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神经系统疾病分析.ppt

1、神经系统疾病的 分析诊断 长海医院神经内科 陶 沂 神经病学的特点 神经病学的特点: 疾病的复杂性 症状的多样性 诊断的依赖性 工作的风险性 疾病的难治性 神经病学的重要性:社会老年化、诊断手 断的提高、治疗方法的进步 分析诊断 定向诊断:确定是否为神经系统疾病,有 无神经系统的定位体征。 定位诊断:病变部位何在,即解剖诊断。 是从神经系统损害后出现的症状和体征, 结合神经解剖、推断其受损的部位。 定性诊断:决定病变的性质和病因,即病 因诊断。(血管性、感染性、脱髓鞘性、 变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异 常等) 分析诊断 血管性:急性起病,速达高峰。 感染性:急性或亚急性起病,数日至数

2、周发展至高峰。少数暴发性起病,数小 时至 1天达高峰。伴有感染症状。 脱髓鞘性:急性或亚急性起病,缓解 复发。 分析诊断 变性:隐袭起病,缓慢进展,但主要侵 犯某一系统,如 ALS、 AD、 PD等。 外伤性:明确外伤史。 肿瘤性:缓慢起病、进行性加重。 遗传性:儿童或青春期起病,部分成年 期发病。 发育异常: 分析诊断 重点:定位诊断,是神经系统疾病 诊断的核心和基础,是神经系统疾 病诊断中最具有特色之处。 神经系统疾病主要临床表现: 感觉障碍,运动障碍。 临床诊断多从此二大障碍入手分析 诊断。 神经系统疾病的分布 ( 1)局限性病变:如面神经麻痹。 ( 2)多灶性病变: MS、 多发性脑梗

3、 。 ( 3)弥漫性病变:如播散性脑脊髓炎 和多发性硬化。代谢性脑病、 GBS 等。 ( 4)系统性病变:运动神经元疾病、 亚急性联合变性、遗传性共济失调 等。 神经系统疾病的症状 缺损症状:如感觉丧失、肌肉瘫痪 等。 释放症状:如锥体束损害后瘫痪时 肢体的肌张力增高、腱反射亢进和 巴彬斯基征阳性;基底节病变所产 生的手足徐动症等。 神经系统疾病的症状 刺激症状:如癫痫、灼性神经痛等 。 断联休克症状:指中枢神经系统局 部发生急性严重损害时,引起在功 能上与受损部位有密切联系的远隔 部位神经功能短时丧失。如脑休克 、脊髓休克等。 定位诊断 中枢性: 脑部:脑实质(皮质、脑干、小 脑),脑膜。

4、脊髓:上界和下界,髓内或髓外 ,硬膜内或硬膜外。 定位诊断 周围性: 颅神经:核性、核上性、核间性 、核下性。 周围神经:根性、丛性、神经干 、末梢性。 肌肉:肌肉本身、神经肌肉接头 常见症状和表现 肌肉病变:肌无力、肌萎缩、肌痛、假 性肥大、肌强直等,无感觉障碍。 周围神经病变:感觉、运动和自主神经 障碍,表现为下运动神经元瘫。 脊髓病变:截瘫或四肢瘫,传导束性感 觉障碍,大小便功能障碍。 脑干病变:同侧颅神经症状,对侧肢体 障碍(交叉性运动 -感觉障碍)。 常见症状和表现 小脑:共济失调、眼球震颤、构音 障碍和肌张力减低。 大脑半球:刺激性病灶可出现癫痫 ,破坏性病灶出现瘫痪。 基底节区:

5、表现为肌张力的改变( 增高或减低),运动异常(增多或 减少),震颤。 注意事项 1、尽量用一个病灶来解释患者的全部 临床表现。 2、首发症状往往是病变的始发部位。 3、并非临床上所有的体征均有相应的 病灶存在(颅高压时的外展神经麻 痹),头颅 MRI有明确的病灶但病人 却无相应的症状和体征(无症状性 脑梗塞)。 颅神经 概 论 (1) 1、 颅神经分类: 感觉神经: 、 、 运动神经: 、 、 、 、 混合神经: 、 、 、 含副交感纤维的: 、 、 、 2、除了 面神经和舌下神经 只受对侧核上 纤维支配外几乎所有颅神经的运动核 ,都受双侧核上纤维支配。 概 论 (2) 中脑: 、 桥脑: 、

