1、李宝华 前驱型淋巴细胞肿瘤（淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤 ）主要为来源于 B细胞系或 T细胞系的淋巴母细胞肿 瘤，发生部位在中心淋巴组织骨髓或胸腺； 此型分为四种： 1.B淋巴细胞白血病 /淋巴瘤伴重现性遗传学异常（ B -ALL/LBL伴重现性遗传学异常） 2.B淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，非特指型 (B- ALL/LBL ， NOS)； 3.T淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤 4.自然杀伤性细胞 -淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤 此类白血病是指 B细胞淋巴瘤伴重现性、特异性细 胞遗传学和分子生物学异常； 肿瘤细胞广泛出现在骨髓和外中血，原始和幼稚淋 巴细胞 20%则诊断为急性淋巴细胞白血病； 原始和幼
2、稚淋巴细胞 20%则一般考虑为淋巴细胞 瘤； 根据细胞遗传学和分子生物学异常，可以分为 7个 亚型； 本病最常见于青少年和儿童；除了一般白血病的临 床表现外，多数患者有无痛性淋巴结肿大。 血象 白细胞增高，部分病例可正常或减低，分类可见原 始和幼稚淋巴细胞，涂抹细胞易见； 红细胞和血红蛋白中度减少，血小板减低。 有核细胞增生明显活跃或极度活跃； 原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞比值 20%；原始淋 巴细胞大小不一，小细胞的胞质量少、核染色质致 密、核仁不清楚，大细胞的胞质量中等、呈亮蓝色 或灰蓝色、偶见空泡，核染色质弥散有多和明显的 核仁，核呈圆形或不规则，部分胞质中可见粗大的 嗜苯胺蓝颗粒； 手镜
3、细胞：部分病例淋巴母细胞可见胞质伪足样突 起，称为手镜细胞； 多数病例骨髓涂片中涂抹细胞明显增多，是急性淋 巴细胞白血病的特点。 粒细胞系、红系增生受到抑制，幼红和幼粒明显减 少或不见，巨核系多数受到抑制 MPO染色原始细胞呈阴性，可存在部分阳性细胞， 一般 3%，否则应该考虑其他系白血病或髓系 -淋 巴系混合白血病； PAS染色大部分病例呈颗粒或粗块状阳性，少数呈 阴性； NAP活性增强，积分增高。 表达 B细胞标志性抗原如 CD19,CyCD79a,CyCD22, 还表达早期细胞的阶段性抗原如 CD34、 TdT、 CD38、 CD10等 注意部分 ALL细胞可同时表达髓系抗原，如 CD1
4、3， CD33等 1. t(9； 22)(q34； q11)称 Ph染色体，见于 2 5的儿童 急淋和 15 33的成人急淋。易位形成 bcr-abl融合基 因与慢粒的融合基因不同，临床特点为白细胞显著增高， 初期诱导反应较好，但易复发，生存期短，是导致成人ALL疗效差的主要原因之一 ; 2. T(v;11q23);MLL重排的 B-ALL/LBL; 3. t(12； 21) )(p13； q22)在 30的儿童 ALL 中能发现这种 易位，成人少见。形成 TEL-AML1 (或 EVT6-RUNX1,)融 合基因，在儿童病例易晚期复发。 4. 伴超二倍体的 B-ALL/LBL； 5. 伴亚二
5、倍体的 B-ALL/LBL； 6. t(5； 14)(q31 ； q32)的 B-ALL/LBL； 7. t(1； 19)见于约 25的前 B-ALL，是儿童 -ALL常见的染 色体易位，易位造成 E2A-PBXl融合基因，化疗效果差 此型白血病细胞具有 B细胞免疫表型，但是不具有 重现性遗传学一场的淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤 根据 B细胞抗原表达情况，可以分为四类，有利于 预后的判断和治疗方案的选择。 血象和骨髓象特点与 B-ALL/LBL伴重现性遗传学异 常相似； 免疫学表型分析表达 B系抗原，不表达髓系标志性 抗原 MPO和 T淋巴系抗原； 细胞遗传学很分子生物学检验：有异常，但不能作
6、为分型的标志，可以作为淋巴细胞异常增殖的重要 指标。 T-ALL/LBL属于前驱型 T淋巴细胞肿瘤，当骨髓和 外周血中原始和幼稚淋巴细胞 20%则诊断为急性 淋巴细胞白血病；当肿瘤损害仅涉及胸腺、淋巴结 或节外组织，而骨髓和外周血中原始和幼稚淋巴细 胞 20%则一般考虑为淋巴细胞瘤； T-LBL好发于青少年男性，常伴有肝脾肿大、纵隔 淋巴结肿大和其他组织包块，易并发中枢神经系统 白血病。 依据免疫表型， T-ALL/LBL可以分为四种亚型。 血象 白细胞增高，部分病例可正常或减低，分类可见原 始和幼稚淋巴细胞，涂抹细胞易见； 红细胞和血红蛋白中度减少，血小板减低。 有核细胞增生明显活跃或极度活
7、跃； 原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞比值 25%，并伴有 形态学异常：原始淋巴细胞胞体呈圆形、椭圆形或 有尾状突起，胞核大，染色质粗细不均，形态不规 则可见凹陷、折叠、切迹和裂痕；胞质量少，期中 核型不规则是部分 T-ALL/LBL的形态学特点之一； 髓系增生受到抑制。 MPO染色原始细胞呈阴性； PAS染色约有 20%-80%细胞呈粗颗粒或粗块状阳性 ，少数呈阴性； 通常表达 TdT,可不同程度表达 T细胞的抗原；常交 叉表达髓系抗原标志 CD117、 CD13、 CD33。 所有的 T-ALL/LBL均有 TCR基因的异常克隆型重排 ，同时有 20%具有 IgH重排。 CNSL是白血病的一种常
8、见并发症，是急性白血病 长期存活的主要障碍之一。 发生机制主要有两种： 血源性扩散：这是 CNLS发生的主要途径； 脑膜种植或白血病细胞直接从颅骨骨髓浸润中枢神 经系统。 CNSL常见于 ALL，髓系中以 M4、 M5多见； 临床症状以脑膜刺激症和颅内高压表现最为常见。 CSF细胞学检查：查见白血病细胞； 常规和生化检查： 分子生物学检查：有特异性异常的可检测； -MG：早期升高，但是特异性不高，可以作为疗 效判断指标； 可溶性 CD27检测：可以作为 ALL合并 CNSL的诊断 和疗效判断指标，具有较高特异性和敏感性； 可溶性 IL-2受体： CNSL时， CSF中的可溶性 IL-2受 体升高，而与血液中的可溶性 IL-2受体无关，与 CNSL发生、发展有关。
