周围神经疾病—内科学.ppt

1、第十五章 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves 本 章 重 点 1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现 常用 0.6g/d, 最大 1.0g/d 疼痛停止后渐减量 , 用最小有效维持量 (0.60.8g/d) 治疗 1. 药物治疗 (1) 抗癎药物 苯妥英钠 (phenytoin). 0.1g, 3次 /d, p.o 可增量至 0.6g/d (1) 抗癎药物 卡马西平 &苯妥英钠单药无效 , 合用可能有效 治疗 1. 药物治疗 氯硝西泮 (clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制 (40%50%), 明显缓解 (

2、25%) (1) 抗癎药物 副作用 : 嗜睡 &步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱 , 停药消失 用于卡马西平 &苯妥英钠无效时 治疗 1. 药物治疗 副作用 : 恶心 呕吐 嗜睡等 30%的病例不能耐受 (2) 氯苯氨丁酸 (baclofen) 起始量 5mg, 3次 /d, p.o 常用量 3040mg/d 治疗 1. 药物治疗 1 0003 000g, i.m, 23次 /w, 一疗程 48周 (3) 维生素 B12 副作用 : 偶有一过性头晕 全身瘙痒 复视等 治疗 1. 药物治疗 v 药物无效可封闭三叉神经分支 &半月神经节 v 用无水酒精 甘油使之变性 , 注射区面部感觉缺失 治疗

3、 2. 封闭治疗 n并发症 : 面部感觉异常 角膜炎 咀嚼无力 复视 带状疱疹 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至 65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉 Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉 Aa & b粗纤维 疗效 90%以上 n 复发率 -21%28%, 重复应用仍有效 治疗 3. 经皮半月神经节射频电凝疗法 近年推荐微血管减压术 解除神经受压 , 近期疗效 80% 并发症 - 听力减退 &丧失 面部感觉减退 滑车 外展 面神经麻痹 传统方法 -三叉神经感觉根部分切断术 g-刀 & X-刀 治疗可能有效 治疗 4. 手术治疗 二、特发性面神经麻痹 Idiopat

4、hic Facial Palsy Bell麻痹 (Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症 二、 特发性面神经麻痹 (Idiopathic Facial Palsy) 概念 病因未明 风寒 病毒感染 (带状疱疹 ) 自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压 病因 &病理 病因 严重者轴索变性 早期 神经水肿 &脱髓鞘 病因 &病理 病理 1. 任何年龄都可发生 , 男性略多 急性起病 , 症状数 h & 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区 耳内或下颌角疼痛 临床表现 2. 患侧表情

5、肌瘫痪 额纹消失 不能皱额蹙眉 眼裂变大 不能闭合 &闭合不全 Bell征 (闭眼时露出白色巩膜 ) 鼻唇沟变浅 口角下垂 示齿口角偏向健侧 鼓腮 &吹口哨漏气 (口轮匝肌瘫痪 ) 食物滞留病侧齿颊间 (颊肌瘫痪 ) 双侧见于 Guillain-Barr综合征 临床表现 镫骨肌支前受损 : 舌前 2/3味觉丧失 &听觉过敏 3. 鼓索以上面神经病变 : 同侧舌前 2/3味觉丧失 临床表现 膝状神经节病变 (Hunt综合征 ) 周围性面瘫 舌前 2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓 &外耳道感觉减退 外耳道 &鼓膜疱疹 (图 2-8) 根据急性起病的周围性面瘫 1. 诊断 诊断 &鉴别

6、诊断 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白 -细胞分离 2. 鉴别诊断 (1) Guillain-Barr 综合征 诊断 &鉴别诊断 腮腺炎 肿瘤 化脓性下颌淋巴结炎 原发病史 &特殊症状 (2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎 迷路炎 乳突炎 ) 2. 鉴别诊断 诊断 &鉴别诊断 无环鸟苷 (acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次 /d, 710d Hunt综合征 (带状疱疹感染 ) 1. 泼尼松 30mg/d顿服 , 连续 5d, 710d逐渐减量 地塞米松 1015mg/d, i.v滴注 , 710d 减轻面神经水肿 缓解神经受压 治疗 急性期 2. 维生素 B1 10