6、 、 、 延髓: 、 、 、 视神经( 2) 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉,而 来自两颞侧半的纤维不交叉,然后组成 视束。 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上 丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分 出至脑干的四迭体上丘。 黄斑部视觉受双侧支配(黄斑回避) 视神经( 3) 视觉损害的定位: 周围性(外侧膝状体前):视觉障碍 + 瞳孔对光反射障碍 中枢性(外侧膝状体后):视觉障碍 + 瞳孔对光反射正常 动眼、 滑车、 外展 典型的症状 :复视 . 体征 :眼球运动障碍 . 动眼神经麻痹: 上睑下垂; 外斜视和复视; 瞳孔散大 ; 对光反射消失; 眼球向上、下、向内 运动受限。 瞳孔改变: 瞳孔散大

7、: 动眼神经麻痹; 脑钩回疝 瞳孔缩小: Horner 氏征(瞳孔缩小、睑裂变 小、眼球内陷、面部汗少) 三叉神经 1. 中枢性和周围性感觉障碍 周围性:眼支、上颌支、下颌支 中枢性:洋葱皮样,中心部位为脑干 的上端,周边部位为脑干的下端。 2.角膜反射: 三叉神经传入、面神经传出,三叉神经 受损角膜反射减弱或消失 . 面神经 周围性 中枢性 皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨 位听神经 由耳蜗神经和前庭神经二部分组成, 耳蜗神经受损:耳聋、耳鸣 前庭神经受损:眩晕、眼震、平衡失调 舌咽、 迷走神经 球麻痹即延髓麻痹: 三大主要症状:言语困难、发音困 难、进食困难。 真性球麻痹:是由于 、 颅

8、神经 受损所致 ,核下性受损特点 假性球麻痹:是双侧皮质脑干束损 害所致 ,核上性损害的特点 真假球麻痹的鉴别 真球 假球 病变部位: 、 双侧皮质脑干束 咽反射: 消失 存在 病理性脑干反射: (掌颌反射) 无 有 舌下神经 中枢性瘫痪 周围性瘫痪 神经元: 上运动神经元 下运动神经元 病灶: 对侧 同侧 肌萎缩: + 肌纤颤: + 伴发症状: 偏瘫 不一定 感觉系统 感觉的分类 特殊感觉:视、听、嗅、味 一般感觉: 浅感觉:痛、温、触觉 深感觉:运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉:形体觉、两点辨别觉、定位 觉、图形觉、重量觉等。 感觉系统受损的临床表现 破坏性症状: 感觉缺失 分离性感觉障

9、碍(痛、触觉分离) 刺激性症状: 疼痛: 主要是神经根、干病变受刺激所致 其它:过敏、倒错、过度、异常 感觉障碍的定位诊断 ( 1) 末梢型:多发性神经炎时,出现对称性 四肢远端的各种感觉障碍,呈手套、袜 套样分布。 神经干型:受损周围神经所支配的皮肤 区出现感觉障碍(如桡神经、尺神经、 股外侧皮神经等)。 后根型:根性疼痛 感觉障碍的定位诊断 ( 2 ) 脊髓型: 后角型:分离性感觉障碍 前连合型:两侧对称的节段型分离性 感觉障碍。 (痛、触觉分离 ) 后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞 症或髓内肿瘤早期。 传导束型:受损节段平面以下的感觉 缺失 . 感觉障碍的定位诊断 ( 3 ) 脑干型:

10、交叉性感觉障碍。病灶侧颅神 经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍 。 丘脑型:对侧偏身深浅感觉缺失。 内囊:对侧偏身深浅感觉缺失。 皮质型:单肢感觉缺失, 皮质型感觉障碍的特点 :出现精细性感 觉( 复合感觉 )的障碍。 (如形体觉、 两点辨别觉、定位觉、图形觉等 ) 运动系统 概论 1运动系统的组成: 锥体束:下运动神经元 上运动神经元 锥体外系 小脑系统 2主要症状:瘫痪 上下运动神经元瘫痪的鉴别 下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪 组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束 瘫痪范围 较局限 较广泛 肌萎缩 明显 不明显 肌张力 降低 增高 腱反射 降低或消失 增强 病理反射 无 有 上运动神经

11、元瘫痪定位诊断 皮质:表现为一个上肢、下肢或面部的 瘫痪,称单瘫。杰克逊( Jackson) 氏癫 痫:当病变为刺激性时,对侧躯体有关 的部位出现局限性的阵发性抽搐, 内囊:三偏综合征:对侧肢体偏瘫、对 侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲 脑干:交叉性瘫痪即本侧本平面的下运 动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运 动神经元瘫痪。 脊髓 : 神经系统不同部位 受损的定位 周围神经损害 1特点: 周围神经多为混合神经,受损时在其支 配区出现下运动神经元型瘫痪,周围型感 觉障碍,伴植物神经功能障碍。 2.常见类型: 神经末梢、神经干、神经丛、神经根 脊髓病变的定位诊断 脊髓受损时的特征: ( 1)节段性和传导

