或潜在性流行， 应引起重视。 1.3.2新环状病毒 (Orbivirus) n 1984年，徐普庭等人从 10余份临床上诊断为 病毒性脑炎的病人血清中分离到一组病毒， 负染可见病毒颗粒，直径为 55nm，并符合环 病毒形态特征。病毒基因组 RNA为 12条带形 ，但其排列明显不同于其它环病毒。该病毒 可能为环病毒属的新成员或呼肠病毒科的新 病毒。 n 该病毒首先在我国云南西双版纳地区分离到，定 名为 “版纳病毒 ”(Banna virus, BANNA)。分离 到病毒的部分病人恢复期血清抗体较急性

16、期有 4倍 以上增高，提示这类病毒为该地区病毒性脑炎的 病原体。此外在新疆、山西、河南等地采集的多 种蚊和蜱的标本中也分离到该病毒，提示这类病 毒可能在我国广泛存在，应引起重视。 1.3.3 Colti病毒 n 1991年，宋立庭等在甘肃、北京地区采集的蚊子 分离到 Colti病毒。该病毒可引起多种细胞病变， 乳鼠发病并致死，病毒呈球形无包膜，直径 62.7nm，病毒 RNA为 12条带形，与 Coltivirus病 毒属的科罗拉多蜱媒热（ CTF）病毒及 Banna病 毒带形明显不同。血清学与科罗拉多蜱媒热病毒 有交叉，有学者建议为 Colti病毒属新成员。 1.3.4其他 n 1983年，

17、陈伯权等报道曾从广州脑炎患者血清中 查到靴雪野兔病毒（ SSH）抗体。该病毒属于布 尼亚病毒科的加利福尼亚脑炎病毒血清组病毒。 近年上海市在临床诊断为病毒性脑炎的病人，发 现 9例辛德毕斯病毒抗体急性期与恢复期血清存在 4倍增长的病例。同样，我国福建省也发现同样病 例，提示我国可能存在辛德毕斯病毒性脑炎。 2 博尔纳病 (Borna disease,BD)和 博尔纳病病毒（ BDV） n BDV是 20世纪初作为 BD的病原体而被确认的。 1977年 BDV作为新建病毒科 Borna病毒科中的 原型病毒并归类于单链负股病毒。 BDV是有包膜 的负股 RNA病毒，具有非细胞溶解性和高度嗜神 经性

18、。 BDV感染范围从鸟类到灵长类并造成 BD。 其临床表现可以是致死性 CNS损害，也可以是无 症状感染。病理学研究发现 BDV持续性感染与神 经组织的炎性反应和髓鞘脱失有关。 BD属人畜共 患病，动物 BD表现为精神行为异常。人类 BD除 脑炎外，可能与精神分裂症、 MD、 PD和 CFS有关 。 Cells persistently infected with a first strain of Borna disease virus(red color) are resistant to superinfection by a second strain(green color). St

19、aining of intranuclear structure of Borna disease virus-infected cells by a reactive human serum. 海马 小脑 脑桥 P1 P2 两例精神分裂症病人脑活检组织 BDV p24 RNA特异性探针原位 杂交和巢式 PCR检测结果， P1为阳性， P2为阴性。 Encephalitis induced by Borna disease virus in a susceptible mouse. 精神疾病组和对照组 BDV血清抗体阳性率 疾病 病人组 阳性率 (%) 对照组 阳性率 (%) 方法学 各种精神

20、疾病 4/694 0.6 0/200 0 IFA 13/642 2 11/540 2 IFA 200-350/5000 4-7 10/1000 1 IFA/WB 18/60 30 1/100 1 WB 18/132 13.6 3/203 1.5 WB 13/55 23.6 4/36 11.1 IFA 6/49 12.2 not know IFA 情感性精神病 12/265 4.5 0/105 0 IFA 12/285 4.2 0/200 0 IFA 53/138 38 19/117 16 WB 6/52 11.5 3/203 1.4 WB 精神分裂症 29/90 32 4/20 20 WB 1

21、6/114 14 3/203 1.5 IFA CFS 6/25 24 not know IFA 多发性硬化 15/114 13 10/483 21 IP/IFA 国内工作 ： 哈尔滨医科大学张凤民等发现大庆精神病 院病人血清有 BDV-p24抗体表达。 重庆医科大学谢鹏等报道 1例病毒性脑炎病 人 CSF中检测到 BDV DNA。 此外，还在 31 例精神分裂症病人和 2例 PD病人中分别检测 到 3例（ 9.7%）和 1例 BDV-p24基因片段。 北京友谊医院李永杰等在 61例慢性疲劳综 合症病人中检测到 7例存在 BDV-p24抗体 (11.48%)。 52kD 52kD 2 Creut