7、0mg 维生素 B12 500g i.m, 1次 /d 促进神经髓鞘恢复 治疗 3. 氯苯氨丁酸 (baclofen) 5mg, 3次 /d, p.o, 可逐渐增量至 3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用 -恶心 呕吐 嗜睡等 4. 理疗 急性期 (茎乳孔附近 )超短波透热疗法 红外线照 射 ,改善局部血循环 , 消除神经水肿 恢复期 : 碘离子透入疗法 针刺或电针治疗 治疗 5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉 举额 闭眼 露齿 鼓腮 吹口哨等 辅以面肌按摩 , 每 d数次 , 每次数 min 治疗 6. 手术疗法 (病后 2年未恢复可行 ) 面神经 -副神经吻合术 面神经 -

8、舌下神经吻合术 面神经 -膈神经吻合术 n 疗效不确定 , 严重病例可试用 治疗 7. 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水 眼膏 治疗 不完全性面瘫 12个月可望痊愈 年轻患者预后好 , 轻度面瘫痊愈率达 92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛 , 合并糖尿病 高血 压 动脉硬化 心绞痛 &心肌梗死者预后差 预后 二、多发性神经病 Polyneuropathy, PN q 急性 &亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关 &免疫机制参与 Guillain-Barr综合征 (GBS) 概念 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating po

9、lyneuropathies, AIDP E 我国青壮年 &儿童多见 E 有地区 &季节流行趋势 E GBS年发病率 0.61.9/10万 , 男性略多 E 欧美国家双峰发病年龄 (1625 & 4560岁 ) 流行病学 r 脱髓鞘型在美国较常见 r 偶可见轴索变异型 (急性运动感觉轴索型神经病 ) r 我国华北常发生急性运动轴索型神经病 (AMAN) r CJ感染常与 AMAN有关 流行病学 v 与空肠弯曲菌 (campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型 : 2, 4, 19型 , 我国常见 Penner 19型 CJ感染潜伏期

10、2472h 水样便 脓血便 (高峰期 2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生 GBS v GBS确切病因不清 v 可能与巨细胞病毒 (CMV)EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 (HBV)HIV感染有关 病因 &发病机制 + 病原体某些组分与周围神经组分相似 + 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性 T细胞和自身 Ab 对周围神经免疫应答 脱髓鞘 分子模拟 (molecular mimicry)机制 病因 &发病机制 P2蛋白 :分子量 15kD, 碱性蛋白 , 致神经炎作用强 P1蛋白 :分子量 18.5kD, 碱性蛋白 , 相当于 CNS的 MBP, 可诱发 EAN&EAE P0蛋

11、白 :分子量 30kD, 糖蛋白 , 周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白 (MAG): 分子量 110kD, 糖蛋白 GBS实验动物模型 实验性自身免疫性神经炎 (Experimental autoimmune neuritis, EAN) 诱发抗原 病因 &发病机制 神经根 神经节 &周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞 &巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索 病因 &发病机制 q 牛 P2蛋白免疫 Lewis大鼠 , 诱发 EAN模型 q P2特异性 T细胞转移 Lewis大鼠 (45d潜伏期 ) EAN 病理 病前 14周多有胃肠道 呼吸道感染 &疫苗接种史 急性 &亚急性起病 四肢对

12、称性弛缓性瘫 , 自双下肢开始 , 近端较重 数日 2周达高峰 危重者 12d完全性四肢瘫 , 呼吸肌 &吞咽肌麻痹 , 危及生命 1. 四肢弛缓性瘫 &呼吸肌麻痹 临床表现 数 d内对称性瘫 自下肢 上肢 , 腱反射减低 &消失 , 可累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1. 四肢弛缓性瘫 &呼吸肌麻痹 + 感觉异常 (烧灼 麻木 刺痛 不适感 ) + 感觉缺失较少见 (手套袜子形分布 ) + 振动觉 &关节运动觉通常保存 + 神经根刺激征 -少数病例出现 Kernig征 Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状 3. 脑

13、神经麻痹 临床表现 窦性心动过速 &心律失常 体位性低血压 &高血压 出汗增多 &皮肤潮红 手足肿胀 &营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 特点 (纯运动型 ) r 病情重 , 多有呼吸肌受累 r 2448 h迅速出现四肢瘫 r 肌萎缩出现早 r 病残率高 , 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病 (AMAN) 5. GBS变异型 临床表现 v 发病与 AMAN相似 v 病情更严重 , 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN) 5. GBS变异型 临床表现 包括 : 全自主神经功能不全 复发型 GBS(极少 ) 眼外肌麻痹 共济失