12、束性症状和体征。 ( 2)一般表现: 三大障碍二个异常 运动障碍; 感觉障碍; 膀胱、直肠括约肌功能障碍。 反射异常; 血管运动、内分泌及营养功能的异常 脊髓损害的横向定位 1后根:受损的节段内各种感觉减退或消失, 可有放射性疼痛。 2后角:产生同侧节段性分离性感觉障碍(即 痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留)。 3灰质前连合:产生两侧对称性节段性分离性 感觉障碍。 4前根和前角:支配相应的肌节下运动神经元 性瘫痪。 5侧角:植物神经功能障碍,引起血管舒缩、 发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。 脊髓半横贯损害 Brown-Sequard 综合征 病灶同侧: 损害水平以下深感觉缺失( 后索受损

13、),上运动神经元性瘫痪(锥 体束受损),血管舒缩运动障碍 (早期 皮肤潮红,后期皮肤紫绀发冷,侧索中下行 的血管舒缩纤维受损) 。 病灶对侧: 损害水平以下痛觉和温觉 消失而触觉保留(因不交叉的触觉纤维 在健侧后索中上行)。 脊髓横贯性损害 该节段平面以下出现双侧上运动神经元 性瘫痪,四肢瘫或截瘫,各种感觉丧失 ,大小便障碍和脊髓反射的改变。 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时, 如急性脊髓炎、外伤等,早期首先出现 脊髓休克现象 :弛缓性瘫痪肌张力减低 ,腱反射减退或消失,无病理征,伴尿 潴留。 纵向定位( 1) 1高颈段(颈 1 4): 四肢上运动神经元性瘫痪 损害水平以下全部感觉缺失 大小便

14、障碍 并有呼吸困难( C3 5两侧前角受损 )或呃逆(膈神经受刺激引起膈肌痉 挛)。可有颈枕部疼痛,屈颈时有向 下放射的触电感( Lhermitte征)。 纵向定位( 2) 2颈膨大(颈 5胸 2): 四肢瘫痪,上肢呈下运动神经元性瘫 痪(支配上肢的前角受损所致),下 肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面 以下各种感觉丧失,颈 8及胸 1节段侧 角细胞受损时产生霍纳氏综合征。 纵向定位( 3) 3 胸段(胸 2 12): 胸髓是脊髓最长 ,血液供应较差 ,而最易发 病的部位( T4)。 两下肢呈现上运动神经元性瘫痪(截瘫 ),各种感觉丧失,大小便障碍、出汗 异常。 感觉障碍的平面 是确定脊髓损害节

15、段的 重要依据。束带感,或环绕躯干的神经 痛 。 纵向定位( 4) Beevor征阳性: 病变在胸 8至 11时,引起腹直肌下半 部无力而上半部肌力正常,患者仰卧, 检查者以手压患者前额,患者用力抬头 时可见脐孔向上移动 。 纵向定位( 5) 4腰膨大(腰 1骶 2): 两下肢下运动神经元性瘫痪,双下 肢及会阴部各种感觉减退或缺失,大小 便障碍。腰 1 3受侵时产生下背痛并放 射至大腿前内侧,累及腰 5骶 1时则产生 类似坐骨神经痛的症状。损害腰 2 4时 膝反射消失而跟腱反射增强,损害腰 5骶 1时跟腱反射消失。 纵向定位( 6) 5圆锥(骶 3 5和尾节): 髓内病变的特点 。马鞍区(肛门

16、生 殖器周围)感觉缺失,肛门及跟腱反射 消失,小便潴留,后呈充盈性失禁,两 下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。 纵向定位( 7) 6马尾: 髓外病变的特点 症状与圆锥相似,但早期常有剧烈 的神经根痛,位于会阴、膀胱及骶部, 并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单 侧或双侧不对称性,各种感觉均受损害 而无感觉分离,可有下肢下运动神经元 性瘫痪,膝及跟腱反射消失,大小便障 碍不明显或至后期方始出现。 圆锥和马尾损伤的鉴别 圆锥 马尾 自发性疼痛 少且不显著 多而严重 感觉障碍 鞍状分布 单侧或不对称 感觉分离 可有 无 运动障碍 不明显 下运动神经元瘫 反射改变 一般无 膝及跟腱反射消失 括约肌障碍