22、zfeldt-Jakob病 n Creutzfeldt-Jakob病 (CJD)是可传播性海面 样脑病中的一种，这类疾病有一些共同的 特征，如进行性的病程、特征性的组织病 理学改变，以及其致病因子对现有消毒手 段不同寻常的抗性。 2.1 CJD亚型的临床特征和 MRI表现 n 所以类型的 CJD的在体（ in vivo）临床诊断可能 都有困难，因此 CJD的确定诊断依赖于尸检或脑 活检。但是对于大部分病例来说，现有的临床诊 断标准还是可以作出合理和确信的诊断。近来神 经影像学技术对于 CJD的诊断和除外其他疾病方 面的作用已日显重要。与其他有创性在体诊断技 术（扁桃体活检和脑活检）相比， MR

23、I检查的优 越性不言自明。 2.1.1 sCJD的神经影像 n CT对于诊断 sCJD非常不敏感，但可以用来除外 其他疾病。本病神经元丢失发生在疾病的早期， 而且在出现症状后 6个月或更长一些时间后才出现 大脑和小脑萎缩，但是在本病早期 CT灌注成像正 常。 n PET和 SPECT已经用于 sCJD的诊断，其优越性是 在 CT和 MRI之前能够发现片状或融合的代谢性变 化或皮质灌注异常。 2.1.2 sCJD的 MRI所见 n sCJD病人 MRI异常主要表现在基底节（壳核、尾 状核头）高信号（与大脑皮质和丘脑比），其敏 感性为 67%，特异性为 93%。由此表明对于 sCJD 的诊断 MR

24、I比 EEG更为准确。在长 T2成像壳核和 尾状核的变化通常是对称性的，纹状体变化有时 呈不对称性。 MRI的这些变化出现的时间可能比 EEG的变化要早。壳核前半部可能比后半部高信 号更为明显，推测可能是由于壳核后半部较薄所 造成的部分性容积假象。苍白球（ 2.5%）、丘脑 （ 7.4%）和导水管周围灰质也可有高信号改变。 n 大脑和小脑皮质偶见长 T信号，但在 FLAIR和 DWI 中更为明显。质子密度成像比 T2加权像更为 清晰。皮质改变可能出现在早期，但脑沟中的 CSF可能造成部分容积效应而使信号变得模糊。 正常年轻人，特别是 40岁以下者由于壳核和苍白 球固有的信号密度而难以辨认基底节

25、的变化。但 是，老年人由于年龄相关性离子沉积作用而掩盖 基底节的变化。如不仔细辨认， 80%以上的 sCJD 的基底节变化可能被忽略。晚期出现皮质萎缩， 萎缩程度与病程相关。有时在 sCJD和 vCJD中均 可见到半卵圆中心白质高信号。 55岁 sCJD, 晚 期，脑萎缩 sCJD进行性脑萎缩 2019.6 2019.10 正常壳核和尾 状核头与其他 灰质部位相比 呈等密度或低 密度。 sCJD： FLAIR成像 可较早见到基底节 密度变化。 sCJD： 20%病例 的基底节可有两侧 不对称的密度变化 。 2.1.3造成基底节长 T信号变化 的其他疾病 n 造成基底节长 T信号变化的其他疾病缺

26、氧 、 CO中毒、低血糖、溶血性 -尿毒症性综 合症、脑炎、线粒体疾病（如 Leigh病） 、肝豆状核变性和 Huntington病。 肝豆状核变性 2.1.4变异型 CJD（ vCJD） 2.1.4.1 vCJD的临床表现 自上世纪 90年代初发现 vCJD以来，到 2019 年 5月英国确诊了 100例 vCJD病人，法国确 诊了 3例病人，爱尔兰确诊了 1例病人。但 是由于本病潜伏期长，因此其发病情况需 要长期监测。 n vCJD病人是年轻人，平均死亡年龄为 29岁 （ sCJD为 65岁），但病程比较长（ vCJD ， 14个月； sCJD， 4.5个月）。早期主要 是感觉症状（寒冷感

