1、神经梅毒 定义 神经梅毒是由梅毒螺旋体感染引起的中枢神 经系统损害，多属三期梅毒，但有些无菌性脑 膜炎也可发生于梅毒早期 流行病学 l 近年来，随着性传播疾病发生率的上升，神经梅毒在 临床上也越来越多见 l 在美国，神经梅毒的临床表现较以往有了很大变化， 脑膜血管型较多见，而实质型少见 l Merrit等于 1946年对 457名神经梅毒病人进行研究发 现其中 45人为脊髓痨，而 23人为脑膜血管梅毒 l 在 1985年的一项包括 26名神经梅毒病人中，仅有 5人 为脊髓痨，其余多为脑膜血管梅毒 发病机制 l 病原体通过擦伤的皮肤或子宫内膜而进入人体的淋巴或血液系统 l 1-6周后在病原体入侵
2、部位形成下疳，伴局部淋巴结肿大（ I期） l 在下疳 6-12周后发生系统性播散，表现为全身皮疹和淋巴结肿大 （ II期） l 此后为一潜伏期， 2年后出现三期梅毒，主要累及神经系统和心 脏，其临床表现主要由闭塞性血管炎或直接损害实质引起 病理表现 l 早期可见脑脊膜有淋巴细胞和单核细胞浸润，这些炎性反应可累 及颅神经并引起轴突变性 l 当炎症累及脑脊膜血管，则引起内皮细胞增生和血管损害，导致 脑组织和脊髓组织发生梗塞 l 在脊髓痨中，脑脊膜和血管发生炎症后出现后根和脊髓后索的变 性，有时颅神经也可受累 l 脊髓痨病理特点为脑脊膜和神经根的炎症，以下段脊髓神经根最 易受累。还可见继发于根性改变
3、的脊髓后索萎缩和神经纤维脱髓 鞘。在未接受治疗的病人中因炎症扩散还可见前角损害，表现为 按受累前根分布的肌萎缩 临床表现 症状 l 人格改变 33% l 共济失调 28% l 中风 23% l 眼部症状（视力模糊、畏光等） 17% l 泌尿系症状（膀胱失禁） 17% l 闪电样痛 10% l 头痛 10% l 眩晕 10% l 听力丧失 10% l 癫痫发作 7% 临床表现 体征 l 反射减弱 50% l 感觉障碍（如本体感觉或振动觉） 48% l 瞳孔改变（如瞳孔不等、阿罗瞳孔） 43% l 颅神经病变 36% l 痴呆、燥狂或偏执 35% l Romberg征 24% l Charcot
4、关节 13% l 张力过低 10% l 视神经萎缩 7% 临床分类 根据病程和受累部位大致分为： l 仅累及脑膜的急性损害 l 实质性损害 临床类型： l 无症状性神经梅毒 l 急性梅毒性脑膜炎 l 脑膜血管性梅毒 l 脊髓痨 l 麻痹性痴呆 l 视神经萎缩 这些临床类型可相互重叠、组合，早期 多累及中胚层结构，如脑膜和血管，晚 期多累及实质 脊髓痨临床表现 与脑、颅神经和脊髓受累的程度有关： l 神经根损害症状： l 复视、睑下垂、不规则瞳孔、面肌张力低下等 l 腱反射降低或消失 l 感觉异常及感觉过敏：闪电样痛 l 脊髓后索损害症状： l 深感觉异常 l 内脏危象 l 植物神经功能障碍 l
5、 Charcot 关节 实验室检查 血清学试验 l 反应素试验（心磷脂 /非密螺旋体试验）： VDRL及 RPR l 特异性试验（密螺旋体试验）： TPHA、 MHA-TP、 TPPA （梅毒螺旋体颗粒凝聚试验） l 特异性抗梅毒螺旋体 IgM抗体试验 实验室检查 l 血清 RPR筛选试验阳性，但晚期可能为阴性 l 血清 MHA-TP阳性，阴性可除外脊髓痨 l 疾病早期，脑脊液 VDRL试验异常并伴有白细 胞升高，多为单核细胞 。疾病晚期脑脊液 VDRL和白细胞数可能正常。 治疗 l 美国 CDC推荐： l 静脉用青霉素 G 1200万 U2400 万 U/d, 计 10-14天，可 200万
6、 U或 400万 U, ivgtt q4h/6h/8h l 肌注普鲁卡因青霉素 240万 U/d, 计 14天，可 80万 U, im, q8h l 若青霉素过敏，可予口服药，共 1月 l 四环素 0.5qid（ 孕妇及儿童禁用） l 强力霉素 0.1bid l 红霉素 0.5qid l 大剂量青霉素应用需注意赫氏反应 , 主张强的松 5- 10mg qid 3d (预治疗 ) 治疗 近来有文献推荐青霉素过敏者还可选用头 孢三嗪 l 头孢三嗪 2g ivgtt bid，计 14天 l 头孢三嗪 250-500mg IM qd，计 14天 治疗 l 治疗后观察：治疗完毕后，每隔 3个月对病人进行梅 毒血清学试验检查，在第 6和第 12个月复查脑脊液。 如果仍不正常，在第 2年复查脑脊液。 3年后若病人病 情稳定并且脑脊液和血清梅毒试验正常，可停止复查 l 以下情况需要重新治疗： l 神经系统临床症状进展而不能用其他原因解释，尤其当脑脊 液淋巴 细胞异常增多时 l 脑脊液细胞数在 6个月时仍不正常 l 血清或脑脊液 VDRL未见下降或增高 4倍以上 l 初次治疗不合理 预后 本病预后取决于开始治疗的时间，一般来 说预后欠佳。治疗的主要目的是防止疾病进一 步进展，脊髓痨罕见致命性情况。共济失调可 致生活能力下降，无张力性膀胱可导致反复尿 路感染。