17、早 出现晚 症状分布 对称 不对称 髓内外病变的定位 髓内 髓外 根性痛 少见 多见 感觉障碍 向下发展 向上发展 感觉分离 有 无 肌肉萎缩 明显 不明显 锥体束征 出现晚 出现早 、显著 尿潴留 出现早 出现晚 脊髓常见疾病的定位 后根后索: 脊髓肿瘤、脊髓痨 后索锥体束周围 N:亚急性联合变性 后索锥体束脊小脑束:遗传性共济失调 前角:脊髓灰质炎、脊肌萎缩症 锥体束:原发性侧索硬化 、痉挛性截瘫 前角锥体束:肌萎缩侧索硬化 脊髓半切:脊髓压迫症、出血、炎症、 外伤 脊髓横断:急性脊髓炎、外伤、脊压症 脑干损害的定位诊断 脑干损害的定位诊断 脑干受损的三大症状: 颅神经( )症状; 长束(

18、锥体束及感觉系)症状; 小脑(脊髓小脑束及绳状体)症 状。 特征性症状: 交叉性 瘫痪即同侧颅 神经损害,对侧瘫痪或感觉障碍。 脑干受损的一般症状 双眼同向侧视麻痹: 桥脑病变:双眼向病灶对侧、对侧偏瘫 额叶病变:双眼向病灶侧、对侧偏瘫。 双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、 意识障碍(网状结构损害)、去大脑强直、中枢性 高热(桥脑)、内脏症状(上消化道出血、急性 肺水肿) 脑干主要的综合征 (1) Weber综合征(中脑):病灶侧动眼 神经麻痹,对侧中枢性面舌瘫和偏瘫 。 Millard-Gubler综合征(桥脑):病 灶侧周围性面瘫、外展神经麻痹,对 侧中枢性面舌瘫和偏瘫。 脑干主要的综合征 (

19、2) Wallenberg 综合征(延髓) : 、 受损(疑核):同侧球麻痹,咽 反射消失; 三叉神经脊束核、脊髓丘脑束:同侧面 部、对侧偏身痛、温觉障碍; 前庭核受损:眩晕、呕吐、眼球震颤; 绳状体受损:同侧小脑症状; 交感神经下行纤维受累: Horner征。 小 脑 1小脑的主要功能是协调随意运动、维持 身体平衡和调节肌张力。 2小脑损害的三大主要症状: 共济失调:辨距不良(指鼻试验、跟 膝胫试验)、轮替动作差,反跳现象 阳性,同侧肢体意向性震颤。 平衡障碍: Romberg试验站立不稳、 肌张力降低:钟摆膝。 小 脑 3小脑半球损害:同侧共济失调,肌张力 降低。 4小脑蚓部损害:主要为躯

20、体平衡障碍。 言语障碍明显,四肢共济失调一般不明 显,多无眼震,肌张力常正常。 间脑 间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和 丘脑底部。 丘脑损害的特征: 对侧偏身感觉减退,深感觉障碍更重 。 对侧躯干肢体自发性疼痛。 对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。 对侧肢体共济失调,可伴有舞蹈样动 作或舞蹈样手足徐动症。 基底节锥体外系 解剖:纹状体,包括尾状核及豆状核, 后者分为壳核和苍白球。 锥体外系损害的二大类症状: 肌张力变化和不自主运动。 1、肌张力变化有肌张力增强、减低、游 走性增强或减低。 2、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手 足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性 斜颈等。 基底节锥体外系 苍白球和黑

21、质损害 :肌张力增高、运动减 少、震颤麻痹。 壳核及尾状核损害 :肌张力减低、运动增 加等不自主运动。 齿状核及下橄榄核损害 :出现肌阵挛。 内囊受损 内囊全部损害时出现三偏综合征 1、锥体束受损,病灶对侧上运动神经元性 瘫痪,包括上、下肢、舌和下部面肌的 瘫痪。 2、偏身感觉缺失(视丘辐射) 3、病灶对侧视野的同向偏盲(视辐射) 大脑皮层损害的特征 额叶损害 前额叶:以精神障碍为主,表现为记忆力和注 意力减退,。 中央前回(运动中枢):刺激性病变产生对侧 部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫 。 Broca区 (额下回后部):运动性失语。 其它:额叶中回后部有侧视中枢,受损引起两 眼向病