27、、感觉异常和疼痛） 和 /或精神症状（退缩、抑郁和妄想）。 神经系统检查可见小脑体征、眼球运动异 常（主要为上视困难）和不随意运动（肌 阵挛、舞蹈和肌张力不全）。 2.1.4.2 vCJD的非放射学诊断 n 用于 sCJD诊断的许多手段（如 EEG和 14-3- 3蛋白检测）对于诊断 vCJD无效。扁桃体 活检检测 PrPSC虽可用以诊断 vCJD，但其 毕竟是有创性检查，而且还需要在大量病 例检验其有效性。 2.1.4.3 vCJD的神经影像学诊断 n CT无特异性异常。 2例病人的 SPECT结果 分别是皮质局灶性和弥漫性底灌注，但与 sCJD相比无特异性。 1例病人的 PET结果 正常。

28、 n vCJD病人 MRI（ T2加权像和质子密度像） 检查可以见到丘脑枕核对称性高信号，称 为 “枕征 ”（ pulvinar sign）。在丘脑背内 侧核也常可见到高信号，其影像如同 “曲 棍球棒 ”（ “hockey-stick”），其敏感性约 为 75%。 正常人丘脑与 壳核和其他灰 质相比呈低密 度。 vCJD:T2加权像的丘脑 枕征（ Pulvinar sign） 。 vCJD: T2加权像的 “曲 棍球棒 ”征（ “Hockey stick”）。 vCJD：质子密度像 。 vCJD：质子密度 加权像。 vCJD:丘脑枕征 的 FLAIR像。 vCJD：矢状位 的 FLAIR像示

29、“cut-off”征。 vCJD： FLAIR 像丘脑枕的冠 状位。 vCJD：人为活动下的丘脑枕征仍然可见。 vCJD和 sCJD之间的临床鉴别 n vCJD和 sCJD两者之间最重要的临床鉴别 诊断之一是 MRI所表现的明显不同。尽管 在 sCJD和 fCJD中可以见到丘脑高信号（与 皮质相比），但从未见到丘脑枕核比壳核 的信号更高。 n 丘脑高信号也见于其他一些疾病，如 CO中毒、乙脑 、 Wernicke 脑病、双侧丘脑胶质瘤和基底动脉和大脑 深静脉血栓形成所致的丘脑梗死等，但是这些疾病均 无枕核高信号影像。丘脑枕核和内侧核群高信号也可 见于良性颅内压增高症（ BIH）、猫抓热（ ca

30、t- scratch disease）、 Alpers病和感染后脑炎，但是依 靠它们的临床和放射学特征可以与 vCJD相区别。例 如， BIH表现为急性自限性和不稳定的症状；猫抓热 表现为脑膜信号增强； Alpers病表现为枕叶高信号而 感染后脑炎表现为丘脑 T1加权像高信号。 vCJD（ 质子密度像 定量分析）： 与壳核前部相比，丘 脑枕部呈高信号。 鉴别诊断： vCJD或 sCJD？ 丘脑枕信号 壳核信号 vCJD。 鉴别诊断： vCJD或 sCJD？ 丘脑枕信号 sCJD。 CJD的其他征像 ： vCJD：导水管周 围灰质高信号。 sCJD： 皮质高信号（可 能系早期特征， 但未见于 v

31、CJD 中）。 10-40% sCJD病 例 MRI（基底节 ）为阴性。 本例为确诊的 sCJD 。 2.4 CJD的 MRI特征与病理学的相关 性 n 有关 MRI各种成像方式在 CJD诊断敏感性 比较的资料尚显不足，部分原因是由于本 病较罕见。 CJD病原所造成的损害是全脑 性的，特别是大脑和小脑皮质。至于为何 不同类型的 CJD的 MRI信号变化的部位和 程度有所不同，迄今尚不明了。 2.4.1 T1加权像 (T1WI) n T1WI 在 CJD的 MRI检查中应用的最少 。通常情况下， T1WI 正常，除非 PrPSC在 基底节有非常多的沉积而造成壳核高信号 。近来有报告称在 vCJD