14、调 腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (3) Fisher综合征 5. GBS变异型 (4) 不能分类的 GBS 临床表现 本病特征性表现 (病后 23w) PrC数正常 少数病例 CSF细胞数 (2030)106/L 1.CSF蛋白细胞分离 辅助检查 严重病例可见 窦性心动过速 &T波改变 QRS波电压增高 (自主神经功能异常所致 ) 2. ECG异常 辅助检查 脱髓鞘病变 运动 &感觉 NCV减慢 -失神经 &轴索变性 早期仅见 F波 H反射延迟 &消失 (F波异常代表神经近端 &神经根损害 , 有助于诊 断节段性病变 -应检查多根神经

15、 ) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 q 可见脱髓鞘 &炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 病前 14周感染史 急性 &亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍 &脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期 F波 & H反射延迟 1. 诊断 诊断 &鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 表 6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 GBS 低血钾型周期性瘫痪 病因 多有病前感染史和自身免疫反应 低血钾、甲亢 病程 急性或亚急性起病 , 进展不超过 4周 起病快 (数小时 1天 ),恢复快 (23天 ) 肢体瘫痪 四肢瘫常自双下肢开始 ,近端较明

16、显 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有 (末梢型 )及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期 F波或 H反射延迟 ,运动 NCV减慢 EMG电位幅度降低 ,电刺激可无反应 血钾 正常 低 , 补钾有效 既往发作史 无 常有 诊断 &鉴别诊断 2. 鉴别诊断 E 病后 3周可见 CSF细胞蛋白分离 , 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎 r 发热数日后 , 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 r 常累及一侧下肢 r 无感觉障碍 &脑神经受累 诊断 &鉴别诊断 2. 鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等 (3) 功能性瘫痪

17、 诊断 &鉴别诊断 禁忌证 : 严重感染 心律失常 心功能不全 凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换 (plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或 11.5倍血浆容量计算 用 5%白蛋白复原血容量 轻 中 重度病人分别做 2次 /w, 4次 /w, 6次 /w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 W 禁忌证 -先天性 IgA缺乏 (可致敏 ) W 副作用 -发热 面红 (减慢输液速度 ) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) W 成人剂量 0.4g/(kgd), 连用 5d, 尽早应用

18、W IVIG & PE是 AIDP的一线治疗 治疗 1. 病因治疗 无条件用 IVIG&PE, 可试用 v 甲基泼尼松龙 500mg/d, i.v滴注 , 连用 57d v 地塞米松 10mg/d, i.v滴注 ,一疗程 710d (3) 皮质类固醇 (corticosteroids) 通常认为对 GBS无效 , 并有不良反应 治疗 1. 病因治疗 q 呼吸肌麻痹是 GBS的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短 , 动脉氧分压 70mmHg可先行气管内插 管 1d不好转应气管切开 &插管 , 接呼吸器 q 呼吸器管理根据症状 &血气分析 , 调节通气量 治疗 2. 辅助呼吸

19、 高血压 -小剂量 受体阻断剂 低血压 -扩容 &调整体位 3. 对症治疗 &预防治疗 重症病例 -持续心电监护 常见窦性心动过速 , 通常无须处理 严重心脏传导阻滞 &窦性停搏 (少见 ) 需植入临时性心内起搏器 治疗 应用广谱抗生素预防 治疗坠积性肺炎 & 脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 治疗 3. 对症治疗 &预防治疗 保持床单平整 &勤翻身 , 预防褥疮 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入 &吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 及早康复治疗 肢体被动 &主动运动 , 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸 按摩 理疗 &步态训练 治疗 3. 对症治疗 &预

20、防治疗 尿潴留加压按摩下腹部 &留置导尿 便秘用番泻叶代茶 &肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲 , 以免误入气管窒息 治疗 3. 对症治疗 &预防治疗 及早识别 处理焦虑症 &抑郁症 n 氟西汀 (fluoxetine)20mg, 1次 /d, p.o 疼痛 -镇痛药 n 试用卡马西平 &阿米替 治疗 3. 对症治疗 &预防治疗 本病为自限性 , 单相病程 (monophase course) + 经数周 &数月恢复 + 70%75%的病人完全恢复 + 25%遗留轻微神经功能缺损 + 5%死亡 , 常死于呼吸衰竭 + 空肠弯曲菌感染者预后差 + 高龄 起病急骤 辅助通气者预后不良 预后 本章重点 1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现 &治疗 3. 特发性面神经麻痹的临床特点 &治疗 4. Guillain-Barr综合征的临床表现 辅助检查 诊断 &鉴别诊断 治疗