22、灶侧同向斜视,刺激性病变则向病灶对 侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产 生尿失禁等。 顶叶损害 中央后回受损以感觉症状为主。 刺激性病变产生感觉性癫痫,破坏性病 变出现偏身感觉障碍。 优势半球缘上回:损害后出现失用症。 角回:损害后丧失阅读能力(失读症) ,书写能力(失写症)。 Gerstmann综合 征:失用、手指失认、左右定向障碍、 失写及失算。 视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲 颞叶损害 颞叶前部:刺激性病变产生颞叶性癫痫 ,主要为精神运动性发作。 Wernick区 (颞上回后部):产生感觉性 失语,患者能听到言语的声音,但不能 理解言语内容,自己发言虽仍流利,但 内容不正常,因

23、为他也不能理解自己所 言,在发音用词方面有错误,别人完全 听不懂。 颞叶损害 颞叶后部( 37区)受损后产生遗忘性失 语或命名不能患者称呼物件及人名的能 力丧失,但能叙述是如何使用的。别人 告知名称时,他能辨别对方讲的是否正 确。 颞叶深部受损可产生偏盲或象限性盲。 枕叶损害 主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、 幻视、视觉认识不能、视物变形 。 边缘系统 内脏脑或精神脑,包括边缘叶(扣带加 、海马回、钩回),杏仁核、丘脑前核 、乳头体及丘脑下部其他结构。 可能与以下功能有关:嗅觉、情绪、记 忆、性行为、植物性机能、躯体运动。 昏迷的鉴别诊断 脑膜刺激征 (+) ,局灶性症状 (-) 突然起病,剧烈

24、头痛( SHA)。 发热为前驱症状(脑膜炎)。 脑膜刺激征 (+) 或 (-),局灶性症状 (+) 与外伤有关 ,脑外伤、硬膜外或下血肿。 突然起病,脑出血、脑梗塞。 发热,脑脊髓炎、脑脓肿。 缓慢起病,脑瘤、慢性硬膜下血肿。 昏迷的鉴别诊断 脑膜刺激征 (-)、局灶性脑症状 (-) 昏迷短暂,癫痫、晕厥、脑震荡。 有明确中毒史,药物、酒精和 CO中毒等 。 有系统性疾病征象,尿毒症、心梗、肝 性脑病肺性脑病、休克、重症感染。 病例分析 (1) 张 , 23岁,主因发热、双下肢无力天,排尿 困难天入院。 神经系统检查:双下肢肌力 级,膝腱反射、跟腱 反射消失,病理征末引出。无肌肉萎缩。乳头水平

25、 以下痛觉减退,关节位置觉、音叉振动觉消失。膀 胱充盈不能自己排尿。 问题: .有那些神经系统障碍(运动、感觉、植物神经)。 .定位诊断。 病例分析 (1) 分析: .运动障碍:双下肢肌力 级,膝腱反射、跟腱 反射消失,病理征末引出。 .感觉障碍:乳头水平以下深浅感觉均消失。 .膀胱括约肌功能障碍。 .定位分析: 根据有双下肢瘫痪,乳头水平以下深浅感觉均 消失,膀胱括约肌功能障碍。这三大障碍定位在 脊髓,为 T4节段横贯性损害。 脊休克期 . 病例分析 (2) 王 , 69岁,主因右侧肢体无力伴言语不清 天入院。 神经系统检查示:言语欠流利,但能听懂别人 的言语。视野粗测右颞侧缺损。右侧鼻唇沟

26、变 浅,露齿口角左偏,伸舌右偏,无舌肌萎缩。 右侧上、下肢肌力 级,腱反射(), 巴彬斯基征阳性。右侧偏身痛觉减退。 问题: 、有那些神经系统功能障碍 、定位诊断 病例分析 (2) 分析: .运动障碍:右侧肢体无力,腱反射亢进,病 理征阳性。锥体束受损。 .感觉障碍:右侧偏身感觉减退。左侧视丘辐 射受损。 .颅神经障碍:右侧中枢性面舌瘫。右侧同向 偏盲,左侧视辐射受损。 .言语障碍:运动性失语,左侧额下回后部。 .定位:左侧内囊受损 病例分析 (3) 赵 ,岁,主因视物成双影伴右侧肢体 无力天入院。 检查示:左侧上睑下垂,瞳孔左侧 mm, 右 侧 mm, 对光反射消失;复视,向右侧视时 明显。右侧鼻唇沟变浅,伸舌偏右,右侧肢体 肌力 级,腱反射亢进,病理征阳性。 问题: 有那些颅神经受损 有那些运动障碍 定位诊断 病例分析 (3) 分析: 1.颅神经受损:左侧动眼神经。 2.右侧偏瘫,右侧中枢性面舌瘫。锥体 束受损。 3.定位:根据同侧动眼神经麻痹,对侧 中枢性面舌瘫和偏瘫,脑干受损。(左 侧中脑 ,Weber综合征 ) 谢 谢 !

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