32、病人的 T1WI 成像 为高信号。 CJD无钆增强特征。 2.4.2 T2加权像 (T2WI) n 不同 CJD亚型 MRI恒定所见是基底节 T2WI 高信号。有人认为这种变化是由于病变组 织的空泡中聚集的液体所致，但是 vCJD似 乎不存在这种情况。仓鼠模型发现空泡变 性（海绵样变）为低信号，而胶质增生为 高信号，条件为 T4.0。 vCJD： T2 2.4.3质子密度加权像（ PDWI ） n PDWI 能更清晰地显示基底节高信号。某 些病例也可能呈阴性，但是其中有假阴性 报告。 PDWI 高信号系由于神经元减少和 胶质增生，而且组织病变的程度与信号改 变的程度相关。 vCJD： PD 2

33、.4.4 FLAIR n FLAIR序列所显示的基底节和皮质高信号要优于 T2WI 和 PDWI ，因此推荐采用 FLAIR序列以进行 CJD的 MRI诊断，特别是检查皮质的变化。由于 采用 FALIR序列进行诊断的病例报告尚不足，目 前相关组织病理改变的资料匮乏，据推测可能与 T2WI 相似。 sCJD： FLAIR 白质改变。 vCJD： FLAIR 2.4.5弥散加权像（ DWI ） n 与其他 MRI序列相比， sCJD的 DWI 异常出现得较 早，而且对于皮质和丘脑变化的显示也优于常用 的长 TR序列。确诊的 vCJD病人的 DWI 表现为壳 核外观弥散系数（ apparent di

34、ffusion coefficient ， ADC）减低和丘脑 ADC轻度增加，丘脑的变化 与胶质增生和神经元减少相关。 vCJD： DW1 2.4.6磁共振波谱学技术 n 磁共振波谱学技术发现 sCJD病人 N-已酰天 冬氨酸（ N-acetylaspartate， NAA）有非 特异性轻度减低，推测可能反应了神经元 减少，此外也可能系连续扫描的原因。就 目前来说此项技术尚不能用于 CJD的初期 诊断。 2.5小结 n CJD的临床诊断常有困难，而 MRI的特征 性改变常能提供准确的放射学诊断，并且 可以区分亚型。 CJD的病理改变是全脑性 的，而 MRI最明显的变化是深部灰质团块 高信号，

35、壳核、尾状核（ sCJD）和枕核（ vCJD）。 MRI序列对于发现 CJD高信号的 敏感性依次为 DWIFLAIRPDT2T1 。 目前对于 vCJD最敏感的 MRI检查是质子密 度轴位成像。 3 艾滋病的神经系统并发症 3.1临床特征 人类免疫缺陷病毒（ HIV）感染所致的疾 病谱很广，可以表现为 : n 艾滋病相关性综合症（ AIDS-related complex， ARC） -血清检测 HIV阳性而 无临床症状，腹泻、倦怠和体重下降等所 谓， n 全身性淋巴腺病。 n 完整的艾滋病。 所谓 完整的艾滋病 是指 HIV在所有器 官系统上的直接作用和机会感染（如 寄生虫、真菌、病毒和细菌

36、感染）与 肿瘤。艾滋病一旦确诊又未经系统抗 病毒药物治疗，半数病人在 1年内死亡 ，最长不过 3年。临床上大约仅有 1/3 的艾滋病病人出现神经系统异常，但 是尸检时发现几乎所有艾滋病病人神 经系统均有受累。 HIV-1感染病人的神经系统并发症 脑 以非局灶性损害为主 以局灶性损害为主 AIDS痴呆综合症（亚急性 脑弓形体病 -慢性 HIV脑炎） 原发性 CNS淋巴瘤 急性 HIV相关性脑炎 进行性多灶性白质脑病 巨细胞病毒性脑炎 隐球菌病 水痘 -带状疱疹病毒性脑炎 脑脓肿 /结核瘤 单纯疱疹病毒性脑炎 神经梅毒（脑膜血管性） 代谢性脑病 血管病（非细菌性心内 膜炎和伴血小板减少的脑 出血） 脑膜炎 无菌性脑膜炎（ HIV） 隐球菌性脑膜炎 结核性脑膜炎 梅毒性脑膜炎 转移性淋巴瘤性脑膜炎 周围神经和神经根 感染性 带状疱疹性 巨细胞病毒性腰骶多神 经根病 病毒或免疫介导性 急性和慢性炎症性 HIV多 神经炎 多数性单神经炎 感觉运动性脱髓壳性多神 经病 远端性痛性感觉性多神经 炎 脊髓 空泡性脊髓病 单纯疱疹或带状疱疹性脊 髓炎 肌肉 多发性肌炎 肌病（包括药物引起的肌 病） 谢 谢